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[[纤维化综合征]]又称多灶性[[硬化症]]，系一种非感染性[[肉芽肿病]]。其特征为多器官系统进行性[[纤维]]组织[[增生]][[硬化]]，其中以[[输尿管]]周围[[纤维化]]所致[[肾盂积水]]为最常见，其次为纤维增生性[[纵隔炎]]和纤维[[硬化性胆管炎]]，也可累及其他器官系统。本[[综合征]]可发生于数个器官系统，也可表现为一个器官受累。
==纤维化综合征的病因==
(一)发病原因
多数病例为特发性，少数病例为继发性。其病因有：①药物如β受体阻断剂、[[甲基多巴]]、[[呋喃妥英]]等药物。②[[自身免疫]]性[[风湿病]]如[[系统性红斑狼疮]]、[[类风湿关节炎]]等。③各种[[恶性肿瘤]]如[[淋巴]]性恶性[[肿瘤]]、[[消化道]]癌肿、[[肉瘤]]、[[类癌]]和[[乳腺癌]]等。④物理化学因素如电离辐射，吸入有害气体或酸、碱及有机溶剂。⑤[[近亲结婚]]。⑥特发性[[纤维化综合征]]。
(二)发病机制
目前本病的发病机制有自身[[免疫]]、[[感染性]][[变态反应]]和[[肿瘤抗原]][[致敏]]学说等。
纤维化综合征病变组织增厚，触之有橡皮样感，以后[[腹膜]]为著，以[[骶骨岬]]处和[[直肠]]周围更甚，也可见于[[上纵隔]]和[[甲状腺]]等处。早期的[[病理]]改变为一种[[慢性炎症]][[浸润]]，[[镜检]]有散在性脂肪小岛，周围有炎性浸润灶，内含[[淋巴细胞]]、[[单核细胞]]、[[浆细胞]]、少量[[多核]][[巨细胞]]及小成[[纤维细胞]]，炎性灶间散在有[[脂肪组织]]炎。随着病情进展，可逐渐出现典型[[肉芽肿]]性变，此时[[成纤维细胞]]增多更为明显，[[毛细血管]][[增殖]]，[[胶原纤维]]形成，但炎性细胞减少，个别病例尚可出现[[血管炎]]改变，即中、[[小静脉]]壁内出现[[肉芽肿性炎]]症。后期病理改变主要为[[纤维]]组织[[增生]]，原来组织的[[细胞成分]]减少或缺乏，[[血管]]组织明显减少，偶尔可见有[[钙化]]。
==纤维化综合征的症状==
1.[[腹膜后纤维化]] [[疾病]]早期，[[腹膜]]后主[[动脉]]周围和[[肠系膜]]轻微[[慢性炎症]][[浸润]]阶段，病人可无[[症状]]，诊断只能靠活检。随着[[纤维化]]的进展，可出现[[背部]]、两肋部[[疼痛]]，[[全身不适]]，体重下降，[[发热]]等，有时呈严重消耗性疾病的[[临床表现]]，偶可危及生命。纤维化包块挤压腹膜后器官时，可出现压迫症状，如[[输尿管]]移位、梗阻，[[尿潴留]]。但输尿管病变引起的症状，直到出现[[肾功能不全]]表现时才能被发现。纤维化过程可以在下腔静脉发生，但很少引起[[下腔静脉梗阻]]。[[消化道]]症状表现为[[恶心]]、[[呕吐]]，中上[[腹痛]]或[[全腹痛]]，偶尔可见胃肠[[出血]]、[[便秘]]或[[腹泻]]。[[腹部]]体检可触到包块。
2.[[纵隔纤维化]] 若[[纵隔]]和[[前纵隔]][[胶原]]组织形成致密的[[纤维束]]，可压迫[[主动脉]]、[[气管]]和[[心包]]等，但主要表现是[[上腔静脉梗阻]]所引起的症状，即面、颈部、[[上肢]]和[[结膜]]出现[[肿胀]][[充血]]，使这些部位出现非凹陷性[[水肿]]，[[颈部]]和上肢发生[[静脉扩张]]。
3.其他器官系统纤维化 本病的纤维化累及[[甲状腺]]，称里德尔(Riedel)[[甲状腺炎]]，主要表现有不同程度的[[窒息]]感、[[吞咽困难]]或颈前部不适。体检时甲状腺大小正常或中度肿大，质地硬，与周围组织粘连严重，甲状腺功能正常或低下。纤维化如累及眶内，形成眶内[[假性肿瘤]]，则可发生单侧[[眼球突出]]。
