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[[遗传性压力易感性周围神经病]](hereditary neuropathy with liability to pressure，HNLP)又称腊肠体样[[周围神经病]](allantoid peripheral neuropathy)，家族性复发性[[多神经病]](familial recurrent polyneuropathy)。 1947年由DeJong首先报道，其主要临床特征是在轻微的机械损害和压迫的情况下便可发生单神经[[麻痹]]，并可多次缓解和复发。[[病理]]特征为[[髓鞘]]增厚形成腊肠体样结构。
==遗传性压力易感性周围神经病的病因==
主要临床特征为反复发作的急性单神经病或[[多神经病]]，多在轻微牵拉、压迫或[[外伤]]后反复出现，持续数天或数周后可自行缓解，半数6个月内缓解，部分患者可残留一部分[[后遗症]]。发作次数越多，临床[[症状]]越重，1/3的病例可仅有1次发作。
最常受累的[[神经]]，依次为[[腓肠神经]]、[[尺神经]]、[[臂丛]]神经、[[桡神经]]和正中神经。[[临床表现]]为运动[[感觉性]][[周围神经病]]，也可表现为单纯运动或[[感觉神经]]病，多为无痛性，反复发作者可有[[肌萎缩]]。PMP-22[[基因突变]][[携带者]]，可无临床症状或仅有[[腱反射]]减退或消失。神经电生理检查可见受累神经和未受累神经均有弥漫性神经传导速度减慢，远端运动[[潜伏期]]延长。
本病诊断主要依靠特征的临床表现，如牵拉、压迫后反复发作的单神经病或多神经病。神经电生理检查有广泛异常，神经活检发现较为特征的腊肠样结构和节段性[[脱髓鞘]]。家族史对[[临床诊断]]有非常重要的意义。对临床和电生理表现不典型的病例可采用[[基因诊断]]。
==遗传性压力易感性周围神经病的症状==
本病诊断主要依靠特征的[[临床表现]]，如牵拉、压迫后反复发作的单神经病或[[多神经病]]。[[神经]]电生理检查有广泛异常，神经活检发现较为特征的腊肠样结构和节段性[[脱髓鞘]]。家族史对[[临床诊断]]有非常重要的意义。对临床和电生理表现不典型的病例可采用[[基因诊断]]。
==遗传性压力易感性周围神经病的诊断==
===遗传性压力易感性周围神经病的检查化验===
1.[[血液]]检查 包括[[血糖]]、肝功、肾功、[[血沉]]、[[风湿]]系列、[[免疫球蛋白]]电泳等与[[自身免疫]]有关的[[血清学检查]];[[血清]]重金属(铅、汞、砷、铊等)浓度检测;对鉴别诊断有意义。
2.[[基因缺陷]]分析 PMP-22[[基因]]缺失。
1.[[神经]]电生理检查有广泛异常。
2.[[周围神经]]活检发现较为特征的腊肠样结构和节段性[[脱髓鞘]]。
===遗传性压力易感性周围神经病的鉴别诊断===
本病还需与下列[[疾病]]进行鉴别：
1.CMT1型 两者致病[[基因]]相同，电生理检查均有[[神经]]传导速度减慢，且CMT1的[[腓肠神经]]活检有时也可见到腊肠样结构，因此临床易混淆。CMT1患者有弓型足、[[脊柱侧弯]]以及鹤腿样改变多见。
2.卡压性[[周围神经病]] 两者均有反复发作或以压迫、牵拉为诱因，但HNLP多有家族史和广泛的[[周围神经]][[传导]]速度异常可资与卡压性周围神经病鉴别。
3.遗传性[[神经痛性肌萎缩]] 两者均为[[常染色体]]显性遗传，[[病理]]检查均可见腊肠体样结构形成，但遗传性神经痛性肌萎缩无广泛的神经[[电生理异常]]，且无17p11.2[[位点]][[突变]]可资两者鉴别。
4.[[卟啉病]]、[[糖尿病]]和复发性吉兰-巴雷(格林-巴利)[[综合征]]均有缓解复发的临床特点，也应注意鉴别。
5.有报道腊肠体样结构还可见于其他非特异性的运动[[感觉神经]]病，需根据临床特征进行鉴别。
==遗传性压力易感性周围神经病的并发症==
反复发作者可遗留[[运动功能障碍]]及[[肌萎缩]]。
==遗传性压力易感性周围神经病的西医治疗==
(一)治疗
本病为[[自限性疾病]]，无须特殊治疗。
(二)预后
预后多良好，反复发作者可遗留[[运动功能障碍]]。
==遗传性压力易感性周围神经病的护理==
