528,223
个编辑
更改
[[肌肉假肥大]]属于[[肌营养不良症]]的一种类型。肌营养不良症主要是由于[[遗传因素]]引起的[[肌肉]][[变性]][[疾病]]，另外，除遗传因素外，患者自身[[基因突变]]也可导致本病发生。临床以进行性的[[肌肉萎缩]][[无力]]为主要[[临床表现]]。目前虽然很多学者对肌营养不良症的病因及发病机理进行了探索，但至今仍不清楚。<br /><br /> 假肥大型(DMD)的可能发病机制为位于XpZI的抗Dystrophin[[基因]]第 50、5号外显子编码的缺陷。[[面肩肱型肌营养不良]]症的[[基因定位]]于4935，[[肢带型肌营养不良]]症的基因定位于第15或16号[[染色体]]上。
==肌肉假肥大的原因==
假肥大型(DMD)的可能发病机制为位于XpZI的抗Dystrophin[[基因]]第 50、5号外显子编码的缺陷。
==肌肉假肥大的诊断==
假肥大型：属X-[[连锁隐性]][[遗传]]，是最常见的类型，根据[[临床表现]]，又可分为Duchenne型和Becker。
1、Duchenne型[[营养不良]]症(DMD)：也称[[严重性假肥大型营养不良症]]，几乎仅见于男孩，母亲若为[[基因]][[携带者]]，50%男性[[子代]]发病，常起病于2-8岁，初期感走路苯拙，易于跌倒，不能奔跑及登楼，站立时[[脊髓]]前凸，[[腹部]]挺出，两足撇开，步行缓慢摇摆，呈特殊的[[“鸭步”步态]]，当由仰卧走立时非常困难，必先翻身俯卧，再双手攀缘两膝，逐渐向上支撑起立(Gower征)。亦可见于肢近端[[肌肉]]、[[股四头肌]]及臂肌。
2、Becker型(BMD)：也称[[良性假肥大型肌营养不良症]]，常在10岁以后起病，首[[发症]]状为[[骨盆]]带及股部肌肉力弱，进展缓慢，病程长，出现[[症状]]后25年或25年以上才不能行走，多数在30-40岁时仍不发生[[瘫痪]]，预后较好。
==肌肉假肥大的鉴别诊断==
需与以下[[症状]]相互鉴别：
[[肌肉肥大]]：周身肌肉肥大，[[大鱼际]]、[[股四头肌]]、[[腓肠肌]]等均可引起叩击性肌[[强直]]。肌强直性[[肌病]](myotonicmyopathies)系指受累[[骨骼肌]]肉在收缩后不易放松，连续收缩后减轻或消失，寒冷能使症状加重为特征的一组[[肌肉]][[疾病]]。包括[[强直性肌营养不良]]症、[[先天性肌强直]]和[[副肌]]强直症等。
[[肌肉发育不良]]： [[先天性腹壁肌肉发育不良]]是指前腹壁肌肉的发育不良是一种罕见的[[先天性畸形]]。早在1839年Frolicll已报道，该症外观最显著的特征是[[皮肤]]极皱的[[大腹]]该症患者往往同时存在[[泌尿生殖系统]]的[[先天畸形]]。1895年Parker始称[[腹肌]]发育不良、[[隐睾]]及先天性巨膀胱为“三联[[畸形]]”因全腹壁肌肉缺如或发育不良时，腹壁松弛、皮肤形成皱褶外形象梅脯，故称梅干腹。Osler(1901)将合并有[[膀胱扩张]]肥厚、[[肾积水]]、[[输尿管扩张]][[睾丸未降]]等畸形，形象地命名为梅干腹[[综合征]](Prune-Belly syndrome，PBS)亦曾有人称此症为Eagle-Barrett综合征，或腹壁缺乏综合行、水壶腹综合征等
假肥大型：属X-[[连锁隐性]][[遗传]]，是最常见的类型，根据[[临床表现]]，又可分为Duchenne型和Becker。
1、Duchenne型[[营养不良]]症(DMD)：也称[[严重性假肥大型营养不良症]]，几乎仅见于男孩，母亲若为[[基因]][[携带者]]，50%男性[[子代]]发病，常起病于2-8岁，初期感走路苯拙，易于跌倒，不能奔跑及登楼，站立时[[脊髓]]前凸，[[腹部]]挺出，两足撇开，步行缓慢摇摆，呈特殊的[[“鸭步”步态]]，当由仰卧走立时非常困难，必先翻身俯卧，再双手攀缘两膝，逐渐向上支撑起立(Gower征)。亦可见于肢近端肌肉、股四头肌及臂肌。
2、Becker型(BMD)：也称[[良性假肥大型肌营养不良症]]，常在10岁以后起病，首[[发症]]状为[[骨盆]]带及股部肌肉力弱，进展缓慢，病程长，出现症状后25年或25年以上才不能行走，多数在30-40岁时仍不发生[[瘫痪]]，预后较好。
==肌肉假肥大的治疗和预防方法==
[[肌营养不良]]预防与调护：
①保持环境清洁安静，注意防潮和防寒，积极预防和治疗[[呼吸道感染]]等[[并发症]]。
②坚持体育锻炼，[[自我按摩]]以增加活动，促进[[血液循环]]，防止[[肌肉萎缩]]，但应适度，不可[[过劳]]。
③饮食宜清淡、营养丰富，忌食或少食油腻厚味过热、[[伤津]]耗液及损伤脾胃之品，可多食鱼类、蛋类、[[鸡肉]]、瘦[[猪肉]]等，但不可太过，以免损伤脾胃。白菜、豆芽、西红柿、[[山楂]]、广柑、枣子之类的[[蔬菜]]水果可以适当多食一些。在保证营养同时，应适当控制体重。
