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[[幼年型类天疱疮]]是一种以[[表皮]]下水疱为特征的，婴幼儿多发的慢性皮肤病。
==幼年型类天疱疮的病因==
(一)发病原因
[[类天疱疮]]为[[自身免疫]]性[[皮肤病]]。其[[抗体]]主要是Ig，少数为[[IgA]]、[[IgM]]。80%的患儿[[血清]]中可检出此抗体。[[抗原]]与抗体结合，通过经典[[补体激活]]途径导致[[基底膜]]损伤，形成临床上的[[皮肤]]损害。
(二)发病机制
[[表皮]]下疱，疱内以[[嗜酸性细胞]]为主，还有[[嗜中性白细胞]]，疱顶表皮大致正常，[[真皮]][[乳头]][[水肿]]，浅层[[血管]]丝周围及乳头部有大量嗜酸性细胞及[[淋巴细胞]][[浸润]]，还可有少数嗜中性白细胞。
==幼年型类天疱疮的症状==
根据[[皮肤]]损害可分为[[大疱]]型、[[小疱]]型、红斑型和局限型。儿童主要为小疱、大疱型，基本损害为直径0.5cm左右的张力性小疱和大疱，最大直径可达7cm，疱壁厚且[[紧张]]，[[尼氏征]]阴性，疱液清亮，偶为血性，在正常皮肤或[[红斑]]基础上发生。好发于躯干及四肢伸侧。约25%患者有[[黏膜损害]]，可在[[口腔]]、咽、[[外阴]]和肛周等[[黏膜]]处发生[[水疱]]及[[糜烂]]。自觉有程度不等的[[瘙痒]]，水疱破裂后如无[[继发感染]]，可很快干燥[[结痂]]，痂脱落后可留下[[色素沉着]]或[[色素减退]]斑。如无适当治疗，[[皮疹]]可此起彼伏或成批出现。
根据水疱特点，轻中度瘙痒，结合组织病理所见及[[免疫荧光检查]]，不难诊断。
==幼年型类天疱疮的诊断==
===幼年型类天疱疮的检查化验===
30%～50%患者[[末梢血]][[嗜酸性粒细胞]]计数升高。取[[大疱]]周围[[皮肤]]做直接[[免疫荧光检查]]，80%患者示[[基底膜]]带有[[IgG]]呈线性沉积，100%患者有C3在此呈线状沉积。少数患者可同时有[[IgA]]和[[IgM]]沉积。取活动期患者的[[血液]]做间接免疫荧光检查，70%～80%的病例[[血清]]中有抗[[表皮]]基底膜带[[抗体]]。[[免疫]]电[[镜检]]查示IgG和C3沉积在基底膜的[[透明带]]上部及基底细胞[[胞浆]]膜的[[半桥粒]]上。电镜检查示表皮[[真皮]]分离发生基底膜的透明带。
若临床伴有[[中毒症状]]，应做[[X线]]胸片、[[心电图]]等检查。
===幼年型类天疱疮的鉴别诊断===
需与本病鉴别的有：
1.[[先天性大疱性表皮松解]]症 此病多于生后或1岁以内发病，[[水疱]]多为松弛性水疱，好发生在摩擦部位。组织病理所见为[[表皮]]内或表皮下疱，[[细胞]][[浸润]]很少。直接和间接免疫荧光均阴性。
2.[[疱疹样皮炎]]。
3.儿童[[线状IgA大疱性皮肤病]] 本病与这两种[[皮肤病]]鉴别的关键，在于[[皮肤]]的直接[[免疫荧光检查]]。
直接免疫荧光检查：[[类天疱疮]]为[[IgG]]和C3在[[基底膜]]带呈线状沉积;疱疹样皮炎为[[IgA]]和C3在[[真皮]][[乳头]]顶部和(或)基底膜带呈颗粒状沉积，而线状IgA大疱性皮肤病则为[[大疱性]]皮肤病为IgA基底膜带呈均质线状沉积。
==幼年型类天疱疮的并发症==
可并发[[皮肤感染]]，重者可发生[[败血症]]。
==幼年型类天疱疮的预防和治疗方法==
1.做好婴幼儿[[皮肤黏膜]]的清洁护理，防止发生[[感染]]或损伤。
2.积极寻找诱发因素，并注意今后避免。
3.注意营养、增强体质，改善居住环境等。
===幼年型类天疱疮的西医治疗===
(一)治疗
1.一般治疗 足够[[蛋白质]]、[[维生素]]的饮食，适当给予[[微量元素]]，尤其锌、铁的补充。久病和[[渗出]]多的病儿，必要时不定期地进行支持治疗，如输入小量、多次新鲜血或[[血浆]]及[[血浆代用品]]。
2.全身治疗
(1)[[皮质类固醇激素]]：首选药物，最常用的为[[泼尼松]]([[强的松]])，开始剂量每天为1～2mg/kg，分～3次口服，[[皮疹]]控制7～10天可开始减量。逐渐减至最小维持量，并维持一定时间。
(2)[[氨苯砜]]：儿童[[类天疱疮]]多为全身泛发，氨苯砜不足以控制病情，因此很少用。
(3)[[免疫抑制药]]：儿童处于[[生长发育]]阶段，免疫抑制药慎用，对少数[[激素]]依赖或有激素使用禁忌证的病例，方可应用。常用[[环磷酰胺]]每天1～3mg/kg，[[硫唑嘌呤]]每天2.5mg/kg，也可用[[甲氨蝶呤]]口服或[[肌注]]。应用期间定期查[[末梢血]]象及[[肝功能]]。
(4)[[雷公藤]]：偶在激素减量时加用，可辅助激素顺利减量。
(5)[[血�
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
