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[[进行性脂肪营养不良]](progressive lipodystrophy)是罕见的以[[脂肪组织]][[代谢障碍]]为特征的[[自主神经系统]][[疾病]]，临床及[[组织学]]特点为缓慢进行性双侧分布基本对称的、边界清楚的、皮下脂肪组织[[萎缩]]或消失，有时可合并局限的脂肪组织[[增生]]、肥大。
由于[[脂肪萎缩]]的范围不同，可分为局限性[[脂肪营养不良]](Simons症或头[[胸部]]脂肪营养不良)和全身性脂肪营养不良(Seip-Laurence[[综合征]])。
==进行性脂肪营养不良的病因==
(一)发病原因
病因不明。可由于中脑与[[间脑]]受损，致[[垂体前叶激素]]分泌增加或[[中胚层]]间质功能发育紊乱引起。Sissons发现部分患者合并[[肾小球肾炎]]和低补体(C3)[[血症]]。少数患者有家族史。
(二)发病机制
主要与[[下丘脑]]病变以及与[[脊神经]]并行的节后[[交感神经]]病变有关。下丘脑对[[促性腺激素]]、[[促甲状腺激素]]及其他[[内分泌腺]]起调节作用，并与节后交感神经[[纤维]]有解剖学的密切联系。[[进行性脂肪营养不良]][[脂肪组织]]消失区与正常区或[[肥胖]]区之间，似乎有一条界限，该界限与[[脊髓节段]]似有一定关系，通常以腰1～2为界，把身体分为上半身和下半身两部分。
另有研究认为，下丘脑与[[垂体]]组成[[代谢]]调节控制系统，脂肪消失与该系统产生的脂肪[[转移因子]]的促进作用有关。起病前可有[[急性发热]]病史及[[内分泌]]缺陷，如[[甲状腺功能亢进症]]、[[垂体功能低下]]及间脑炎等，损伤、精神因素、[[月经]]初期及[[妊娠]]均可为诱因，目前对[[遗传因素]]作用的看法尚未统一。
==进行性脂肪营养不良的症状==
[[进行性脂肪营养不良]](progressive lipodystrophy)是罕见的以[[脂肪组织]][[代谢障碍]]为特征的[[自主神经系统]][[疾病]]，临床及[[组织学]]特点为缓慢进行性双侧分布基本对称的、边界清楚的、皮下脂肪组织[[萎缩]]或消失，有时可合并局限的脂肪组织[[增生]]、肥大。
由于[[脂肪萎缩]]的范围不同，可分为局限性[[脂肪营养不良]](Simons症或头[[胸部]]脂肪营养不良)和全身性脂肪营养不良(Seip-Laurence[[综合征]])。
1.多数病人在5～10岁前后起病，女性较常见，起病及进展均较缓慢。病初患者多出现面部或[[上肢]]脂肪组织消失，以后向下扩展，累及臀部及股部，呈大致对称性分布。病程持续2～6年可自行停止。病人面部表现为[[两侧颊部及颞部凹入]]，[[皮肤]]松弛，失去正常弹性，面颊、[[眼眶]]周围脂肪消失使患者呈现特殊面容。部分病人臀部、髋部可出现明显的[[皮下组织]]增生、肥大，但手足常不受影响。
2.病人可表现为脂肪组织消失、特殊[[肥胖]]及正常脂肪组织等三者并存，以不同方式结合成本病的基本特征。根据结合方式不同可表现为下述类型：①上半身正常，下半身肥胖型;②上半身消瘦，下半身肥胖型;③[[单纯性上半身消瘦型]];④[[上半身肥胖型]];⑤[[下半身消瘦型]];⑥[[全身消瘦型]];⑦半身肥胖型。
3.病人可合并[[皮肤湿度]]改变、[[发汗]]异常、[[多尿]]、[[糖耐量降低]]、[[心动过速]]、[[血管]]运动不稳定、[[血管性头痛]]、[[腹痛]]、[[呕吐]]、皮肤及[[指甲]]营[[养性]]障碍等[[自主神经]]功能紊乱表现，个别病例可合并[[内分泌]]功能障碍，如[[生殖器]]官发育不良、[[甲状腺功能异常]]、[[肢端肥大症]]和[[月经失调]]等。一般在发病后5～10年内[[症状]]渐趋稳定。
4.病人的[[肌肉]]、[[骨质]]、[[毛发]]、[[乳腺]]及[[汗腺]]均正常，无肌力障碍，多数病人的体力不受影响，病程进展期躯体及精神发育也不受影响。最近报道可并发[[霍奇金病]]、[[硬皮病]]。
5.新生儿或婴幼儿患者多出现先天性全身性及多脏器病变，除累及[[头部]]、面部、[[颈部]]、躯干及四肢在内的全身皮下及[[内脏]]周围脂肪组织外，还可伴有[[高血脂]]、[[糖尿病]]、[[肝脾肿大]]、[[皮肤色素沉着]]、[[心脏]]及[[肌肉肥大]]等。
根据皮下脂肪组织消失，肌肉及骨质正常，活体组织检查脂肪组织消失，出现[[皮下脂肪消失]]、增多和正常等三种情况以不同方式结合可确诊。
