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[[毛囊性黏蛋白病]](follicular mucinosis)是由于黏[[蛋白]]沉积和随后的[[毛囊]][[变性]]所致的斑片状[[秃发]][[综合征]]。
==毛囊性黏蛋白病的病因==
(一)发病原因
病因还不清楚。绝大多数病例，特别是40岁以下者，病因不明，也不产生严重后果。40岁以上者多与[[皮肤]]T细胞淋巴瘤有关。
(二)发病机制
发病机制还不很清楚。黏[[蛋白]]沉积和随后的[[毛囊]][[变性]]引起斑片状[[秃发]]是起病的机制之一。
==毛囊性黏蛋白病的症状==
2～80岁均可发病，可分为2型。
1.原发型(良性型) 多见于40岁以下患者。皮损特点是1～2个或多发性非[[炎症]]性[[鳞屑]]斑和炎性[[红斑]]，略高出皮面，其上有群集的[[毛囊]]性[[丘疹]]。少数病例出现扁平或圆顶状斑块或[[结节]]，质软;有时可在受累毛囊中挤出黏液性物质。[[炎症反应]]常导致[[毛发脱落]]。偶可引起色素减退。面颈和[[头皮]]部都最常见，亦可累及躯干和四肢。局限性皮损见于头面部，一般1年内消退。泛发性皮损所需时间稍长。一般不会产生永久性[[脱发]];极少数患者可伴发Hodgkin病。
2.继发型(恶性型) 多见于40岁以上的患者。除上述皮损外，常伴有[[皮肤]]T细胞淋巴瘤的表现。患者常死于[[淋巴瘤]]或其他[[合并症]]。
根据毛囊性斑块上有毛发脱落，炎症反应较轻，挤压毛囊时可见黏液性物质排出，以及典型的组织病理，一般易于诊断。
==毛囊性黏蛋白病的诊断==
===毛囊性黏蛋白病的检查化验===
组织病理：主要为外[[毛根]]鞘和[[皮脂腺]]的黏[[蛋白]]沉积。外毛根鞘的[[角质形成细胞]]被黏蛋白隔开呈星形。黏蛋白主要为[[透明质酸]]，可用[[胶体]][[铁染色]]显示。[[真皮]]上部[[血管]]和[[毛囊]]周围有[[淋巴细胞]]、[[嗜酸性细胞]]和[[浆细胞]][[浸润]]。还可见到一定程度的淋巴细胞亲毛囊性。恶性型还可见到明显的淋巴细胞亲[[表皮]]性及[[微脓肿]](Pautrier微脓肿)。
===毛囊性黏蛋白病的鉴别诊断===
对于40岁以上的患者，应注意伴发[[淋巴瘤]]的诊断。
==毛囊性黏蛋白病的并发症==
伴发[[淋巴瘤]]。
==毛囊性黏蛋白病的预防和治疗方法==
(一)治疗
无特效[[疗法]]，良性型可自发消退，预后良好。恶性型应给予相应治疗。可使用浅部[[X线]]治疗和[[皮质]]激素疗法。
(二)预后
局限性皮损见于头面部，一般1年内消退。泛发性皮损所需时间稍长。一般不会产生永久性[[脱发]];极少数患者可伴发Hodgkin病。继发型(恶性型) 40岁以上的患者。患者常死于[[淋巴瘤]]或其他[[合并症]]。
==参看==
*[[皮肤病科疾病]]
[[分类:皮肤病科疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
==毛囊性黏蛋白病的病因==
(一)发病原因
病因还不清楚。绝大多数病例，特别是40岁以下者，病因不明，也不产生严重后果。40岁以上者多与[[皮肤]]T细胞淋巴瘤有关。
(二)发病机制
发病机制还不很清楚。黏[[蛋白]]沉积和随后的[[毛囊]][[变性]]引起斑片状[[秃发]]是起病的机制之一。
==毛囊性黏蛋白病的症状==
2～80岁均可发病，可分为2型。
1.原发型(良性型) 多见于40岁以下患者。皮损特点是1～2个或多发性非[[炎症]]性[[鳞屑]]斑和炎性[[红斑]]，略高出皮面，其上有群集的[[毛囊]]性[[丘疹]]。少数病例出现扁平或圆顶状斑块或[[结节]]，质软;有时可在受累毛囊中挤出黏液性物质。[[炎症反应]]常导致[[毛发脱落]]。偶可引起色素减退。面颈和[[头皮]]部都最常见，亦可累及躯干和四肢。局限性皮损见于头面部，一般1年内消退。泛发性皮损所需时间稍长。一般不会产生永久性[[脱发]];极少数患者可伴发Hodgkin病。
2.继发型(恶性型) 多见于40岁以上的患者。除上述皮损外，常伴有[[皮肤]]T细胞淋巴瘤的表现。患者常死于[[淋巴瘤]]或其他[[合并症]]。
根据毛囊性斑块上有毛发脱落，炎症反应较轻，挤压毛囊时可见黏液性物质排出，以及典型的组织病理，一般易于诊断。
==毛囊性黏蛋白病的诊断==
===毛囊性黏蛋白病的检查化验===
组织病理：主要为外[[毛根]]鞘和[[皮脂腺]]的黏[[蛋白]]沉积。外毛根鞘的[[角质形成细胞]]被黏蛋白隔开呈星形。黏蛋白主要为[[透明质酸]]，可用[[胶体]][[铁染色]]显示。[[真皮]]上部[[血管]]和[[毛囊]]周围有[[淋巴细胞]]、[[嗜酸性细胞]]和[[浆细胞]][[浸润]]。还可见到一定程度的淋巴细胞亲毛囊性。恶性型还可见到明显的淋巴细胞亲[[表皮]]性及[[微脓肿]](Pautrier微脓肿)。
===毛囊性黏蛋白病的鉴别诊断===
对于40岁以上的患者，应注意伴发[[淋巴瘤]]的诊断。
==毛囊性黏蛋白病的并发症==
伴发[[淋巴瘤]]。
==毛囊性黏蛋白病的预防和治疗方法==
(一)治疗
无特效[[疗法]]，良性型可自发消退，预后良好。恶性型应给予相应治疗。可使用浅部[[X线]]治疗和[[皮质]]激素疗法。
(二)预后
局限性皮损见于头面部，一般1年内消退。泛发性皮损所需时间稍长。一般不会产生永久性[[脱发]];极少数患者可伴发Hodgkin病。继发型(恶性型) 40岁以上的患者。患者常死于[[淋巴瘤]]或其他[[合并症]]。
==参看==
*[[皮肤病科疾病]]
[[分类:皮肤病科疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
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