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[[下半身消瘦型]]是指由于[[进行性脂肪营养不良]]等[[疾病]]引起的下半身消瘦的临床[[症状]]。是进行性脂肪营养不良的临床症状之一。
进行性脂肪营养不良(progressivelipodystrophy)又称头[[胸部]][[脂肪营养不良]];Simons症;Seip-Laurence[[综合征]]。是罕见的以[[脂肪组织]][[代谢障碍]]为特征的[[自主神经系统]]疾病临床及[[组织学]]特点为缓慢进行性双侧分布基本对称的边界清楚的、皮下脂肪组织[[萎缩]]或消失有时可合并局限的脂肪组织[[增生]]、肥大由于[[脂肪萎缩]]的范围不同可分为局限性脂肪营养不良(Simons症或头胸部脂肪营养不良)和全身性脂肪营养不良(Seip-Laurence综合征)。
==下半身消瘦型的原因==
本病的病因不清，女性多见，多于5～10岁前后起病，常对称性分布，进展缓慢。加强锻炼，多吃[[蔬菜]]水果来补充[[维生素]]利于本病的恢复。普遍认为是与[[自主神经]]有关的[[脂肪代谢]]异常[[疾病]]。
发病机制
主要与[[下丘脑]]病变以及与[[脊神经]]并行的节后[[交感神经]]病变有关下丘脑对[[促性腺激素]]、[[促甲状腺激素]]及其他[[内分泌腺]]起调节作用，并与节后交感神经[[纤维]]有解剖学的密切联系[[进行性脂肪营养不良]][[脂肪组织]]消失区与正常区或[[肥胖]]区之间似乎有一条界限，该界限与[[脊髓节段]]似有一定关系，通常以腰1～2为界，把身体分为上半身和下半身两部分。
另有研究认为下丘脑与[[垂体]]组成[[代谢]]调节控制系统，脂肪消失与该系统产生的脂肪[[转移因子]]的促进作用有关起病前可有[[急性发热]]病史及[[内分泌]]缺陷如[[甲状腺功能亢进症]]、[[垂体功能低下]]及[[间脑]]炎等，损伤精神因素[[月经]]初期及[[妊娠]]均可为诱因目前对[[遗传因素]]作用的看法尚未统一。
==下半身消瘦型的诊断==
根据皮下脂肪组织消失，[[肌肉]]及[[骨质]]正常活体组织检查[[脂肪组织]]消失，出现[[皮下脂肪消失]]增多和正常等三种情况以不同方式结合可确诊。根据其临床[[症状]]可诊断。
[[临床表现]]
1.多数病人在5～10岁前后起病女性较常见，起病及进展均较缓慢病初患者多出现面部或[[上肢]]脂肪组织消失，以后向下扩展，累及臀部及股部，呈大致对称性分布。病程持续2～6年可自行停止病人面部表现为[[两侧颊部及颞部凹入]][[皮肤]]松弛，失去正常弹性，面颊[[眼眶]]周围脂肪消失使患者呈现特殊面容部分病人臀部、髋部可出现明显的[[皮下组织]][[增生]]、肥大，但手足常不受影响
2.病人可表现为脂肪组织消失、特殊[[肥胖]]及正常脂肪组织等三者并存以不同方式结合成本病的基本特征。根据结合方式不同可表现为下述类型：①上半身正常下半身肥胖型;②上半身消瘦下半身肥胖型;③[[单纯性上半身消瘦型]];④[[上半身肥胖型]];⑤[[下半身消瘦型]];⑥[[全身消瘦型]];⑦半身肥胖型。
3.病人可合并[[皮肤湿度]]改变[[发汗]]异常[[多尿]][[糖耐量降低]]、[[心动过速]][[血管]]运动不稳定、[[血管性头痛]]、[[腹痛]]、[[呕吐]]皮肤及[[指甲]]营[[养性]]障碍等[[自主神经]]功能紊乱表现，个别病例可合并[[内分泌]]功能障碍，如[[生殖器]]官发育不良[[甲状腺功能异常]]、[[肢端肥大症]]和[[月经失调]]等。一般在发病后5～10年内症状渐趋稳定。
