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[[良性头部组织细胞增生症]](Benign cephalic histiocytosis，BCH)为一种自愈性非[[朗格汉斯细胞组织细胞增生症]]。1971年首先由Gianotti等报道。
非朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Non-langerhans cell histiocytosis)其特征为[[增生]]的组织细胞超微检查[[胞浆]]内不含Birbeck颗粒(朗格汉斯颗粒LG)，[[免疫]]组化检查S-100[[蛋白]]及CDIa(OKT6)阴性。本病包括发生于儿童及成人中的一系列的自愈性[[疾病]]。
==良性头部组织细胞增生症的病因==
(一)发病原因
病因不明。
(二)发病机制
发病机制还不清楚。由于临床和[[组织病理学]]表现互相重叠，故提示[[良性头部组织细胞增生症]]，与全身[[发疹]]性[[组织细胞增生症]]，[[播散性黄色瘤]]和[[黄色肉芽肿]]密切相关。
==良性头部组织细胞增生症的症状==
本病很少见，1971年以前仅有30例报告。好发于3岁以前的婴幼儿，男女发病约相等。[[皮疹]]为无症状、轻度高起的圆或卵圆形、淡红色和褐黄色[[丘疹]]，直径2～8mm。皮损首先发生于颜面上部，主要在[[眼睑]]、前额和颊部，以后发生在整个[[头部]]、耳后、枕部和[[颈部]]，亦可发生于肩部和臂部。皮损数目不等，可数个或多至100个以上，并不断发生。[[黏膜]]和[[内脏]]不受侵犯。损害8个月～4年后可自行消退，不遗留[[瘢痕]]。
==良性头部组织细胞增生症的诊断==
===良性头部组织细胞增生症的检查化验===
组织病理：早期损害呈界限清楚的[[浸润]]，紧附着在变薄和扁平[[表皮]]的下方。浸润中大多数[[细胞]]为组织细胞，有多形性[[胞核]]，[[染色质]]稀疏，有时[[胞浆]]呈玻璃状。陈旧性损害，有很少数核位于周边的[[多核]][[巨细胞]]，此外可见散在或群集的[[淋巴细胞]]和少数[[嗜酸性粒细胞]]混合存在。[[免疫]]组化检查组织细胞S-100[[蛋白]]和CDIa(OKT6)阴性，CD11b和CD4阳性。超微检查见所有组织细胞内均有许多直径500～1500mm的膜被小体。几乎1/4的组织细胞内见由两层约6mm的电子微密膜和中间约8mm透亮间隙所形成的逗点样小体。此逗点样小体，并无诊断价值，因为此种类似小体亦见于[[黄色肉芽肿]]，[[全身性发疹性组织细胞增生症]]，[[朗格汉斯细胞组织细胞增生症]]和先天性自愈性朗格汉斯组织细胞[[增生]]症。
===良性头部组织细胞增生症的鉴别诊断===
1.[[幼年性黄色肉芽肿]] 特别是与小结节型[[幼年黄色肉芽肿]]鉴别，幼年性黄色肉芽肿[[结节]]呈多形性，部位不限于头及[[颈部]]。组织病理检查，由大量[[多核]][[巨细胞]]和泡沫[[细胞]]构成。电[[镜检]]查可见[[胞浆]]内有脂滴。
2.[[色素性荨麻疹]] 应与结节型色素性荨麻疹鉴别，后者摩擦后起[[风团]]，组织病理检查可见大量[[肥大细胞]]。
3.肉样瘤 应与苔藓型肉样瘤鉴别，后者组织病理检查可见[[上皮样细胞]]岛，[[网状纤维]]伸入和围绕上皮样细胞岛。
4.全身[[发疹]]性[[组织细胞增生症]] 主要见于成人，皮损泛发全身，电镜检查见[[巨噬细胞]]内有许多致密和规则性板层小体，成簇聚集。
5.[[丘疹]]性[[黄瘤]] 皮损广泛，即使早期损害，组织病理检查亦可见泡沫细胞和Touton巨细胞。
6.[[朗格汉斯细胞组织细胞增生症]] 特别是Hand-Schüller-Christian病。后者[[免疫]]组化检查S-100[[蛋白]]阳性，超微检查可见Birbeck颗粒，可以鉴别。
==良性头部组织细胞增生症的西医治疗==
(一)治疗
不必治疗，可自行消退。
(二)预后
损害8个月～4年后可自行消退，不遗留[[瘢痕]]。
==参看==
*[[皮肤病科疾病]]