应注意避免[[外伤]]、机械压迫和牵拉等诱发因素，预防发作。
==参看==
*[[神经内科疾病]]
[[分类:神经内科疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
==遗传性压力易感性周围神经病的病因==
主要临床特征为反复发作的急性单神经病或[[多神经病]]，多在轻微牵拉、压迫或[[外伤]]后反复出现，持续数天或数周后可自行缓解，半数6个月内缓解，部分患者可残留一部分[[后遗症]]。发作次数越多，临床[[症状]]越重，1/3的病例可仅有1次发作。
最常受累的[[神经]]，依次为[[腓肠神经]]、[[尺神经]]、[[臂丛]]神经、[[桡神经]]和正中神经。[[临床表现]]为运动[[感觉性]][[周围神经病]]，也可表现为单纯运动或[[感觉神经]]病，多为无痛性，反复发作者可有[[肌萎缩]]。PMP-22[[基因突变]][[携带者]]，可无临床症状或仅有[[腱反射]]减退或消失。神经电生理检查可见受累神经和未受累神经均有弥漫性神经传导速度减慢，远端运动[[潜伏期]]延长。
本病诊断主要依靠特征的临床表现，如牵拉、压迫后反复发作的单神经病或多神经病。神经电生理检查有广泛异常，神经活检发现较为特征的腊肠样结构和节段性[[脱髓鞘]]。家族史对[[临床诊断]]有非常重要的意义。对临床和电生理表现不典型的病例可采用[[基因诊断]]。
==遗传性压力易感性周围神经病的症状==
本病诊断主要依靠特征的[[临床表现]]，如牵拉、压迫后反复发作的单神经病或[[多神经病]]。[[神经]]电生理检查有广泛异常，神经活检发现较为特征的腊肠样结构和节段性[[脱髓鞘]]。家族史对[[临床诊断]]有非常重要的意义。对临床和电生理表现不典型的病例可采用[[基因诊断]]。
==遗传性压力易感性周围神经病的诊断==
===遗传性压力易感性周围神经病的检查化验===
1.[[血液]]检查 包括[[血糖]]、肝功、肾功、[[血沉]]、[[风湿]]系列、[[免疫球蛋白]]电泳等与[[自身免疫]]有关的[[血清学检查]];[[血清]]重金属(铅、汞、砷、铊等)浓度检测;对鉴别诊断有意义。
2.[[基因缺陷]]分析 PMP-22[[基因]]缺失。
1.[[神经]]电生理检查有广泛异常。
2.[[周围神经]]活检发现较为特征的腊肠样结构和节段性[[脱髓鞘]]。
===遗传性压力易感性周围神经病的鉴别诊断===
本病还需与下列[[疾病]]进行鉴别：
1.CMT1型 两者致病[[基因]]相同，电生理检查均有[[神经]]传导速度减慢，且CMT1的[[腓肠神经]]活检有时也可见到腊肠样结构，因此临床易混淆。CMT1患者有弓型足、[[脊柱侧弯]]以及鹤腿样改变多见。
2.卡压性[[周围神经病]] 两者均有反复发作或以压迫、牵拉为诱因，但HNLP多有家族史和广泛的[[周围神经]][[传导]]速度异常可资与卡压性周围神经病鉴别。
3.遗传性[[神经痛性肌萎缩]] 两者均为[[常染色体]]显性遗传，[[病理]]检查均可见腊肠体样结构形成，但遗传性神经痛性肌萎缩无广泛的神经[[电生理异常]]，且无17p11.2[[位点]][[突变]]可资两者鉴别。
4.[[卟啉病]]、[[糖尿病]]和复发性吉兰-巴雷(格林-巴利)[[综合征]]均有缓解复发的临床特点，也应注意鉴别。
5.有报道腊肠体样结构还可见于其他非特异性的运动[[感觉神经]]病，需根据临床特征进行鉴别。
==遗传性压力易感性周围神经病的并发症==
反复发作者可遗留[[运动功能障碍]]及[[肌萎缩]]。
==遗传性压力易感性周围神经病的西医治疗==
(一)治疗
本病为[[自限性疾病]]，无须特殊治疗。
(二)预后
预后多良好，反复发作者可遗留[[运动功能障碍]]。
==遗传性压力易感性周围神经病的护理==
应注意避免[[外伤]]、机械压迫和牵拉等诱发因素，预防发作。
==参看==
*[[神经内科疾病]]
[[分类:神经内科疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
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[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
