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先天性胆管扩张症

删除3,321字节, 2017年3月26日 (日) 15:14
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'''先天性胆管扩张症'''(Congenital Biliary Dilatation,CBD)也成为先天性胆总管囊肿。肝内胆管、肝外胆管任何部分都可以发生扩张,因为绝大部分都是发生于胆总管,所以也成为'''先天性胆总管囊肿'''(congenital choledochus cyst)。本病发病率与性别有关,男女发病率比例为1:3-4。好发于青少年,报道年龄最大的为78岁发现此病。临床表现以[[腹痛]]、[[黄疸]]、腹块为主。治疗以手术为主。
 
==治疗==
本病一经确诊,应尽早手术治疗,若耽误太久,可能会出现麻烦的并发症,且本病可致癌,应尽早处理。本病癌变率随年龄增长而增加,故本病应早期诊断,早期治疗为宜。手术方式有开腹手术和腹腔镜手术,随着目前腹腔镜手术技能的提高,腹腔镜微创手术已是治疗该病的最佳手术方式。腹腔镜手术创伤小,对患者恢复较快,但病变复杂病例,或者合并感染导致解剖难以辨认则不宜用腹腔镜手术。
#如有肝内胆管扩张,可在手术中行造影了解扩张情况,再据此实施内引流或肝叶切除术等。
#并发[[急性化脓性胆管炎]],[[肝功能衰竭]]、囊肿破裂,出现[[腹胀]],行囊肿外引流术。
== 手术名称== [[Mitchell术]]== Mitchell术的别名== 尿道上裂Mitchell矫正术== 分类== 泌尿[[外科]]/男性[[尿道]]手术/男性[[尿道上裂]]的手术治疗 == ICD编码== 58.4522== 概述== 尿道外口开口于[[阴茎]]背侧,尿道远端粘膜裂开呈沟状,称尿道上裂,是泌尿[[生殖]][[器官]]罕见的[[先天]]性[[畸形]]。[[发生]][[病因]]尚不明确,可能与[[胚胎]]第4~10周时[[泄殖腔]]的畸形[[发育]]有关。其发生率约为1/3万,男性较女性多4倍。 男性尿道上裂制定手术方案主要根据:①尿道开口位置;②阴茎海绵体[[分离]]程度及其与尿道的关系;③有无[[尿失禁]]及其程度;④有无[[耻骨]]分离及其程度;⑤有无腹壁缺损等。 男性尿道上裂分型通常根据尿道开口位置分为三型: 1.阴茎[[头型]] 尿道外口开口于阴茎冠状沟背侧,阴茎[[头裂]]开呈扁平状,一般无尿失禁。 2.阴茎型 尿道开口于阴茎体背侧,阴茎扁平呈铲状,并呈上曲畸形,部分伴有程度不同的尿失禁现象。 3.耻骨联合下型 又称完全型尿道上裂。尿道外口位于耻骨联合下方,阴茎部尿道完全敞开,阴茎扁平呈上曲畸形,尿道口宽大,此型多有[[膀胱]]颈部[[肌肉]]发育不全致尿失禁。少数完全型尿道上裂与[[膀胱外翻]]同时并存,称复合型膀胱外翻-尿道上裂(exstrophy-epispadias complex)伴有耻骨联合分离。 张凤翔曾提出以治疗为目的的分型[[方法]],分为:①不完全型(阴茎头型和阴茎型),行[[阴茎伸直术]];②完全型,行阴茎伸长和抗尿失禁手术;③复杂型(伴膀胱外翻),行阴茎伸长和抗尿失禁手术并[[修复]]膀胱外翻和腹壁缺损。 任何类型男性尿道上裂均需手术治疗。手术年龄以4~5岁为宜,年龄过小,抗尿失禁效果较差。手术[[矫正]]应达到以下目的:①纠正尿失禁;②恢复正位尿道口排尿;③维持正常的性交[[能力]]。