本[[综合征]]因缺乏定位性及特异性临床特征，故诊断较困难。只有通过[[肾盂]]造影或[[上腔静脉造影]]，才能获初步诊断，再行剖腹活检或开胸活检方能确诊。
==纤维化综合征的诊断==
===纤维化综合征的检查化验===
1.[[血常规]]及[[血沉]] 可有轻度[[贫血]]，[[血沉增速]]，个别病例可有镰刀[[细胞]]贫血现象。
2.[[尿常规]] 部分病例可有[[脓尿]]及尿液[[白细胞增多]]。
3.[[生化]]学检查 多有[[BUN]]、[[Cr]]上升，可有血钾上升等[[肾功能不全]]的生化改变。
4.[[免疫学]]检查 [[原发性胆汁性肝硬化]]病人可见高[[滴度]]的抗[[线粒体]][[抗体]]，还可见抗肝特异性[[蛋白]]抗体、[[抗平滑肌抗体]]、[[抗核抗体]]、抗dsDNA抗体等。血中[[免疫球蛋白]]特别是[[IgM]]升高。
[[X线]]检查 [[腹膜后纤维化]]只有通过[[静脉肾盂造影]]或[[逆行肾盂造影]]才能诊断。[[肾盂]]造影表现为[[输尿管]]-[[肾盂积水]](可双侧，也可单侧)、输尿管向内侧偏离、[[肾盏]]扩张及输尿管外部压迫征象。当有[[上纵隔]][[纤维化]]时，[[血管造影]]可显示[[上腔静脉]]及其分支有梗阻现象。
===纤维化综合征的鉴别诊断===
本[[综合征]]需与布-卡(Budd-Chiari)综合征、[[强直性脊柱炎]]相鉴别。
1.布-卡综合征 为肝内[[静脉]]闭塞引起的躯干上部[[静脉曲张]]、[[腹痛]]、[[腹水]]。静脉曲张位下胸近[[剑突]]处，无[[颈部]]及[[上肢静脉曲张]]充盈，[[肝静脉]]造影显示肝内静脉闭塞。
2.强直性脊柱炎 早期表现为下背部[[疼痛]]，晨起下背部僵硬，病变逐渐上行发展，最后出现[[脊柱后凸]][[强直]]。[[X线]]检查显示[[骶髂关节]]间隙消失，[[前纵韧带]][[钙化]]，椎体[[骨质疏松]]，最后出现竹节状[[脊柱]]。[[静脉肾盂造影]]无异常发现。
==纤维化综合征的并发症==
可并发[[肾功能不全]]，偶尔可见胃肠[[出血]]，还可并发[[上腔静脉梗阻]]。眶内[[假性肿瘤]]。[[硬化性胆管炎]]，进行性肝大。
==纤维化综合征的预防和治疗方法==
1.消除和减少或避免发病因素，生活环境空间，改善养成良好的生活习惯，防止[[感染]]，注意饮食卫生，合理膳食调配。
2.注意锻炼身体，增加机体抗病能力，不要[[过度疲劳]]、过度消耗，戒烟戒酒。保持平衡心理，克服[[焦虑]][[紧张]]情绪。
3.早发现早诊断早治疗原发病，有其他症候时要考虑是否与[[恶性肿瘤]]相关。树立战胜[[疾病]]的信心，坚持治疗。
===纤维化综合征的西医治疗===
(一)治疗
主要是治疗[[纤维化]]引起的邻近器官梗阻。早期可应用[[糖皮质激素]]如[[泼尼松]]每天30～60mg，分3次口服，连续应用6个月到1年。重者可用[[环孢素]]和[[硫唑嘌呤]]，但药物治疗效果欠佳。
在出现严重损伤之前，手术松解梗阻的[[输尿管]]，术后用糖皮质激素维持治疗，多能恢复输尿管功能。
对于[[上腔静脉梗阻]]者，手术的危险性较大，故应尽可能采取保守治疗，以待侧支循环形成，[[症状]]缓解，避免手术造成死亡。
(二)预后
[[腹膜后纤维化]]伴有[[输尿管梗阻]]，如及早手术解除梗阻，并配合药物治疗，功能多能恢复。有单侧病变者，约25%的病人可波及对侧。手术可造成死亡。
==纤维化综合征的护理==
应尽可能采取保守治疗，以待侧支循环形成，[[症状]]缓解，避免手术造成死亡。