④积极与[[疾病]]作斗争，坚持适当的娱乐活动，促使患者建立乐观、开朗的情绪，树立以坚强毅力战胜疾病的信心。
==参看==
*[[脊髓性肌萎缩]]
*[[肌营养不良症]]
*[[重症肌无力]]
*[[全身症状]]
[[分类:全身症状]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
==肌肉假肥大的原因==
假肥大型(DMD)的可能发病机制为位于XpZI的抗Dystrophin[[基因]]第 50、5号外显子编码的缺陷。
==肌肉假肥大的诊断==
假肥大型：属X-[[连锁隐性]][[遗传]]，是最常见的类型，根据[[临床表现]]，又可分为Duchenne型和Becker。
1、Duchenne型[[营养不良]]症(DMD)：也称[[严重性假肥大型营养不良症]]，几乎仅见于男孩，母亲若为[[基因]][[携带者]]，50%男性[[子代]]发病，常起病于2-8岁，初期感走路苯拙，易于跌倒，不能奔跑及登楼，站立时[[脊髓]]前凸，[[腹部]]挺出，两足撇开，步行缓慢摇摆，呈特殊的[[“鸭步”步态]]，当由仰卧走立时非常困难，必先翻身俯卧，再双手攀缘两膝，逐渐向上支撑起立(Gower征)。亦可见于肢近端[[肌肉]]、[[股四头肌]]及臂肌。
2、Becker型(BMD)：也称[[良性假肥大型肌营养不良症]]，常在10岁以后起病，首[[发症]]状为[[骨盆]]带及股部肌肉力弱，进展缓慢，病程长，出现[[症状]]后25年或25年以上才不能行走，多数在30-40岁时仍不发生[[瘫痪]]，预后较好。
==肌肉假肥大的鉴别诊断==
需与以下[[症状]]相互鉴别：
[[肌肉肥大]]：周身肌肉肥大，[[大鱼际]]、[[股四头肌]]、[[腓肠肌]]等均可引起叩击性肌[[强直]]。肌强直性[[肌病]](myotonicmyopathies)系指受累[[骨骼肌]]肉在收缩后不易放松，连续收缩后减轻或消失，寒冷能使症状加重为特征的一组[[肌肉]][[疾病]]。包括[[强直性肌营养不良]]症、[[先天性肌强直]]和[[副肌]]强直症等。
[[肌肉发育不良]]： [[先天性腹壁肌肉发育不良]]是指前腹壁肌肉的发育不良是一种罕见的[[先天性畸形]]。早在1839年Frolicll已报道，该症外观最显著的特征是[[皮肤]]极皱的[[大腹]]该症患者往往同时存在[[泌尿生殖系统]]的[[先天畸形]]。1895年Parker始称[[腹肌]]发育不良、[[隐睾]]及先天性巨膀胱为“三联[[畸形]]”因全腹壁肌肉缺如或发育不良时，腹壁松弛、皮肤形成皱褶外形象梅脯，故称梅干腹。Osler(1901)将合并有[[膀胱扩张]]肥厚、[[肾积水]]、[[输尿管扩张]][[睾丸未降]]等畸形，形象地命名为梅干腹[[综合征]](Prune-Belly syndrome，PBS)亦曾有人称此症为Eagle-Barrett综合征，或腹壁缺乏综合行、水壶腹综合征等
假肥大型：属X-[[连锁隐性]][[遗传]]，是最常见的类型，根据[[临床表现]]，又可分为Duchenne型和Becker。
1、Duchenne型[[营养不良]]症(DMD)：也称[[严重性假肥大型营养不良症]]，几乎仅见于男孩，母亲若为[[基因]][[携带者]]，50%男性[[子代]]发病，常起病于2-8岁，初期感走路苯拙，易于跌倒，不能奔跑及登楼，站立时[[脊髓]]前凸，[[腹部]]挺出，两足撇开，步行缓慢摇摆，呈特殊的[[“鸭步”步态]]，当由仰卧走立时非常困难，必先翻身俯卧，再双手攀缘两膝，逐渐向上支撑起立(Gower征)。亦可见于肢近端肌肉、股四头肌及臂肌。
2、Becker型(BMD)：也称[[良性假肥大型肌营养不良症]]，常在10岁以后起病，首[[发症]]状为[[骨盆]]带及股部肌肉力弱，进展缓慢，病程长，出现症状后25年或25年以上才不能行走，多数在30-40岁时仍不发生[[瘫痪]]，预后较好。
==肌肉假肥大的治疗和预防方法==
[[肌营养不良]]预防与调护：
①保持环境清洁安静，注意防潮和防寒，积极预防和治疗[[呼吸道感染]]等[[并发症]]。
②坚持体育锻炼，[[自我按摩]]以增加活动，促进[[血液循环]]，防止[[肌肉萎缩]]，但应适度，不可[[过劳]]。
③饮食宜清淡、营养丰富，忌食或少食油腻厚味过热、[[伤津]]耗液及损伤脾胃之品，可多食鱼类、蛋类、[[鸡肉]]、瘦[[猪肉]]等，但不可太过，以免损伤脾胃。白菜、豆芽、西红柿、[[山楂]]、广柑、枣子之类的[[蔬菜]]水果可以适当多食一些。在保证营养同时，应适当控制体重。
④积极与[[疾病]]作斗争，坚持适当的娱乐活动，促使患者建立乐观、开朗的情绪，树立以坚强毅力战胜疾病的信心。
==参看==
*[[脊髓性肌萎缩]]
*[[肌营养不良症]]
*[[重症肌无力]]
*[[全身症状]]
[[分类:全身症状]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
