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口腔颌面部郎格汉斯细胞病

大小无更改, 2017年3月17日 (五) 11:23
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== 概述口腔颌面部郎格汉斯细胞病的治疗==
根据发病年龄、临床症状大多可以鉴别朗格汉斯细胞病的3种类型,但最后确诊仍须藉助病理对骨嗜酸性肉芽肿应以局部病灶手术刮治和辅以低[[检查剂量]]放疗为主;对孤立的小型病损也可先试用放疗。对多发性骨嗜酸性肉芽肿还可辅以化疗,包括[[泼尼松]]治疗。
对韩-雪病应与来自淋巴网状[[系统]]的恶性肿瘤,特别是[[恶性淋巴瘤]]相鉴别。后者很少早期侵犯内脏,且[[发热]]等症状亦相对较轻。此外勒薛-柯及勒-雪病的表现酷似急性感染,应雪病应以[[注意综合]]从血象检查、病灶检查以及试用化疗为主,必要时也可辅以局部放疗,但疗效较差,仅起缓解病情的[[抗生素作用]]治疗等以资鉴别诊断。=== 骨嗜酸性肉芽肿===
采用外科局部刮治加低剂量放疗为主,多发性骨嗜酸性肉芽肿者还可辅以化疗;放疗总量为40~50Gy,每次1.2~2Gy。=== 韩-薛-柯病及骨嗜酸性肉芽肿病例多无全身急性症状,常因肿块及牙松动而就诊于口腔科,X线[[摄片]]检查颅骨、颌骨有助于诊断。柯病===
朗格汉斯细胞病的X线征象没有因病变累及多个脏器,故应首选综合化疗或皮质[[特异性激素]],多呈囊性病变,边缘不整,[[牙根]]可以吸收,常可[[误诊]]为牙源性肿瘤。值得注意的是常侵犯牙槽突致牙松动,X线摄片表现有时可被误诊为重度[[牙周炎]]或根尖肉芽肿。局部注射,必要时也可辅以小剂量的局部放疗可能有效。=== 勒-雪病===
骨嗜酸性肉芽肿病例的周围血中不一定有嗜酸粒细胞增加;即使增加也不会很高。这一点与嗜酸性增生性无有效疗法。国内有学者推荐不妨采用联合化疗,可能会缓解病情,即细胞[[淋巴肉芽肿毒素]]周围血中嗜酸粒细胞增高非常明显有所不同。类[[药物]]如[[长春新碱]]/[[长春碱]]、[[环磷酰胺]][2.5~5mg/(kg·d)],[[甲氨蝶呤]]、[[6-巯基嘌呤]]等;免疫制剂:[[胸腺素]]、胸腺素、[[α-干扰素]]等;皮质激素:[[泼尼松龙]]、泼尼松[2.2mg/(kg·d)]、[[氢化可的松]]、[[地塞米松]]等,可交替联合应用。== 鉴别诊断概述==
郎格汉斯[[细胞]]病(Langerhans cell disease)亦称[[朗格汉斯细胞肉芽肿]](Langerhans cell granuloma)。以前常用的名称是[[组织细胞增生症X]](histiocytosis X)或[[特发性组织细胞增生症]](idiopathic histiocytosis)。由于近年来普遍承认本病的[[组织]]细胞就是朗格汉斯细胞,故建议易名为朗格汉斯细胞病或朗格汉斯细胞肉芽肿。
== 口腔颌面部郎格汉斯细胞病的诊断==
根据发病年龄、临床症状大多可以鉴别朗格汉斯细胞病的3种类型,但最后确诊仍须藉助病理[[检查]]。 勒-雪病应与来自淋巴网状系统的恶性肿瘤,特别是恶性淋巴瘤相鉴别。后者很少早期侵犯内脏,且发热等症状亦相对较轻。此外勒雪病应与来自淋巴网状[[系统]]的恶性肿瘤,特别是[[恶性淋巴瘤]]相鉴别。后者很少早期侵犯内脏,且[[发热]]等症状亦相对较轻。此外勒-雪病的表现酷似急性感染,应注意从血象检查、病灶检查以及试用抗生素治疗等以资鉴别诊断。== 口腔颌面部郎格汉斯细胞病的治疗==雪病的表现酷似急性感染,应[[注意]]从血象检查、病灶检查以及试用[[抗生素]]治疗等以资鉴别诊断。
对骨嗜酸性肉芽肿应以局部病灶手术刮治和辅以低韩-薛-柯病及骨嗜酸性肉芽肿病例多无全身急性症状,常因肿块及牙松动而就诊于口腔科,X线[[剂量摄片]]放疗为主;对孤立的小型病损也可先试用放疗。对多发性骨嗜酸性肉芽肿还可辅以化疗,包括[[泼尼松]]治疗。检查颅骨、颌骨有助于诊断。
对韩-薛-柯及勒-雪病应以朗格汉斯细胞病的X线征象没有[[综合特异性]]化疗为主,必要时也可辅以局部放疗,但疗效较差,仅起缓解病情的,多呈囊性病变,边缘不整,[[作用牙根]]=== 骨嗜酸性肉芽肿===可以吸收,常可[[误诊]]为牙源性肿瘤。值得注意的是常侵犯牙槽突致牙松动,X线摄片表现有时可被误诊为重度[[牙周炎]]或根尖肉芽肿。
采用外科局部刮治加低剂量放疗为主,多发性骨嗜酸性肉芽肿者还可辅以化疗;放疗总量为40~50Gy,每次1.2~2Gy。=== 韩-薛-柯病===骨嗜酸性肉芽肿病例的周围血中不一定有嗜酸粒细胞增加;即使增加也不会很高。这一点与嗜酸性增生性[[淋巴肉芽肿]]周围血中嗜酸粒细胞增高非常明显有所不同。
因病变累及多个脏器,故应首选综合化疗或皮质[[激素]]局部注射,必要时也可辅以小剂量的局部放疗可能有效。=== 勒-雪病=鉴别诊断==
无有效疗法。国内有学者推荐不妨采用联合化疗,可能会缓解病情,即细胞[[毒素]]类[[药物]]如[[长春新碱]]/[[长春碱]]、[[环磷酰胺]][2.5~5mg/(kg·d)],[[甲氨蝶呤]]、[[6-巯基嘌呤]]等;免疫制剂:[[胸腺素]]、胸腺素、[[α雪病应与来自淋巴网状系统的恶性肿瘤,特别是恶性淋巴瘤相鉴别。后者很少早期侵犯内脏,且发热等症状亦相对较轻。此外勒-干扰素]]等;皮质激素:[[泼尼松龙]]、泼尼松[2.2mg/(kg·d)]、[[氢化可的松]]、[[地塞米松]]等,可交替联合应用。雪病的表现酷似急性感染,应注意从血象检查、病灶检查以及试用抗生素治疗等以资鉴别诊断。
== 预后==
==口腔颌面部郎格汉斯细胞病相关药物==
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