==进行性脂肪营养不良的诊断==
===进行性脂肪营养不良的检查化验===
化验检查可发现[[血清]][[乳糜微粒]]，前β[[脂蛋白]]、[[甘油三酯]]增高。70%患者C3降低，90%有[[肾炎]]改变。
1.[[皮肤]]及[[皮下组织]]活检可见皮下脂肪组织[[萎缩]]，皮肤正常。
2.[[肌电图]]显示[[肌肉]]及[[神经]]均正常。
3.[[B超]]可发现受累的脏器萎缩变小。
===进行性脂肪营养不良的鉴别诊断===
本病应注意与以下[[疾病]]鉴别：
1.面偏侧[[萎缩]]症 一侧面部进行性萎缩，[[皮肤]]、[[皮下组织]]及[[骨质]]全部受累。
2.局限型[[肌营养不良症]] 如面-肩-肱型，表现为[[面肌]][[消瘦]]并伴肌力减弱，[[肌电图]]提示[[肌肉]]受损，皮下脂肪仍然保留。
3.过度消瘦 各种原因引起过度消瘦的大多数病例可查出病因，如[[恶性肿瘤]]、慢性[[感染]]及长期[[胃肠功能不良]]等。
==进行性脂肪营养不良的并发症==
化验检查可发现[[血清]][[乳糜微粒]]，前β[[脂蛋白]]、[[甘油三酯]]增高。70%患者C3降低，90%有[[肾炎]]改变。 1.[[皮肤]]及[[皮下组织]]活检可见皮下脂肪组织[[萎缩]]，皮肤正常。 2.[[肌电图]]显示[[肌肉]]及[[神经]]均正常。 3.[[B超]]可发现受累的脏器萎缩变小。
==进行性脂肪营养不良的西医治疗==
(一)治疗
1.目前本病尚无特效[[疗法]]，可试用纯[[胰岛素]][[针剂]]直接注入[[萎缩]]区，有些病人可逐渐出现局部[[脂肪组织]]增长，恢复正常形态。
2.如病变较局限或由于职业需要，可行局部脂肪埋植或注射填充剂等整形术。有些患者适当注意休息和加强营养，并配合[[按摩]]和[[体疗]]后，可重新获得失去的脂肪。
(二)预后
本病起病及进展均较缓慢，通常呈[[自限性]]，持续2～6年可自行停止。
==进行性脂肪营养不良的护理==
适当注意休息、加强营养、[[按摩]]和[[体疗]]后，部分患者可重新获得失去的脂肪。
==参看==
*[[营养科疾病]]
[[分类:营养科疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
由于[[脂肪萎缩]]的范围不同，可分为局限性[[脂肪营养不良]](Simons症或头[[胸部]]脂肪营养不良)和全身性脂肪营养不良(Seip-Laurence[[综合征]])。
==进行性脂肪营养不良的病因==
(一)发病原因
病因不明。可由于中脑与[[间脑]]受损，致[[垂体前叶激素]]分泌增加或[[中胚层]]间质功能发育紊乱引起。Sissons发现部分患者合并[[肾小球肾炎]]和低补体(C3)[[血症]]。少数患者有家族史。
(二)发病机制
主要与[[下丘脑]]病变以及与[[脊神经]]并行的节后[[交感神经]]病变有关。下丘脑对[[促性腺激素]]、[[促甲状腺激素]]及其他[[内分泌腺]]起调节作用，并与节后交感神经[[纤维]]有解剖学的密切联系。[[进行性脂肪营养不良]][[脂肪组织]]消失区与正常区或[[肥胖]]区之间，似乎有一条界限，该界限与[[脊髓节段]]似有一定关系，通常以腰1～2为界，把身体分为上半身和下半身两部分。
另有研究认为，下丘脑与[[垂体]]组成[[代谢]]调节控制系统，脂肪消失与该系统产生的脂肪[[转移因子]]的促进作用有关。起病前可有[[急性发热]]病史及[[内分泌]]缺陷，如[[甲状腺功能亢进症]]、[[垂体功能低下]]及间脑炎等，损伤、精神因素、[[月经]]初期及[[妊娠]]均可为诱因，目前对[[遗传因素]]作用的看法尚未统一。
==进行性脂肪营养不良的症状==
[[进行性脂肪营养不良]](progressive lipodystrophy)是罕见的以[[脂肪组织]][[代谢障碍]]为特征的[[自主神经系统]][[疾病]]，临床及[[组织学]]特点为缓慢进行性双侧分布基本对称的、边界清楚的、皮下脂肪组织[[萎缩]]或消失，有时可合并局限的脂肪组织[[增生]]、肥大。
由于[[脂肪萎缩]]的范围不同，可分为局限性[[脂肪营养不良]](Simons症或头[[胸部]]脂肪营养不良)和全身性脂肪营养不良(Seip-Laurence[[综合征]])。