预防[[链球菌感染]]，是[[自身免疫]]性[[风湿]]性[[疾病]]及并发病的重要环节。
==参看==
*[[风湿科疾病]]
[[分类:风湿科疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
==纤维化综合征的病因==
(一)发病原因
多数病例为特发性，少数病例为继发性。其病因有：①药物如β受体阻断剂、[[甲基多巴]]、[[呋喃妥英]]等药物。②[[自身免疫]]性[[风湿病]]如[[系统性红斑狼疮]]、[[类风湿关节炎]]等。③各种[[恶性肿瘤]]如[[淋巴]]性恶性[[肿瘤]]、[[消化道]]癌肿、[[肉瘤]]、[[类癌]]和[[乳腺癌]]等。④物理化学因素如电离辐射，吸入有害气体或酸、碱及有机溶剂。⑤[[近亲结婚]]。⑥特发性[[纤维化综合征]]。
(二)发病机制
目前本病的发病机制有自身[[免疫]]、[[感染性]][[变态反应]]和[[肿瘤抗原]][[致敏]]学说等。
纤维化综合征病变组织增厚，触之有橡皮样感，以后[[腹膜]]为著，以[[骶骨岬]]处和[[直肠]]周围更甚，也可见于[[上纵隔]]和[[甲状腺]]等处。早期的[[病理]]改变为一种[[慢性炎症]][[浸润]]，[[镜检]]有散在性脂肪小岛，周围有炎性浸润灶，内含[[淋巴细胞]]、[[单核细胞]]、[[浆细胞]]、少量[[多核]][[巨细胞]]及小成[[纤维细胞]]，炎性灶间散在有[[脂肪组织]]炎。随着病情进展，可逐渐出现典型[[肉芽肿]]性变，此时[[成纤维细胞]]增多更为明显，[[毛细血管]][[增殖]]，[[胶原纤维]]形成，但炎性细胞减少，个别病例尚可出现[[血管炎]]改变，即中、[[小静脉]]壁内出现[[肉芽肿性炎]]症。后期病理改变主要为[[纤维]]组织[[增生]]，原来组织的[[细胞成分]]减少或缺乏，[[血管]]组织明显减少，偶尔可见有[[钙化]]。
==纤维化综合征的症状==
1.[[腹膜后纤维化]] [[疾病]]早期，[[腹膜]]后主[[动脉]]周围和[[肠系膜]]轻微[[慢性炎症]][[浸润]]阶段，病人可无[[症状]]，诊断只能靠活检。随着[[纤维化]]的进展，可出现[[背部]]、两肋部[[疼痛]]，[[全身不适]]，体重下降，[[发热]]等，有时呈严重消耗性疾病的[[临床表现]]，偶可危及生命。纤维化包块挤压腹膜后器官时，可出现压迫症状，如[[输尿管]]移位、梗阻，[[尿潴留]]。但输尿管病变引起的症状，直到出现[[肾功能不全]]表现时才能被发现。纤维化过程可以在下腔静脉发生，但很少引起[[下腔静脉梗阻]]。[[消化道]]症状表现为[[恶心]]、[[呕吐]]，中上[[腹痛]]或[[全腹痛]]，偶尔可见胃肠[[出血]]、[[便秘]]或[[腹泻]]。[[腹部]]体检可触到包块。
2.[[纵隔纤维化]] 若[[纵隔]]和[[前纵隔]][[胶原]]组织形成致密的[[纤维束]]，可压迫[[主动脉]]、[[气管]]和[[心包]]等，但主要表现是[[上腔静脉梗阻]]所引起的症状，即面、颈部、[[上肢]]和[[结膜]]出现[[肿胀]][[充血]]，使这些部位出现非凹陷性[[水肿]]，[[颈部]]和上肢发生[[静脉扩张]]。
3.其他器官系统纤维化 本病的纤维化累及[[甲状腺]]，称里德尔(Riedel)[[甲状腺炎]]，主要表现有不同程度的[[窒息]]感、[[吞咽困难]]或颈前部不适。体检时甲状腺大小正常或中度肿大，质地硬，与周围组织粘连严重，甲状腺功能正常或低下。纤维化如累及眶内，形成眶内[[假性肿瘤]]，则可发生单侧[[眼球突出]]。
本[[综合征]]因缺乏定位性及特异性临床特征，故诊断较困难。只有通过[[肾盂]]造影或[[上腔静脉造影]]，才能获初步诊断，再行剖腹活检或开胸活检方能确诊。
