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小儿加压素分泌过多综合征

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[[加压素]]分泌过多[[综合征]](hypersecretion of vasopressin syndrome), 为加压素(AVP)分泌增多所致的一种常见的水钠[[代谢异常]],是[[血浆]]中AVP浓度增高、血钠降低、[[水潴留]],[[渗透压]]异常低,致[[细胞内水肿]]引起的一种综合征。过去曾称脑性[[低钠血症]]。
==小儿加压素分泌过多综合征的病因==
(一)发病原因

本病征常在影响到[[中枢神经系]]的[[疾病]]中出现,包括[[脑膜炎]]、[[脑炎]]、[[脑肿瘤]]、[[脑脓肿]]、[[蛛网膜下出血]]、[[感染性]][[多发性神经根炎]]、[[头部]][[创伤]]、[[急性间歇性卟啉病]]、[[肺炎]]、[[结核病]]以及用正压[[呼吸器]]时;还有癌肿如[[胰腺癌]]、[[十二指肠]]癌及[[肺癌]]中的[[燕麦细胞癌]]等;药物如[[吗啡]]、[[哌替啶]]([[杜冷丁]])等皆可出现;少数病例可能因[[渗透压]][[受体]]功能缺陷或者未能找到原因。

(二)发病机制

在以上情况下,AVP调节障碍的根本原因还不清楚,可能是病变影响了[[下丘脑]]功能的结果。癌肿的[[癌细胞]]可分泌AVP。当癌肿受到抑制时,[[症状]]即消失。吗啡、哌替啶(杜冷丁)等可兴奋AVP的分泌,可在手术后因用药引起此[[综合征]]的发生。
==小儿加压素分泌过多综合征的症状==
多数病例属于隐性,血钠一般正常或偏低,临床无症状。在发生以上[[疾病]]或药物刺激下,则出现[[症状]],表现为体液[[渗透压]]低和[[水中毒]]。血钠降低到120mmol/L(120mEq/L)以下时,可出现症状,如[[食欲减低]]、[[恶心]]、[[呕吐]]、不安、性格改变和[[意识模糊]];血钠<110mmol/L(110mEq/L)时出现肌力减退,[[腱反射消失]],还可发生[[惊厥]]。[[血压]]正常,无[[脱水]],血氯亦低,碳酸氢根浓度正常,在低血钠的情况下,尿中仍排钠,尿液亦稀释为低渗,但比[[血清]]渗透压为高,[[肾脏]]和[[肾上腺]]功能正常。

根据上述[[临床表现]],结合实验室和辅助检查进行综合判断。
==小儿加压素分泌过多综合征的诊断==

===小儿加压素分泌过多综合征的检查化验===
[[血清钠]]明显低于正常,多<120mmol/L,血氯亦低于正常,HCO3-正常;有感染时外周血[[白细胞计数]]和中性[[粒细胞]]显著增高;其他视原发病因不同而异。

根据临床需要选择[[X线]]胸片、脑[[CT]]、[[B超]]等检查。
===小儿加压素分泌过多综合征的鉴别诊断===
与钠供给不足和[[胃肠道]]丢失造成的[[低钠血症]]相鉴别。
==小儿加压素分泌过多综合征的并发症==
可发生水[[中毒]]、[[惊厥]]。
==小儿加压素分泌过多综合征的预防和治疗方法==
1.积极防治各种[[感染性疾病]] 如[[脑炎]]、[[脑膜炎]]、[[脑脓肿]]、[[肺炎]]、[[结核]]、[[感染性]][[多发性神经根炎]]等。

2.加强看护 防止[[脑外伤]]。

3.防治各种[[癌症]] 改善环境、综合治理、积极防治各种癌症、[[肿瘤]]等。
===小儿加压素分泌过多综合征的西医治疗===
(一)治疗

主要是治疗原发[[疾病]],好转后则自然缓解。对于低强性体液和[[水中毒]]主要是限制入水量,每天入量限制在500~800ml(可按消耗100 kcal热给水40ml计算),使病人[[体重减少]]1~2kg,可起治疗作用。如补充钠盐过多,可因钠负荷再引起[[排尿]]。只有严重水中毒有[[抽风]]、[[昏迷]]时,在限水的基础上,再用高强盐水以提高[[渗透压]],对控制[[中枢神经系统]][[症状]]才能奏效。高渗盐水用3%~5%[[氯化钠]]液,使血钠提高到130mmol/L(130mEq/L),可按下列公式计算用量,分次补给。

需要的钠量(mmol)=[130-血钠(mmol/L)]×0.6×体重(kg)

需用的3%NaCl液量=[(需要的钠量)mmol]/0.5ml因3%NaCl液1ml含钠0.5mmol,先输入计量的1/4~1/2,速度要慢以免[[血浆]]渗透压上升过快影响脑细胞的功能。

(二)预后

本病征的预后取决于原发病。
==参看==
*[[儿科疾病]]

[[分类:儿科疾病]]
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