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大动脉炎
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'''大动脉炎'''('''Takayasu arterifis,TA''')是一种累及[[主动脉]]及其主要分支以及[[肺动脉]]的慢性进行性非特异炎性疾病American College of Physicians ([[ACP]]). <u>Medical Knowledge Self-Assessment Program (MKSAP-15): Rheumatology</u>. "Systemic Vasculitis." Pg. 65-67. 2009, ACP. [http://mksap15.acponline.org/]。疾病由日本医生高安右人(Mikito 的慢性进行性非特异炎性疾病。疾病由日本医生高安右人(Mikito Takayasu)在1908年首次报告,因此又被称为'''[[高安病]]'''、'''Takayasu病'''M. Takayasu. A case with peculiar changes of the central retinal vessels. Acta Societatis ophthalmologicae Japonicae, Tokyo 1908, 12:554-555。。
大动脉炎在亚洲地区较多见,多发于年轻女性,男女发病比例约为1:8~9[http://emedicine.medscape.com/article/1007566-overview Takayasu Arteritis - Pediatrics (eMedicine)],女性的发病高峰在20岁左右,在30岁以前发病约占90%,40岁以后较少发病,而男性并没有准确的发病年龄高峰Watts R,Al-Taiar A,Mooney J,et a1.The epidemiology of Takayasu arteritis in the UK. Rheumatology,2009,48:1008-101。大动脉炎的病因迄今尚不明确,可能与9,女性的发病高峰在20岁左右,在30岁以前发病约占90%,40岁以后较少发病,而男性并没有准确的发病年龄高峰。大动脉炎的病因迄今尚不明确,可能与[[感染]]引起的[[免疫]]损伤或[[遗传因素]]等因素有关。
== 治疗 ==
== [[病理生理学]] ==
患者因[[自身免疫]]因素或遗传因素在主动脉及其主要分支或肺动脉出现[[动脉]]壁全层炎。早期[[血管]]壁可见大量[[炎性细胞浸润]],以[[淋巴细胞]]、[[浆细胞]]为主,偶见[[中性粒细胞|多形核中性粒细胞]]及[[多核]][[巨细胞]],后期受累动脉壁广泛[[纤维化]]及[[瘢痕]]形成John Barone, M.D. <u>USMLE Step 1 Lecture Notes</u>. "Vascular Pathology." 2008, Kaplan Inc. pg 101。受累形成。受累[[血管内膜]]增厚,导致血管狭窄、闭塞或[[血栓形成]],部分患者因[[炎症]]破坏动脉壁中层,[[弹力纤维]]及[[平滑肌纤维]][[坏死]],导致[[动脉扩张]]、[[假性动脉瘤]]或[[主动脉夹层]]。 == [[临床表现]] ==* 全身症状:少数患者在局部症状或体征出现前可有全身不适、疲劳、发热、食欲不振、恶心等非特异性全身症状。* 局部症状:呈多样性,按受累血管的不同,出现相应器官缺血的症状与体征。根据血管病变部位,按Lupi-Herrea分类法可分为4种类型:头臂动脉型(主动脉弓综合征),胸-腹主动脉型,广泛型和肺动脉型RonMd AA,Ricard C.Vascular manifestations of systemic autoimmune diseases.Florida: CRC,200l:25l-273。
# 头臂动脉型:主要累及主动脉弓及其分支,引起脑部和上肢出现不同程度的缺血。脑部缺血患者出现头昏、头痛,记忆力减退,单侧或双侧视物有黑点,视力减退,视野缩小甚至失明.咀嚼肌无力和咀嚼疼痛。脑缺血严重者可有反复晕厥、抽搐、失语、偏瘫或昏迷。上肢缺血的患者可出现单侧或双侧上肢无力、发凉、酸痛、麻木甚至肌萎缩。
# 胸-腹主动脉型:主要累及降主动脉或腹腔动脉,患者由于下肢动脉缺血出现出现下肢无力、酸痛、皮肤发凉和[[间歇性跛行]]等症状,如[[肾动脉狭窄]]引起的[[肾血管性高血压]],以[[舒张压]]升高明显,患者可有头痛、头晕、心悸的症状。降主动脉严重狭窄时,心脏排出的血液大部分流向上肢,引起上肢血压升高,[[主动脉瓣关闭不全]]导致收缩期[[高血压]]。
=== 诊断标准 ===
40岁以下女性如有单侧或双侧[[肢体]]、[[脑动脉]]出现[[缺血]]症状,近期突然出现[[高血压]]或[[顽固性高血压]],或出现无脉征(颈动脉、[[桡动脉]]和[[肱动脉]]搏动减弱或消失)及有眼底病变者的症状时,应怀疑本病。目前大动脉炎的诊断标准采用1990年美国[[风湿病]]学会提出的分类标准Arend WP, Michel BA, Bloch DA, Hunder GG, Calabrese [[LH]], Edworthy [[SM]], Fauci AS, Leavitt RY, Lie JT, Lightfoot RW Jr, et al.The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Takayasu arteritis.Arthritis Rheum.1990 Aug;33(8):1129-1134:学会提出的分类标准:
# 发病年龄在40岁以下;
# 肢体间歇性运动障碍:活动时一个或多个肢体出现逐渐加重的乏力和肌肉不适,以上肢明显;
=== 辅助检查 ===
* 血液检查:目前并没有特异性的血清学指标Kasuya N, Kishi Y, Isobe M, Yoshida M, Numano F. P-selectin expression,but not GPIIb/IIIa Activation,is enhanced in the inflammatory stage of Takayasu's arteritis:Circ J 2006,70:600-604,一般都是炎症活动的反应。可检测血液检查:目前并没有特异性的血清学指标,一般都是炎症活动的反应。可检测[[红细胞沉降率]](ESR),ESR是反映本病疾病活动的一项重要指标。大动脉炎疾病活动时ESR可增快,病情稳定后ESR恢复正常。[[C反应蛋白]]呈阳性,其临床意义与ESR相同,是本病疾病活动的指标之一。少数患者在疾病活动期白细胞增高、血小板增高或慢性轻度贫血。
* 影像学检查
** 彩色多普勒超声检查:可探查主动脉及其主要分支(颈动脉、锁骨下动脉、肾动脉等)狭窄或闭塞程度,还可测定肢体的动脉压力,是筛查大动脉炎首选的检查,但对远端的分支血管探查比较困难。
** CT血管造影(CTA):可直接显示受累血管管腔变化、管径大小、管壁是否光滑、受累血管的范围和长度,是大动脉炎诊断和随访的首选检查Yadav MK.Takayasu arteritis:clinical and CT-arIgiography profile of 25 patients and a brief review of literature.Indian Heart J,2007,59:468-474。但CTA检查不能观察血管壁厚度的改变。CT血管造影(CTA):可直接显示受累血管管腔变化、管径大小、管壁是否光滑、受累血管的范围和长度,是大动脉炎诊断和随访的首选检查。但CTA检查不能观察血管壁厚度的改变。
** [[磁共振成像]](MRI):可显示出受累血管的形态和结构,以及血管壁周围的水肿情况,有助于判断疾病是否活动。
** [[数字减影血管造影]](DSA):可以详细了解血管病变部位、范围及程度,是目前诊断大动脉炎的金标准,但DSA的缺点是对脏器内小动脉如肾内小动脉分支显示不清。