4.病人的肌肉、骨质[[毛发]]、[[乳腺]]及[[汗腺]]均正常，无肌力障碍，多数病人的体力不受影响，病程进展期躯体及精神发育也不受影响。最近报道可并发[[霍奇金病]]、[[硬皮病]]。
5.新生儿或婴幼儿患者多出现先天性全身性及多脏器病变，除累及[[头部]]、面部[[颈部]]、躯干及四肢在内的全身皮下及[[内脏]]周围脂肪组织外还可伴有[[高血脂]][[糖尿病]]、[[肝脾肿大]][[皮肤色素沉着]][[心脏]]及[[肌肉肥大]]等。
==下半身消瘦型的鉴别诊断==
本病应注意与以下[[疾病]]鉴别：
1.面偏侧[[萎缩]]症一侧面部进行性萎缩，[[皮肤]]、[[皮下组织]]及[[骨质]]全部受累。
2.局限型[[肌营养不良症]]如面-肩-肱型表现为[[面肌]][[消瘦]]并伴肌力减弱[[肌电图]]提示[[肌肉]]受损，皮下脂肪仍然保留。
3.过度消瘦各种原因引起过度消瘦的大多数病例可查出病因如[[恶性肿瘤]]、慢性[[感染]]及长期[[胃肠功能不良]]等。
[[实验室检查]]：
血[[生化]]可有[[血脂]]偏低肌酶正常
其它辅助检查：
1.皮肤及皮下组织活检可见皮下脂肪组织萎缩，皮肤正常。
2.肌电图显示肌肉及[[神经]]均正常
3.[[B超]]可发现受累的脏器萎缩变小。
根据皮下脂肪组织消失，肌肉及骨质正常活体组织检查[[脂肪组织]]消失，出现[[皮下脂肪消失]]增多和正常等三种情况以不同方式结合可确诊。根据其临床[[症状]]可诊断。
[[临床表现]]
1.多数病人在5～10岁前后起病女性较常见，起病及进展均较缓慢病初患者多出现面部或[[上肢]]脂肪组织消失，以后向下扩展，累及臀部及股部，呈大致对称性分布。病程持续2～6年可自行停止病人面部表现为[[两侧颊部及颞部凹入]]皮肤松弛，失去正常弹性，面颊[[眼眶]]周围脂肪消失使患者呈现特殊面容部分病人臀部、髋部可出现明显的皮下组织[[增生]]、肥大，但手足常不受影响
2.病人可表现为脂肪组织消失、特殊[[肥胖]]及正常脂肪组织等三者并存以不同方式结合成本病的基本特征。根据结合方式不同可表现为下述类型：①上半身正常下半身肥胖型;②上半身消瘦下半身肥胖型;③[[单纯性上半身消瘦型]];④[[上半身肥胖型]];⑤[[下半身消瘦型]];⑥[[全身消瘦型]];⑦半身肥胖型。
3.病人可合并[[皮肤湿度]]改变[[发汗]]异常[[多尿]][[糖耐量降低]]、[[心动过速]][[血管]]运动不稳定、[[血管性头痛]]、[[腹痛]]、[[呕吐]]皮肤及[[指甲]]营[[养性]]障碍等[[自主神经]]功能紊乱表现，个别病例可合并[[内分泌]]功能障碍，如[[生殖器]]官发育不良[[甲状腺功能异常]]、[[肢端肥大症]]和[[月经失调]]等。一般在发病后5～10年内症状渐趋稳定。
4.病人的肌肉、骨质[[毛发]]、[[乳腺]]及[[汗腺]]均正常，无肌力障碍，多数病人的体力不受影响，病程进展期躯体及精神发育也不受影响。最近报道可并发[[霍奇金病]]、[[硬皮病]]。
5.新生儿或婴幼儿患者多出现先天性全身性及多脏器病变，除累及[[头部]]、面部[[颈部]]、躯干及四肢在内的全身皮下及[[内脏]]周围脂肪组织外还可伴有[[高血脂]][[糖尿病]]、[[肝脾肿大]][[皮肤色素沉着]][[心脏]]及[[肌肉肥大]]等。
==下半身消瘦型的治疗和预防方法==
尚无有效预防措施，适当注意休息加强营养[[按摩]]和[[体疗]]后，部分患者可重新获得失去的脂肪。
==参看==
*[[消中]]
*[[小儿营养不良性消瘦]]
*[[下肢症状]]
[[分类:下肢症状]]
== 百科帮你涨知识 ==