==幼年型类天疱疮的病因==
(一)发病原因
[[类天疱疮]]为[[自身免疫]]性[[皮肤病]]。其[[抗体]]主要是Ig，少数为[[IgA]]、[[IgM]]。80%的患儿[[血清]]中可检出此抗体。[[抗原]]与抗体结合，通过经典[[补体激活]]途径导致[[基底膜]]损伤，形成临床上的[[皮肤]]损害。
(二)发病机制
[[表皮]]下疱，疱内以[[嗜酸性细胞]]为主，还有[[嗜中性白细胞]]，疱顶表皮大致正常，[[真皮]][[乳头]][[水肿]]，浅层[[血管]]丝周围及乳头部有大量嗜酸性细胞及[[淋巴细胞]][[浸润]]，还可有少数嗜中性白细胞。
==幼年型类天疱疮的症状==
根据[[皮肤]]损害可分为[[大疱]]型、[[小疱]]型、红斑型和局限型。儿童主要为小疱、大疱型，基本损害为直径0.5cm左右的张力性小疱和大疱，最大直径可达7cm，疱壁厚且[[紧张]]，[[尼氏征]]阴性，疱液清亮，偶为血性，在正常皮肤或[[红斑]]基础上发生。好发于躯干及四肢伸侧。约25%患者有[[黏膜损害]]，可在[[口腔]]、咽、[[外阴]]和肛周等[[黏膜]]处发生[[水疱]]及[[糜烂]]。自觉有程度不等的[[瘙痒]]，水疱破裂后如无[[继发感染]]，可很快干燥[[结痂]]，痂脱落后可留下[[色素沉着]]或[[色素减退]]斑。如无适当治疗，[[皮疹]]可此起彼伏或成批出现。
根据水疱特点，轻中度瘙痒，结合组织病理所见及[[免疫荧光检查]]，不难诊断。
==幼年型类天疱疮的诊断==
===幼年型类天疱疮的检查化验===
30%～50%患者[[末梢血]][[嗜酸性粒细胞]]计数升高。取[[大疱]]周围[[皮肤]]做直接[[免疫荧光检查]]，80%患者示[[基底膜]]带有[[IgG]]呈线性沉积，100%患者有C3在此呈线状沉积。少数患者可同时有[[IgA]]和[[IgM]]沉积。取活动期患者的[[血液]]做间接免疫荧光检查，70%～80%的病例[[血清]]中有抗[[表皮]]基底膜带[[抗体]]。[[免疫]]电[[镜检]]查示IgG和C3沉积在基底膜的[[透明带]]上部及基底细胞[[胞浆]]膜的[[半桥粒]]上。电镜检查示表皮[[真皮]]分离发生基底膜的透明带。
若临床伴有[[中毒症状]]，应做[[X线]]胸片、[[心电图]]等检查。
===幼年型类天疱疮的鉴别诊断===
需与本病鉴别的有：
1.[[先天性大疱性表皮松解]]症 此病多于生后或1岁以内发病，[[水疱]]多为松弛性水疱，好发生在摩擦部位。组织病理所见为[[表皮]]内或表皮下疱，[[细胞]][[浸润]]很少。直接和间接免疫荧光均阴性。
2.[[疱疹样皮炎]]。
3.儿童[[线状IgA大疱性皮肤病]] 本病与这两种[[皮肤病]]鉴别的关键，在于[[皮肤]]的直接[[免疫荧光检查]]。
直接免疫荧光检查：[[类天疱疮]]为[[IgG]]和C3在[[基底膜]]带呈线状沉积;疱疹样皮炎为[[IgA]]和C3在[[真皮]][[乳头]]顶部和(或)基底膜带呈颗粒状沉积，而线状IgA大疱性皮肤病则为[[大疱性]]皮肤病为IgA基底膜带呈均质线状沉积。
==幼年型类天疱疮的并发症==
可并发[[皮肤感染]]，重者可发生[[败血症]]。
==幼年型类天疱疮的预防和治疗方法==
1.做好婴幼儿[[皮肤黏膜]]的清洁护理，防止发生[[感染]]或损伤。
2.积极寻找诱发因素，并注意今后避免。
3.注意营养、增强体质，改善居住环境等。
===幼年型类天疱疮的西医治疗===
(一)治疗
1.一般治疗 足够[[蛋白质]]、[[维生素]]的饮食，适当给予[[微量元素]]，尤其锌、铁的补充。久病和[[渗出]]多的病儿，必要时不定期地进行支持治疗，如输入小量、多次新鲜血或[[血浆]]及[[血浆代用品]]。
2.全身治疗
(1)[[皮质类固醇激素]]：首选药物，最常用的为[[泼尼松]]([[强的松]])，开始剂量每天为1～2mg/kg，分～3次口服，[[皮疹]]控制7～10天可开始减量。逐渐减至最小维持量，并维持一定时间。
(2)[[氨苯砜]]：儿童[[类天疱疮]]多为全身泛发，氨苯砜不足以控制病情，因此很少用。
(3)[[免疫抑制药]]：儿童处于[[生长发育]]阶段，免疫抑制药慎用，对少数[[激素]]依赖或有激素使用禁忌证的病例，方可应用。常用[[环磷酰胺]]每天1～3mg/kg，[[硫唑嘌呤]]每天2.5mg/kg，也可用[[甲氨蝶呤]]口服或[[肌注]]。应用期间定期查[[末梢血]]象及[[肝功能]]。
(4)[[雷公藤]]：偶在激素减量时加用，可辅助激素顺利减量。
(5)[[血�
== 百科帮你涨知识 ==
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[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
