528,223
个编辑
更改
皮肤坏死
,[[皮肤坏死]]是指[[皮肤]]出现[[红斑]]、[[水肿]]、[[水疱]]以及皮肤坏死，[[真皮]][[微血管]]有[[血栓形成]]改变。
[[复发性皮肤坏死性嗜酸粒细胞血管炎]](recurrent cutaneous necrotizing eosinophilic vasuclitis)是以全身性红色[[丘疹]]、[[出血性丘疹]]、[[血管性水肿]]、[[风团]]性斑块、[[黏膜]]炎、[[牙龈炎]]、[[全秃]]等。偶有[[环状红斑]]、水肿性损害及水疱的皮肤血管炎。
==皮肤坏死的原因==
(一)发病原因
本病病因尚不明确。
(二)发病机制
发病机制还不很清楚。考虑由嗜酸粒细胞黏附于[[血管]]内皮细胞，存在的黏附[[分子]]能使嗜酸粒细胞不断得到补充。嗜酸粒细胞在内皮[[细胞]]处与[[细胞素]]诱导的血管细胞黏附分子1型(VCAM-1)相结合，通过[[整合素]]晚期活性[[抗原]]4型(VLA-4)及细胞间黏附分子1型(ICAM-1)对嗜酸粒细胞移往[[内皮细胞]]起重要作用。通过嗜酸粒细胞释放[[白细胞]]五烯、C4及[[血小板]]致活因子使血管通透性增加，并通过颗粒[[蛋白]]的释放，导致[[嗜碱]]粒细胞及[[肥大细胞]][[组胺]]的释放而产生[[病理]]变化。病理主要为真皮[[小血管]][[坏死性血管炎]]。病理可见管壁有[[纤维蛋白样坏死]]，整个[[真皮]]有嗜酸粒细胞[[浸润]]，有轻度或[[白细胞碎裂]]现象。真皮一般正常，偶见[[表皮]]内[[水疱]]或有嗜酸粒细胞浸润。间接免疫荧光检查在血管壁及血管周围的细胞内外，均有主要基本蛋白与来源于嗜酸粒细胞的[[神经毒素]]大量沉积，并可见真皮中，特别在血管周围有肥大细胞(用肥大细胞[[胰蛋白酶]][[染色]]) 增多。电[[镜检]]查可见小血管壁及内皮细胞有异常，有嗜酸粒细胞及游离的[[嗜酸性]]颗粒的黏附，并可见损伤的内皮细胞。嗜酸粒细胞可见[[胞质]]颗粒及[[细胞器]]丧失，核的[[染色质]]溶解。内皮细胞的异常有[[核固缩]]，[[细胞肿胀]]，[[线粒体]]破坏，[[细胞膜]]破裂等。在[[胶原]]束之间有[[变性]]大嗜酸粒细胞及游离的颗粒。用[[免疫]]过氧化酶染色，可见小血管内皮细胞有VCAM-1沉积，并有VLA-4阳性大嗜酸粒细胞黏附。真皮浅表累及血管VCAM-1呈[[强阳性]]。
==皮肤坏死的诊断==
[[皮疹]]表现有全身性红色[[丘疹]]、[[出血性丘疹]]、[[血管性水肿]]、[[风团]]性斑块、[[黏膜]]炎、[[牙龈炎]]、[[全秃]]等。偶有[[环状红斑]]、[[水肿]]性损害及[[水疱]]。主觉痒。无[[全身症状]]，病程长，呈慢性复发过程。
根据[[临床表现]]，[[实验室检查]]，组织活检特点可以确诊。
嗜酸粒细胞绝对计数增高，达(1.4～6.2)×10/L，[[血沉加快]]，[[血清]]中主要基本[[蛋白]](MBP)增高(<600μg/L)，[[IgE]]、[[IgA]]、[[IgG]]增高，[[血清蛋白电泳]]中α及γ[[球蛋白]]增高。嗜酸粒细胞在患者血清中生存时间延长。
==皮肤坏死的鉴别诊断==