==纤维化综合征的诊断==
===纤维化综合征的检查化验===
1.[[血常规]]及[[血沉]] 可有轻度[[贫血]]，[[血沉增速]]，个别病例可有镰刀[[细胞]]贫血现象。
2.[[尿常规]] 部分病例可有[[脓尿]]及尿液[[白细胞增多]]。
3.[[生化]]学检查 多有[[BUN]]、[[Cr]]上升，可有血钾上升等[[肾功能不全]]的生化改变。
4.[[免疫学]]检查 [[原发性胆汁性肝硬化]]病人可见高[[滴度]]的抗[[线粒体]][[抗体]]，还可见抗肝特异性[[蛋白]]抗体、[[抗平滑肌抗体]]、[[抗核抗体]]、抗dsDNA抗体等。血中[[免疫球蛋白]]特别是[[IgM]]升高。
[[X线]]检查 [[腹膜后纤维化]]只有通过[[静脉肾盂造影]]或[[逆行肾盂造影]]才能诊断。[[肾盂]]造影表现为[[输尿管]]-[[肾盂积水]](可双侧，也可单侧)、输尿管向内侧偏离、[[肾盏]]扩张及输尿管外部压迫征象。当有[[上纵隔]][[纤维化]]时，[[血管造影]]可显示[[上腔静脉]]及其分支有梗阻现象。
===纤维化综合征的鉴别诊断===
本[[综合征]]需与布-卡(Budd-Chiari)综合征、[[强直性脊柱炎]]相鉴别。
1.布-卡综合征 为肝内[[静脉]]闭塞引起的躯干上部[[静脉曲张]]、[[腹痛]]、[[腹水]]。静脉曲张位下胸近[[剑突]]处，无[[颈部]]及[[上肢静脉曲张]]充盈，[[肝静脉]]造影显示肝内静脉闭塞。
2.强直性脊柱炎 早期表现为下背部[[疼痛]]，晨起下背部僵硬，病变逐渐上行发展，最后出现[[脊柱后凸]][[强直]]。[[X线]]检查显示[[骶髂关节]]间隙消失，[[前纵韧带]][[钙化]]，椎体[[骨质疏松]]，最后出现竹节状[[脊柱]]。[[静脉肾盂造影]]无异常发现。
==纤维化综合征的并发症==
可并发[[肾功能不全]]，偶尔可见胃肠[[出血]]，还可并发[[上腔静脉梗阻]]。眶内[[假性肿瘤]]。[[硬化性胆管炎]]，进行性肝大。
==纤维化综合征的预防和治疗方法==
1.消除和减少或避免发病因素，生活环境空间，改善养成良好的生活习惯，防止[[感染]]，注意饮食卫生，合理膳食调配。
2.注意锻炼身体，增加机体抗病能力，不要[[过度疲劳]]、过度消耗，戒烟戒酒。保持平衡心理，克服[[焦虑]][[紧张]]情绪。
3.早发现早诊断早治疗原发病，有其他症候时要考虑是否与[[恶性肿瘤]]相关。树立战胜[[疾病]]的信心，坚持治疗。
===纤维化综合征的西医治疗===
(一)治疗
主要是治疗[[纤维化]]引起的邻近器官梗阻。早期可应用[[糖皮质激素]]如[[泼尼松]]每天30～60mg，分3次口服，连续应用6个月到1年。重者可用[[环孢素]]和[[硫唑嘌呤]]，但药物治疗效果欠佳。
在出现严重损伤之前，手术松解梗阻的[[输尿管]]，术后用糖皮质激素维持治疗，多能恢复输尿管功能。
对于[[上腔静脉梗阻]]者，手术的危险性较大，故应尽可能采取保守治疗，以待侧支循环形成，[[症状]]缓解，避免手术造成死亡。
(二)预后
[[腹膜后纤维化]]伴有[[输尿管梗阻]]，如及早手术解除梗阻，并配合药物治疗，功能多能恢复。有单侧病变者，约25%的病人可波及对侧。手术可造成死亡。
==纤维化综合征的护理==
应尽可能采取保守治疗，以待侧支循环形成，[[症状]]缓解，避免手术造成死亡。
预防[[链球菌感染]]，是[[自身免疫]]性[[风湿]]性[[疾病]]及并发病的重要环节。
==参看==
*[[风湿科疾病]]
[[分类:风湿科疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
