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无明显临床症状的肺发育不全可以不做任何治疗，有反复咯血或肺部感染，甚至发育迟缓且合并有残余肺，有支气管或血管畸形者，须行肺叶或全肺切除，但全肺切除要非常慎重，必须确定健侧肺功能完全正常，否则会致残，甚至死亡。手术时要特别注意解剖变异，切勿损伤周围脏器。如合并心脏或大血管发育异常，术前充分评估，必要时手术中同时进行矫正。

==概述==

[[先天性肺不发育和肺发育不全]]是胚胎发育过程中肺芽发育产生障碍所致。发病率较低，因放射和CT、MRI等技术出现，对本病确诊率明显提高。肺发育不全可见[[支气管]]、血管和肺泡组织数量和（或）容积减少。严重病例出生后立即死亡。主要表现为[[呼吸困难]]，甚至呼吸窘迫，以及长期反复呼吸道感染，体检可见患侧胸廓塌陷，活动度减弱，叩诊呈浊音，听诊呼吸音减低或消失。

==病因==

先天性肺不发育和肺发育不全是胚胎发育过程中肺芽发育产生障碍所致。

胚胎发育过程中某个阶段肺芽发育产生障碍导致肺不发育和肺发育不全，大多数同时并发其他发育缺陷，较常见的有气管、支气管和[[肺动脉]]的发育不全和缺如、脊椎发育异常以及腹内脏器经过胸腹膜疝入胸膜腔。先天性膈疝的婴儿50%～80%死于肺功能衰竭，主要是由于先天性肺发育不全。

==临床表现==

反复出现的呼吸道感染。单侧肺发育不全患者常有轻微呼吸困难、体力及耐力较差，部分患者可因来自体循环的侧支循环而咯血，合并呼吸道感染时有呼吸困难加重、发绀、呼吸音粗，生长发育迟缓伴有心脏、骨骼或其他脏器畸形的可有相应的症状。胸廓常无畸形，双侧对称或近乎对称，患侧呼吸运动弱，呼吸音减弱或消失，叩诊可以是实音或是过轻音。肺叶缺如患者临床症状较少，病情隐匿，查体仅有患侧呼吸音减低。如伴有肺部感染，患侧可出现呼吸音粗糙合并啰音。

==检查==

3.肺动脉灌注扫描

患侧显示肺血流减少或明显减少。

==诊断==

不明原因反复出现的呼吸道感染就应考虑是否存在先天性肺发育不全，诊断须非常慎重，首选X线检查，不能确诊者可行[[支气管造影]]或[[肺动脉灌注扫描]]，一般均能明确病因。

==预防==

保持呼吸道通畅，随时采用抗生素雾化吸入，同时协助病人排痰。