1.多数病人在5～10岁前后起病，女性较常见，起病及进展均较缓慢。病初患者多出现面部或[[上肢]]脂肪组织消失，以后向下扩展，累及臀部及股部，呈大致对称性分布。病程持续2～6年可自行停止。病人面部表现为[[两侧颊部及颞部凹入]]，[[皮肤]]松弛，失去正常弹性，面颊、[[眼眶]]周围脂肪消失使患者呈现特殊面容。部分病人臀部、髋部可出现明显的[[皮下组织]]增生、肥大，但手足常不受影响。
2.病人可表现为脂肪组织消失、特殊[[肥胖]]及正常脂肪组织等三者并存，以不同方式结合成本病的基本特征。根据结合方式不同可表现为下述类型：①上半身正常，下半身肥胖型;②上半身消瘦，下半身肥胖型;③[[单纯性上半身消瘦型]];④[[上半身肥胖型]];⑤[[下半身消瘦型]];⑥[[全身消瘦型]];⑦半身肥胖型。
3.病人可合并[[皮肤湿度]]改变、[[发汗]]异常、[[多尿]]、[[糖耐量降低]]、[[心动过速]]、[[血管]]运动不稳定、[[血管性头痛]]、[[腹痛]]、[[呕吐]]、皮肤及[[指甲]]营[[养性]]障碍等[[自主神经]]功能紊乱表现，个别病例可合并[[内分泌]]功能障碍，如[[生殖器]]官发育不良、[[甲状腺功能异常]]、[[肢端肥大症]]和[[月经失调]]等。一般在发病后5～10年内[[症状]]渐趋稳定。
4.病人的[[肌肉]]、[[骨质]]、[[毛发]]、[[乳腺]]及[[汗腺]]均正常，无肌力障碍，多数病人的体力不受影响，病程进展期躯体及精神发育也不受影响。最近报道可并发[[霍奇金病]]、[[硬皮病]]。
5.新生儿或婴幼儿患者多出现先天性全身性及多脏器病变，除累及[[头部]]、面部、[[颈部]]、躯干及四肢在内的全身皮下及[[内脏]]周围脂肪组织外，还可伴有[[高血脂]]、[[糖尿病]]、[[肝脾肿大]]、[[皮肤色素沉着]]、[[心脏]]及[[肌肉肥大]]等。
根据皮下脂肪组织消失，肌肉及骨质正常，活体组织检查脂肪组织消失，出现[[皮下脂肪消失]]、增多和正常等三种情况以不同方式结合可确诊。
==进行性脂肪营养不良的诊断==
===进行性脂肪营养不良的检查化验===
化验检查可发现[[血清]][[乳糜微粒]]，前β[[脂蛋白]]、[[甘油三酯]]增高。70%患者C3降低，90%有[[肾炎]]改变。
1.[[皮肤]]及[[皮下组织]]活检可见皮下脂肪组织[[萎缩]]，皮肤正常。
2.[[肌电图]]显示[[肌肉]]及[[神经]]均正常。
3.[[B超]]可发现受累的脏器萎缩变小。
===进行性脂肪营养不良的鉴别诊断===
本病应注意与以下[[疾病]]鉴别：
1.面偏侧[[萎缩]]症 一侧面部进行性萎缩，[[皮肤]]、[[皮下组织]]及[[骨质]]全部受累。
2.局限型[[肌营养不良症]] 如面-肩-肱型，表现为[[面肌]][[消瘦]]并伴肌力减弱，[[肌电图]]提示[[肌肉]]受损，皮下脂肪仍然保留。
3.过度消瘦 各种原因引起过度消瘦的大多数病例可查出病因，如[[恶性肿瘤]]、慢性[[感染]]及长期[[胃肠功能不良]]等。
==进行性脂肪营养不良的并发症==
化验检查可发现[[血清]][[乳糜微粒]]，前β[[脂蛋白]]、[[甘油三酯]]增高。70%患者C3降低，90%有[[肾炎]]改变。 1.[[皮肤]]及[[皮下组织]]活检可见皮下脂肪组织[[萎缩]]，皮肤正常。 2.[[肌电图]]显示[[肌肉]]及[[神经]]均正常。 3.[[B超]]可发现受累的脏器萎缩变小。
==进行性脂肪营养不良的西医治疗==
(一)治疗
1.目前本病尚无特效[[疗法]]，可试用纯[[胰岛素]][[针剂]]直接注入[[萎缩]]区，有些病人可逐渐出现局部[[脂肪组织]]增长，恢复正常形态。
2.如病变较局限或由于职业需要，可行局部脂肪埋植或注射填充剂等整形术。有些患者适当注意休息和加强营养，并配合[[按摩]]和[[体疗]]后，可重新获得失去的脂肪。
(二)预后
本病起病及进展均较缓慢，通常呈[[自限性]]，持续2～6年可自行停止。
==进行性脂肪营养不良的护理==
适当注意休息、加强营养、[[按摩]]和[[体疗]]后，部分患者可重新获得失去的脂肪。
==参看==
*[[营养科疾病]]
[[分类:营养科疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
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[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