须鉴别者有[[疱疹样皮炎]]、[[嗜酸粒细胞增多]][[综合征]]、Wells综合征、发作性[[血管性水肿]]伴嗜酸粒细胞增多、多型性[[妊娠疹]]等。上述[[疾病]]临床上皆无[[出血性丘疹]]，病理上亦有显著差异，故不难区分。Churg-Strauss综合征，临床上有[[哮喘]]，组织病理为小到中等大小[[血管]]的[[嗜酸性]][[血管炎]]，或[[肉芽肿]]性血管炎，且有无[[白细胞碎裂]]现象等可与之鉴别。
[[皮疹]]表现有全身性红色[[丘疹]]、出血性丘疹、血管性水肿、[[风团]]性斑块、[[黏膜]]炎、[[牙龈炎]]、[[全秃]]等。偶有[[环状红斑]]、[[水肿]]性损害及[[水疱]]。主觉痒。无[[全身症状]]，病程长，呈慢性复发过程。
根据[[临床表现]]，[[实验室检查]]，组织活检特点可以确诊。
嗜酸粒细胞绝对计数增高，达(1.4～6.2)×10/L，[[血沉加快]]，[[血清]]中主要基本[[蛋白]](MBP)增高(<600μg/L)，[[IgE]]、[[IgA]]、[[IgG]]增高，[[血清蛋白电泳]]中α及γ[[球蛋白]]增高。嗜酸粒细胞在患者血清中生存时间延长。
==皮肤坏死的治疗和预防方法==
早诊断，早治疗，尽可能寻找病因，进行[[对因治疗]]。
==参看==
*[[皮肤病]]
*[[疱疹样皮炎]]
*[[麻疹样红斑]]
*[[复发性皮肤坏死性嗜酸粒细胞血管炎]]
*[[炭疽病]]
*[[荨麻疹性血管炎]]
*[[气性坏疽病]]
*[[皮肤症状]]
[[分类:皮肤症状]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
[[复发性皮肤坏死性嗜酸粒细胞血管炎]](recurrent cutaneous necrotizing eosinophilic vasuclitis)是以全身性红色[[丘疹]]、[[出血性丘疹]]、[[血管性水肿]]、[[风团]]性斑块、[[黏膜]]炎、[[牙龈炎]]、[[全秃]]等。偶有[[环状红斑]]、水肿性损害及水疱的皮肤血管炎。
==皮肤坏死的原因==
(一)发病原因
本病病因尚不明确。
(二)发病机制
发病机制还不很清楚。考虑由嗜酸粒细胞黏附于[[血管]]内皮细胞，存在的黏附[[分子]]能使嗜酸粒细胞不断得到补充。嗜酸粒细胞在内皮[[细胞]]处与[[细胞素]]诱导的血管细胞黏附分子1型(VCAM-1)相结合，通过[[整合素]]晚期活性[[抗原]]4型(VLA-4)及细胞间黏附分子1型(ICAM-1)对嗜酸粒细胞移往[[内皮细胞]]起重要作用。通过嗜酸粒细胞释放[[白细胞]]五烯、C4及[[血小板]]致活因子使血管通透性增加，并通过颗粒[[蛋白]]的释放，导致[[嗜碱]]粒细胞及[[肥大细胞]][[组胺]]的释放而产生[[病理]]变化。病理主要为真皮[[小血管]][[坏死性血管炎]]。病理可见管壁有[[纤维蛋白样坏死]]，整个[[真皮]]有嗜酸粒细胞[[浸润]]，有轻度或[[白细胞碎裂]]现象。真皮一般正常，偶见[[表皮]]内[[水疱]]或有嗜酸粒细胞浸润。