[[分类:皮肤病科疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
非朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Non-langerhans cell histiocytosis)其特征为[[增生]]的组织细胞超微检查[[胞浆]]内不含Birbeck颗粒(朗格汉斯颗粒LG)，[[免疫]]组化检查S-100[[蛋白]]及CDIa(OKT6)阴性。本病包括发生于儿童及成人中的一系列的自愈性[[疾病]]。
==良性头部组织细胞增生症的病因==
(一)发病原因
病因不明。
(二)发病机制
发病机制还不清楚。由于临床和[[组织病理学]]表现互相重叠，故提示[[良性头部组织细胞增生症]]，与全身[[发疹]]性[[组织细胞增生症]]，[[播散性黄色瘤]]和[[黄色肉芽肿]]密切相关。
==良性头部组织细胞增生症的症状==
本病很少见，1971年以前仅有30例报告。好发于3岁以前的婴幼儿，男女发病约相等。[[皮疹]]为无症状、轻度高起的圆或卵圆形、淡红色和褐黄色[[丘疹]]，直径2～8mm。皮损首先发生于颜面上部，主要在[[眼睑]]、前额和颊部，以后发生在整个[[头部]]、耳后、枕部和[[颈部]]，亦可发生于肩部和臂部。皮损数目不等，可数个或多至100个以上，并不断发生。[[黏膜]]和[[内脏]]不受侵犯。损害8个月～4年后可自行消退，不遗留[[瘢痕]]。
==良性头部组织细胞增生症的诊断==
===良性头部组织细胞增生症的检查化验===
组织病理：早期损害呈界限清楚的[[浸润]]，紧附着在变薄和扁平[[表皮]]的下方。浸润中大多数[[细胞]]为组织细胞，有多形性[[胞核]]，[[染色质]]稀疏，有时[[胞浆]]呈玻璃状。陈旧性损害，有很少数核位于周边的[[多核]][[巨细胞]]，此外可见散在或群集的[[淋巴细胞]]和少数[[嗜酸性粒细胞]]混合存在。[[免疫]]组化检查组织细胞S-100[[蛋白]]和CDIa(OKT6)阴性，CD11b和CD4阳性。超微检查见所有组织细胞内均有许多直径500～1500mm的膜被小体。几乎1/4的组织细胞内见由两层约6mm的电子微密膜和中间约8mm透亮间隙所形成的逗点样小体。此逗点样小体，并无诊断价值，因为此种类似小体亦见于[[黄色肉芽肿]]，[[全身性发疹性组织细胞增生症]]，[[朗格汉斯细胞组织细胞增生症]]和先天性自愈性朗格汉斯组织细胞[[增生]]症。
===良性头部组织细胞增生症的鉴别诊断===
1.[[幼年性黄色肉芽肿]] 特别是与小结节型[[幼年黄色肉芽肿]]鉴别，幼年性黄色肉芽肿[[结节]]呈多形性，部位不限于头及[[颈部]]。组织病理检查，由大量[[多核]][[巨细胞]]和泡沫[[细胞]]构成。电[[镜检]]查可见[[胞浆]]内有脂滴。
2.[[色素性荨麻疹]] 应与结节型色素性荨麻疹鉴别，后者摩擦后起[[风团]]，组织病理检查可见大量[[肥大细胞]]。
3.肉样瘤 应与苔藓型肉样瘤鉴别，后者组织病理检查可见[[上皮样细胞]]岛，[[网状纤维]]伸入和围绕上皮样细胞岛。
4.全身[[发疹]]性[[组织细胞增生症]] 主要见于成人，皮损泛发全身，电镜检查见[[巨噬细胞]]内有许多致密和规则性板层小体，成簇聚集。
5.[[丘疹]]性[[黄瘤]] 皮损广泛，即使早期损害，组织病理检查亦可见泡沫细胞和Touton巨细胞。
6.[[朗格汉斯细胞组织细胞增生症]] 特别是Hand-Schüller-Christian病。后者[[免疫]]组化检查S-100[[蛋白]]阳性，超微检查可见Birbeck颗粒，可以鉴别。
==良性头部组织细胞增生症的西医治疗==
(一)治疗
不必治疗，可自行消退。
(二)预后
损害8个月～4年后可自行消退，不遗留[[瘢痕]]。
==参看==
*[[皮肤病科疾病]]
[[分类:皮肤病科疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
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