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[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
进行性脂肪营养不良(progressivelipodystrophy)又称头[[胸部]][[脂肪营养不良]];Simons症;Seip-Laurence[[综合征]]。是罕见的以[[脂肪组织]][[代谢障碍]]为特征的[[自主神经系统]]疾病临床及[[组织学]]特点为缓慢进行性双侧分布基本对称的边界清楚的、皮下脂肪组织[[萎缩]]或消失有时可合并局限的脂肪组织[[增生]]、肥大由于[[脂肪萎缩]]的范围不同可分为局限性脂肪营养不良(Simons症或头胸部脂肪营养不良)和全身性脂肪营养不良(Seip-Laurence综合征)。
==下半身消瘦型的原因==
本病的病因不清，女性多见，多于5～10岁前后起病，常对称性分布，进展缓慢。加强锻炼，多吃[[蔬菜]]水果来补充[[维生素]]利于本病的恢复。普遍认为是与[[自主神经]]有关的[[脂肪代谢]]异常[[疾病]]。
发病机制
主要与[[下丘脑]]病变以及与[[脊神经]]并行的节后[[交感神经]]病变有关下丘脑对[[促性腺激素]]、[[促甲状腺激素]]及其他[[内分泌腺]]起调节作用，并与节后交感神经[[纤维]]有解剖学的密切联系[[进行性脂肪营养不良]][[脂肪组织]]消失区与正常区或[[肥胖]]区之间似乎有一条界限，该界限与[[脊髓节段]]似有一定关系，通常以腰1～2为界，把身体分为上半身和下半身两部分。
另有研究认为下丘脑与[[垂体]]组成[[代谢]]调节控制系统，脂肪消失与该系统产生的脂肪[[转移因子]]的促进作用有关起病前可有[[急性发热]]病史及[[内分泌]]缺陷如[[甲状腺功能亢进症]]、[[垂体功能低下]]及[[间脑]]炎等，损伤精神因素[[月经]]初期及[[妊娠]]均可为诱因目前对[[遗传因素]]作用的看法尚未统一。
==下半身消瘦型的诊断==
根据皮下脂肪组织消失，[[肌肉]]及[[骨质]]正常活体组织检查[[脂肪组织]]消失，出现[[皮下脂肪消失]]增多和正常等三种情况以不同方式结合可确诊。根据其临床[[症状]]可诊断。
[[临床表现]]
1.多数病人在5～10岁前后起病女性较常见，起病及进展均较缓慢病初患者多出现面部或[[上肢]]脂肪组织消失，以后向下扩展，累及臀部及股部，呈大致对称性分布。病程持续2～6年可自行停止病人面部表现为[[两侧颊部及颞部凹入]][[皮肤]]松弛，失去正常弹性，面颊[[眼眶]]周围脂肪消失使患者呈现特殊面容部分病人臀部、髋部可出现明显的[[皮下组织]][[增生]]、肥大，但手足常不受影响
2.病人可表现为脂肪组织消失、特殊[[肥胖]]及正常脂肪组织等三者并存以不同方式结合成本病的基本特征。根据结合方式不同可表现为下述类型：①上半身正常下半身肥胖型;②上半身消瘦下半身肥胖型;③[[单纯性上半身消瘦型]];④[[上半身肥胖型]];⑤[[下半身消瘦型]];⑥[[全身消瘦型]];⑦半身肥胖型。
3.病人可合并[[皮肤湿度]]改变[[发汗]]异常[[多尿]][[糖耐量降低]]、[[心动过速]][[血管]]运动不稳定、[[血管性头痛]]、[[腹痛]]、[[呕吐]]皮肤及[[指甲]]营[[养性]]障碍等[[自主神经]]功能紊乱表现，个别病例可合并[[内分泌]]功能障碍，如[[生殖器]]官发育不良[[甲状腺功能异常]]、[[肢端肥大症]]和[[月经失调]]等。一般在发病后5～10年内症状渐趋稳定。
