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[[青年上肢远端肌萎缩]](juvenile myoatrophy of distal upper extremity)，首先由日本学者平山惠造(1959)所描述，故又称平山病。
本病是一种良性[[自限性]][[运动神经元]][[疾病]]，在临床上与[[运动神经元病]][[肌萎缩侧索硬化]]、[[脊髓]][[进行性肌萎缩]]表现相似，但预后截然不同。发病年龄为青年，受累部位多为单侧[[上肢]]远端手部[[肌肉]]，[[肌电图]]呈[[神经]]源性损害，病程呈良性，可自行停止。
==青年上肢远端肌萎缩的病因==
(一)发病原因
本病原因尚未完全清楚，向井等(1985)对15例患者行[[脊髓造影]]及[[CT]]脊髓造影检查，发现14例下[[颈部]]至上[[胸部]][[脊髓]]有局限性[[萎缩]]，并且患者头前屈时，该部硬膜囊显著牵拉致使颈髓过度伸展、受压，从而发生血[[循环障碍]]，此种反复小的损伤可能系本病的成因。
(二)发病机制
向井等报告14例，发现有脊髓血循环障碍，下颈部至上胸部脊髓有局限性萎缩。国内李作汉等(1994)报道22例，根据[[肌电图]]检测，认为[[脊髓前角]][[细胞]]尤其是颈下段者受损最有可能。
==青年上肢远端肌萎缩的症状==
典型的表现为青春早期隐袭起病，且以男性多见，无明显原因，[[上肢]]远端[[肌肉]][[无力]]，可累及手及[[前臂]]尺侧肌肉，随病变进展逐渐出现相应肌群[[萎缩]]，多为单侧损害，部分也可表现为不对称性双侧损害。一般在发病后2～3年内，病情停止并可渐渐缓解。
多数病人有“寒冷[[麻痹]]”，即暴露在寒冷环境中无力[[症状]]明显加重;束颤安静状态多不出现，但在[[手指]]伸展时常发生;患者受累肢体[[腱反射]]正常或偶可低下，通常无[[疼痛]]、麻木等[[感觉障碍]]表现，也无[[锥体束]]征、[[括约肌功能障碍]]等。
本病在起病后数年内一度缓慢进展，临床易与[[肌萎缩侧索硬化]]或[[脊髓]][[进行性肌萎缩]]等[[运动神经元病]]混淆，但绝大多数患者在以后5年内病情可自然中止，预后与运动神经元病明显不同。后者虽然受累肌肉分布广泛且[[两侧对称]]，但一般至少要随访观察1～3年，确切证实病情稳定不再进展时，方能完全排除。
本病病程良性，无感觉障碍，也无[[腱反射异常]]，但受累局部肌肉可有细小[[肌束]]颤动，[[肌电图]]显示[[神经]]源性损害。
向井等(1985)发现14例下[[颈部]]至上[[胸部]]脊髓有局限性萎缩，并且患者头前屈时，该部硬膜囊显著牵拉致使颈髓过度伸展、受压，从而发生血[[循环障碍]]，故称本病为“屈颈性[[脊髓病]]”。
国内李作汉等(1994)报道22例，根据肌电图检测，受累肌肉27%有病理纤颤[[电位]]正锐波，64%有多相波增多，86%有平均电位时限延长，91%有平均电位增高，64%有募集形式的单纯相以及部分患者运动传导速度减慢，而感觉[[传导]]速度正常，认为[[脊髓前角]][[细胞]]尤其是颈下段者受损最有可能。
本病诊断主要根据发病年龄为青年，受累部位多为单侧上肢远端手部肌肉，肌电图呈神经源性损害且病程良性可自行停止。
==青年上肢远端肌萎缩的诊断==
===青年上肢远端肌萎缩的检查化验===
[[脑脊液]]检查正常。[[血液]]常规及[[免疫学]]检查无明显异常发现。
[[肌电图]]呈[[神经]]源性损害。
===青年上肢远端肌萎缩的鉴别诊断===
初期应和[[脊髓性肌萎缩]]症鉴别。尚应注意和多种[[颈椎]][[疾病]]所致的[[神经]]损害相鉴别。
==青年上肢远端肌萎缩的并发症==
[[上肢肌]][[萎缩]]、[[肌无力]]。
==青年上肢远端肌萎缩的预防和治疗方法==
目前病因不明，故尚无较好预防办法，注意避免较长时间过度屈颈。
===青年上肢远端肌萎缩的西医治疗===
(一)治疗
1.可给予口服[[维生素B]]族、[[维生素E]]、[[辅酶Q10]]及其他[[神经]]营养药。
2.辅以局部[[按摩]]、[[理疗]]及适当[[运动训练]]。
3.建议患者避免较长时间过度屈颈，可能有利于防止病情发展。
(二)预后
病程良性可自行停止。
==参看==
*[[神经内科疾病]]