间接免疫荧光检查在血管壁及血管周围的细胞内外，均有主要基本蛋白与来源于嗜酸粒细胞的[[神经毒素]]大量沉积，并可见真皮中，特别在血管周围有肥大细胞(用肥大细胞[[胰蛋白酶]][[染色]]) 增多。电[[镜检]]查可见小血管壁及内皮细胞有异常，有嗜酸粒细胞及游离的[[嗜酸性]]颗粒的黏附，并可见损伤的内皮细胞。嗜酸粒细胞可见[[胞质]]颗粒及[[细胞器]]丧失，核的[[染色质]]溶解。内皮细胞的异常有[[核固缩]]，[[细胞肿胀]]，[[线粒体]]破坏，[[细胞膜]]破裂等。在[[胶原]]束之间有[[变性]]大嗜酸粒细胞及游离的颗粒。用[[免疫]]过氧化酶染色，可见小血管内皮细胞有VCAM-1沉积，并有VLA-4阳性大嗜酸粒细胞黏附。真皮浅表累及血管VCAM-1呈[[强阳性]]。
==皮肤坏死的诊断==
[[皮疹]]表现有全身性红色[[丘疹]]、[[出血性丘疹]]、[[血管性水肿]]、[[风团]]性斑块、[[黏膜]]炎、[[牙龈炎]]、[[全秃]]等。偶有[[环状红斑]]、[[水肿]]性损害及[[水疱]]。主觉痒。无[[全身症状]]，病程长，呈慢性复发过程。
根据[[临床表现]]，[[实验室检查]]，组织活检特点可以确诊。
嗜酸粒细胞绝对计数增高，达(1.4～6.2)×10/L，[[血沉加快]]，[[血清]]中主要基本[[蛋白]](MBP)增高(<600μg/L)，[[IgE]]、[[IgA]]、[[IgG]]增高，[[血清蛋白电泳]]中α及γ[[球蛋白]]增高。嗜酸粒细胞在患者血清中生存时间延长。
==皮肤坏死的鉴别诊断==
须鉴别者有[[疱疹样皮炎]]、[[嗜酸粒细胞增多]][[综合征]]、Wells综合征、发作性[[血管性水肿]]伴嗜酸粒细胞增多、多型性[[妊娠疹]]等。上述[[疾病]]临床上皆无[[出血性丘疹]]，病理上亦有显著差异，故不难区分。Churg-Strauss综合征，临床上有[[哮喘]]，组织病理为小到中等大小[[血管]]的[[嗜酸性]][[血管炎]]，或[[肉芽肿]]性血管炎，且有无[[白细胞碎裂]]现象等可与之鉴别。
[[皮疹]]表现有全身性红色[[丘疹]]、出血性丘疹、血管性水肿、[[风团]]性斑块、[[黏膜]]炎、[[牙龈炎]]、[[全秃]]等。偶有[[环状红斑]]、[[水肿]]性损害及[[水疱]]。主觉痒。无[[全身症状]]，病程长，呈慢性复发过程。
根据[[临床表现]]，[[实验室检查]]，组织活检特点可以确诊。
嗜酸粒细胞绝对计数增高，达(1.4～6.2)×10/L，[[血沉加快]]，[[血清]]中主要基本[[蛋白]](MBP)增高(<600μg/L)，[[IgE]]、[[IgA]]、[[IgG]]增高，[[血清蛋白电泳]]中α及γ[[球蛋白]]增高。嗜酸粒细胞在患者血清中生存时间延长。
==皮肤坏死的治疗和预防方法==
早诊断，早治疗，尽可能寻找病因，进行[[对因治疗]]。
==参看==
*[[皮肤病]]
*[[疱疹样皮炎]]
*[[麻疹样红斑]]
*[[复发性皮肤坏死性嗜酸粒细胞血管炎]]
*[[炭疽病]]
*[[荨麻疹性血管炎]]
*[[气性坏疽病]]
*[[皮肤症状]]
[[分类:皮肤症状]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