4.病人的肌肉、骨质[[毛发]]、[[乳腺]]及[[汗腺]]均正常，无肌力障碍，多数病人的体力不受影响，病程进展期躯体及精神发育也不受影响。最近报道可并发[[霍奇金病]]、[[硬皮病]]。
5.新生儿或婴幼儿患者多出现先天性全身性及多脏器病变，除累及[[头部]]、面部[[颈部]]、躯干及四肢在内的全身皮下及[[内脏]]周围脂肪组织外还可伴有[[高血脂]][[糖尿病]]、[[肝脾肿大]][[皮肤色素沉着]][[心脏]]及[[肌肉肥大]]等。
==下半身消瘦型的鉴别诊断==
本病应注意与以下[[疾病]]鉴别：
1.面偏侧[[萎缩]]症一侧面部进行性萎缩，[[皮肤]]、[[皮下组织]]及[[骨质]]全部受累。
2.局限型[[肌营养不良症]]如面-肩-肱型表现为[[面肌]][[消瘦]]并伴肌力减弱[[肌电图]]提示[[肌肉]]受损，皮下脂肪仍然保留。
3.过度消瘦各种原因引起过度消瘦的大多数病例可查出病因如[[恶性肿瘤]]、慢性[[感染]]及长期[[胃肠功能不良]]等。
[[实验室检查]]：
血[[生化]]可有[[血脂]]偏低肌酶正常
其它辅助检查：
1.皮肤及皮下组织活检可见皮下脂肪组织萎缩，皮肤正常。
2.肌电图显示肌肉及[[神经]]均正常
3.[[B超]]可发现受累的脏器萎缩变小。
根据皮下脂肪组织消失，肌肉及骨质正常活体组织检查[[脂肪组织]]消失，出现[[皮下脂肪消失]]增多和正常等三种情况以不同方式结合可确诊。根据其临床[[症状]]可诊断。
[[临床表现]]
1.多数病人在5～10岁前后起病女性较常见，起病及进展均较缓慢病初患者多出现面部或[[上肢]]脂肪组织消失，以后向下扩展，累及臀部及股部，呈大致对称性分布。病程持续2～6年可自行停止病人面部表现为[[两侧颊部及颞部凹入]]皮肤松弛，失去正常弹性，面颊[[眼眶]]周围脂肪消失使患者呈现特殊面容部分病人臀部、髋部可出现明显的皮下组织[[增生]]、肥大，但手足常不受影响
2.病人可表现为脂肪组织消失、特殊[[肥胖]]及正常脂肪组织等三者并存以不同方式结合成本病的基本特征。根据结合方式不同可表现为下述类型：①上半身正常下半身肥胖型;②上半身消瘦下半身肥胖型;③[[单纯性上半身消瘦型]];④[[上半身肥胖型]];⑤[[下半身消瘦型]];⑥[[全身消瘦型]];⑦半身肥胖型。
3.病人可合并[[皮肤湿度]]改变[[发汗]]异常[[多尿]][[糖耐量降低]]、[[心动过速]][[血管]]运动不稳定、[[血管性头痛]]、[[腹痛]]、[[呕吐]]皮肤及[[指甲]]营[[养性]]障碍等[[自主神经]]功能紊乱表现，个别病例可合并[[内分泌]]功能障碍，如[[生殖器]]官发育不良[[甲状腺功能异常]]、[[肢端肥大症]]和[[月经失调]]等。一般在发病后5～10年内症状渐趋稳定。
4.病人的肌肉、骨质[[毛发]]、[[乳腺]]及[[汗腺]]均正常，无肌力障碍，多数病人的体力不受影响，病程进展期躯体及精神发育也不受影响。最近报道可并发[[霍奇金病]]、[[硬皮病]]。
5.新生儿或婴幼儿患者多出现先天性全身性及多脏器病变，除累及[[头部]]、面部[[颈部]]、躯干及四肢在内的全身皮下及[[内脏]]周围脂肪组织外还可伴有[[高血脂]][[糖尿病]]、[[肝脾肿大]][[皮肤色素沉着]][[心脏]]及[[肌肉肥大]]等。
==下半身消瘦型的治疗和预防方法==
尚无有效预防措施，适当注意休息加强营养[[按摩]]和[[体疗]]后，部分患者可重新获得失去的脂肪。
==参看==
*[[消中]]
*[[小儿营养不良性消瘦]]
*[[下肢症状]]
[[分类:下肢症状]]
== 百科帮你涨知识 ==
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