对抗尿失禁的手术指征不宜过严,因膀胱颈及后尿道[[重建]]除抗尿失禁外,尚有抗[[逆行射精]]的[[作用]]。尿道上裂术前应制定严密方案,分期或一期修复。不伴有尿失禁的尿道上裂可考虑一期阴茎畸形矫正及尿道成形;伴有尿失禁的尿道上裂以分期手术为宜,第一期先行膀胱颈及后尿道重建术并同[[时行]]阴茎伸直延长术,第二期再行[[阴茎部尿道成形术]],可提高手术成功率。对于发育不良的阴茎短小[[患者]],可于术前予以[[睾酮]]或[[HCG]]等治疗以促进其发育。 == 适应症== Mitchell术适用于阴茎型尿道上裂,已[[控制]]尿失禁的复杂型尿道上裂。== 禁忌症==病因较为复杂,确切的发病机制目前尚未完全知晓。但有以下学说:
1.局部[[皮肤]]有尿[[性皮]]炎或[[感染]]。(1)胆道发育不良学说:这是目前大部分认为的病因。
2.尿失禁未能彻底[[治愈]]者。== 手术步骤==(2)胰胆管合流异常学说:先天性胆管扩张症几乎都合并胰胆管合流异常。日本有研究调查显示75%的胰胆管合流异常患者合并先天性胆管扩张症。
1.尿转流及“U”形尿道支架管置入 阴茎头左右侧4号丝线各贯穿一针作牵引,12F(3)病毒感染学说:[[金属细菌]]探子套入一10F[[橡胶病毒]]导尿管从尿道外口进入尿道,在[[会阴]]处顶起皮肤,切开皮肤将探子顶出并带出导尿管,调整好导尿管位置做会阴尿道造口行尿转流。同时通过探子带入一10F多孔硅胶管入尿道做尿道“U”形支架[[引流管]]。感染后,使得胆管上皮损害变性,导致管腔狭窄或薄弱而扩张==病理==本病可能导致癌变。本病癌变率随年龄增长而增加,故本病应早期诊断,早期治疗为宜。
2.游离尿道粘膜板、矫正上曲#[[并阴胆汁]]茎延长 沿尿道沟粘膜床与周边皮肤交界处做中的致突变物质的致癌学说:由于由于胰胆合流异常存在,[[切口胰液]],近端绕过尿道外口,远端[[至阴胆汁]]茎头尖,深达[[白膜]]前水平(图7.6.5.4-1)。紧贴白膜游离尿道粘膜板直至尿道外口,同时游离近[[端正]]常的尿道海绵体达阴茎根部。环绕冠状沟做切口达阴茎海绵体白膜,袖套状游离阴茎皮肤达阴茎根部(图7.6.5.4-2)。做阴茎背侧皮肤纵切口达耻骨联合,使阴茎海绵体充分暴露,达阴茎悬[[韧带]]。切除其背侧[[纤维]]索带,使上曲矫正。切断悬韧带使阴茎伸直延长,若延长不满意,可将两侧海绵体自耻骨上剥离,使其部分[[脱离]]耻骨而延长。 3.阴茎?头整形及尿道成形 将阴茎头纵行剖开并切开阴茎海绵体,使扁平阴茎头及阴茎海绵体一分为二,左右阴茎海绵体分离(图7.6.5.4-3)。将已游离之远端尿道海绵体及尿道粘膜板[[转移]]至阴茎海绵体腹侧,尿道粘膜板包绕已置入之多孔硅胶管,用5-0可[[吸收]]线缝合成皮管作新尿道(图7.6.5.4-4)。彻底切除左右阴茎海绵体上纤维索带[[组织]],靠拢后在背侧白膜上闏解毒、轭合的致癌物质重新脱轭合而恢复其致癌性的新的假说合流,可以使被肝脏解毒、轭合的致癌物质重新脱轭合而恢复其致癌性的新的假说.
#胰液逆流破坏学说:胰液进入胆道,许多种[[胰酶]]在胆道会被激活,激活的胰酶对胆道粘膜产生破坏作用。在胆道膜的破坏→修复→破坏的过程中,发生化生而致癌。
#胆汁酸致癌学说:胆汁酸的代谢产物[[胆酸]]和[[脱氧胆酸]]的化学结构与已知的某种致癌物质的结构相似 。
*[[急性胰腺炎]]
*[[胆结石]]
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