[[分类:神经内科疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
本病是一种良性[[自限性]][[运动神经元]][[疾病]]，在临床上与[[运动神经元病]][[肌萎缩侧索硬化]]、[[脊髓]][[进行性肌萎缩]]表现相似，但预后截然不同。发病年龄为青年，受累部位多为单侧[[上肢]]远端手部[[肌肉]]，[[肌电图]]呈[[神经]]源性损害，病程呈良性，可自行停止。
==青年上肢远端肌萎缩的病因==
(一)发病原因
本病原因尚未完全清楚，向井等(1985)对15例患者行[[脊髓造影]]及[[CT]]脊髓造影检查，发现14例下[[颈部]]至上[[胸部]][[脊髓]]有局限性[[萎缩]]，并且患者头前屈时，该部硬膜囊显著牵拉致使颈髓过度伸展、受压，从而发生血[[循环障碍]]，此种反复小的损伤可能系本病的成因。
(二)发病机制
向井等报告14例，发现有脊髓血循环障碍，下颈部至上胸部脊髓有局限性萎缩。国内李作汉等(1994)报道22例，根据[[肌电图]]检测，认为[[脊髓前角]][[细胞]]尤其是颈下段者受损最有可能。
==青年上肢远端肌萎缩的症状==
典型的表现为青春早期隐袭起病，且以男性多见，无明显原因，[[上肢]]远端[[肌肉]][[无力]]，可累及手及[[前臂]]尺侧肌肉，随病变进展逐渐出现相应肌群[[萎缩]]，多为单侧损害，部分也可表现为不对称性双侧损害。一般在发病后2～3年内，病情停止并可渐渐缓解。
多数病人有“寒冷[[麻痹]]”，即暴露在寒冷环境中无力[[症状]]明显加重;束颤安静状态多不出现，但在[[手指]]伸展时常发生;患者受累肢体[[腱反射]]正常或偶可低下，通常无[[疼痛]]、麻木等[[感觉障碍]]表现，也无[[锥体束]]征、[[括约肌功能障碍]]等。
本病在起病后数年内一度缓慢进展，临床易与[[肌萎缩侧索硬化]]或[[脊髓]][[进行性肌萎缩]]等[[运动神经元病]]混淆，但绝大多数患者在以后5年内病情可自然中止，预后与运动神经元病明显不同。后者虽然受累肌肉分布广泛且[[两侧对称]]，但一般至少要随访观察1～3年，确切证实病情稳定不再进展时，方能完全排除。
本病病程良性，无感觉障碍，也无[[腱反射异常]]，但受累局部肌肉可有细小[[肌束]]颤动，[[肌电图]]显示[[神经]]源性损害。
向井等(1985)发现14例下[[颈部]]至上[[胸部]]脊髓有局限性萎缩，并且患者头前屈时，该部硬膜囊显著牵拉致使颈髓过度伸展、受压，从而发生血[[循环障碍]]，故称本病为“屈颈性[[脊髓病]]”。
国内李作汉等(1994)报道22例，根据肌电图检测，受累肌肉27%有病理纤颤[[电位]]正锐波，64%有多相波增多，86%有平均电位时限延长，91%有平均电位增高，64%有募集形式的单纯相以及部分患者运动传导速度减慢，而感觉[[传导]]速度正常，认为[[脊髓前角]][[细胞]]尤其是颈下段者受损最有可能。
本病诊断主要根据发病年龄为青年，受累部位多为单侧上肢远端手部肌肉，肌电图呈神经源性损害且病程良性可自行停止。
==青年上肢远端肌萎缩的诊断==
===青年上肢远端肌萎缩的检查化验===
[[脑脊液]]检查正常。[[血液]]常规及[[免疫学]]检查无明显异常发现。
[[肌电图]]呈[[神经]]源性损害。
===青年上肢远端肌萎缩的鉴别诊断===
初期应和[[脊髓性肌萎缩]]症鉴别。尚应注意和多种[[颈椎]][[疾病]]所致的[[神经]]损害相鉴别。
==青年上肢远端肌萎缩的并发症==
[[上肢肌]][[萎缩]]、[[肌无力]]。
==青年上肢远端肌萎缩的预防和治疗方法==
目前病因不明，故尚无较好预防办法，注意避免较长时间过度屈颈。
===青年上肢远端肌萎缩的西医治疗===
(一)治疗
1.可给予口服[[维生素B]]族、[[维生素E]]、[[辅酶Q10]]及其他[[神经]]营养药。
2.辅以局部[[按摩]]、[[理疗]]及适当[[运动训练]]。
3.建议患者避免较长时间过度屈颈，可能有利于防止病情发展。
(二)预后
病程良性可自行停止。
==参看==
*[[神经内科疾病]]
[[分类:神经内科疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
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