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[[血管性血友病]]是[[常染色体]][[不完全显性]]遗传性[[疾病]]。由于血管性血友病因子（vWF）缺乏或异常，[[临床表现]]为[[出血]]、[[出血时间延长]]。
==诊断==
===一、病史及[[症状]]===
⑴ 病史提问：注意发病的年龄、出血的诱因、出血程度及部位，出血的程度和频度是否随年龄的增长而趋于减轻。女性是否有[[月经过多]]或[[产后出血]]过多史。⑵ 临床症状：[[鼻衄]]、[[牙龈出血]]、[[皮肤]][[瘀斑]]常见，偶有[[血尿]]、[[胃肠道出血]]及[[颅内出血]]，[[关节]]出血罕见。[[外伤]]或手术后出血严重，且不易[[止血]]。女性月经过多。
===二、体检发现===
[[皮肤粘膜]]可见瘀斑，[[创伤]]部位渗血，如有关节出血可见[[关节肿胀]]，[[压痛]]，活动障碍。
===三、辅助检查===
1. 血象：[[红细胞]]、[[白细胞]]、[[血小板计数]]及形态正常。2. 出血时间延长或[[阿斯匹林]][[耐量试验]]阳性。3. [[活化]]的部分凝血活酶时间延长或正常。4. [[血小板]][[粘附]]率降低或正常（64.2％±8.3％）。5. 因子VIII[[凝血]]活性测定降低或正常。vWF[[抗原]]（vWF：Ag）减低或正常。[[血管]]脆性试验阳性。
===四、鉴别诊断===
应与[[血小板无力症]]、巨大[[血小板病]]、[[血友病]]等[[凝血因子缺乏]]性疾病鉴别。
==治疗==
1. 忌服影响血小板功能的药物：阿斯匹林、[[潘生丁]]、[[消炎痛]]等。
2. 替代治疗：输注[[冷沉淀物]]。用法、剂量参照血友病甲的治疗方法。
3. [[6-氨基己酸]]：75mg/kg，口服，1次/6h，共7～10d。或4～6g，静滴30min，3～4次/d。
4. DDAVP（1-去氨-8-D-[[精氨酸]][[血管紧张素]]）：0.3mg/kg，溶于50ml盐水，[[静脉注射]]>15min，3～4次/d。II B型血管性血友病禁用。
5. 局部出血：压迫止血为主。
[[分类:疾病]]
==健康问答网关于血管性血友病的相关提问==
<rss title=off time=720000>http://www.wenda120.com/tags/710/rss</rss>
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
==诊断==
===一、病史及[[症状]]===
⑴ 病史提问：注意发病的年龄、出血的诱因、出血程度及部位，出血的程度和频度是否随年龄的增长而趋于减轻。女性是否有[[月经过多]]或[[产后出血]]过多史。⑵ 临床症状：[[鼻衄]]、[[牙龈出血]]、[[皮肤]][[瘀斑]]常见，偶有[[血尿]]、[[胃肠道出血]]及[[颅内出血]]，[[关节]]出血罕见。[[外伤]]或手术后出血严重，且不易[[止血]]。女性月经过多。
===二、体检发现===
[[皮肤粘膜]]可见瘀斑，[[创伤]]部位渗血，如有关节出血可见[[关节肿胀]]，[[压痛]]，活动障碍。
===三、辅助检查===
1. 血象：[[红细胞]]、[[白细胞]]、[[血小板计数]]及形态正常。2. 出血时间延长或[[阿斯匹林]][[耐量试验]]阳性。3. [[活化]]的部分凝血活酶时间延长或正常。4. [[血小板]][[粘附]]率降低或正常（64.2％±8.3％）。5. 因子VIII[[凝血]]活性测定降低或正常。vWF[[抗原]]（vWF：Ag）减低或正常。[[血管]]脆性试验阳性。
===四、鉴别诊断===
应与[[血小板无力症]]、巨大[[血小板病]]、[[血友病]]等[[凝血因子缺乏]]性疾病鉴别。
==治疗==
1. 忌服影响血小板功能的药物：阿斯匹林、[[潘生丁]]、[[消炎痛]]等。
2. 替代治疗：输注[[冷沉淀物]]。用法、剂量参照血友病甲的治疗方法。
3. [[6-氨基己酸]]：75mg/kg，口服，1次/6h，共7～10d。或4～6g，静滴30min，3～4次/d。
4. DDAVP（1-去氨-8-D-[[精氨酸]][[血管紧张素]]）：0.3mg/kg，溶于50ml盐水，[[静脉注射]]>15min，3～4次/d。II B型血管性血友病禁用。
5. 局部出血：压迫止血为主。
[[分类:疾病]]
==健康问答网关于血管性血友病的相关提问==
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