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[[结节性多动脉炎]](polyarteritis nodosa，PAN)是中小[[动脉坏死]]性[[血管炎]]，沿[[血管]]管壁有结节形成，特别是在[[肠系膜]]的血管床，邻近[[静脉]]也受累。
==小儿结节性多动脉炎的病因==
(一)发病原因
病因不明，但某些病例受累[[血管]]壁可发现[[乙型肝炎病毒]][[抗原]]和[[免疫球蛋白]]沉积，支持乙型肝炎病毒与PAN相关的学说;与其他[[病毒]]、[[细菌]]、[[真菌]]及[[寄生虫]]等[[感染]]以及药物、[[血清]]等抗原物质接触也可能有关。
(二)发病机制
主要累及中小[[肌性动脉]]，以[[动脉]]壁全层纤维素样[[坏死]]性[[炎症]]为特点;病变呈节段性，好发于血管分叉处。病变从中层开始，其过程分为中层纤维素样坏死期、炎症期、[[血栓形成]]期和愈合期。在不同器官或同一器官不同部位往往新旧病变同时并存，间以正常血管组织。
==小儿结节性多动脉炎的症状==
PAN为系统性[[疾病]]，[[临床表现]]复杂多样，有多脏器受损表现。
1.[[全身症状]] [[发热]]、[[乏力]]、[[消瘦]]、[[腹痛]]、[[关节痛]]等。
2.[[皮肤]] 沿浅[[动脉]][[走行]]或不规则聚集于[[血管]]近旁的[[皮下结节]]，呈红色，有触痛，多见于[[下肢]]，也可有[[瘀斑]]、[[网状青斑]]、[[水肿]]或[[溃疡]]。
3.[[肾脏]] 常表现为高[[血压]]、[[血尿]]、[[蛋白尿]]、[[管型尿]];可并发[[肾梗死]]、[[肾动脉]][[肿瘤]]或[[肾动脉瘤]]破裂;严重者发生[[肾功能衰竭]]或[[高血压脑病]]而死亡。
4.[[消化系统]] [[肠系膜动脉栓塞]]者可有弥漫性腹痛和[[血便]]，部分阻塞或分支[[梗死]]可表现为[[脂肪泻]]和体重下降;并发溃疡穿孔时则表现为[[急腹症]]。累及[[胰腺]]、[[肝脏]]、[[胆囊动脉]]时有可能有[[急性胰腺炎]]、[[黄疸]]和[[转氨酶升高]]、[[急性胆囊炎]]等表现。
5.[[神经系统]] 可有[[抽搐]]、[[瘫痪]]、单盲等，或有[[多发性神经炎]]。
6.其他 除[[高血压]]造成[[心脏]]损害外，[[冠状动脉炎]]可引起[[心肌缺血]]或梗死;[[血管炎]]尚可累及[[睾丸]]、[[附睾]]、[[膀胱]]或[[卵巢]]。
除临床表现和[[实验室检查]]外，确诊PAN需[[血管造影]]显示特征性的[[动脉瘤]]扩张和(或)活检组织显示典型血管炎，[[动脉管壁]]有粒[[细胞]]或[[粒细胞]]伴[[单核细胞]][[浸润]]。
==小儿结节性多动脉炎的诊断==
===小儿结节性多动脉炎的检查化验===
外周血呈[[贫血]]、[[白细胞增多]]，[[血沉增快]]，CRP增高，[[血清免疫]]球蛋白增高，[[RF]]和[[ANA]]和[[HBV]][[抗原]]可呈阳性。[[尿常规]]有[[蛋白尿]]、[[管型尿]]。[[血浆]]β-[[血栓]][[球蛋白]](β-thromboglobulin)和Ⅷ因子相关抗原测定，有助于随访疗效、反映[[血管炎]]活动程度。
[[血管造影]]可见肝、肾、[[脑动脉]]、[[肠系膜]]动脉及[[冠状动脉]]呈瘤样扩张或[[血管]]闭塞。[[磁共振血管造影]]可证实上述血管的病变。
[[皮肤]]、[[结节]]及肾活检具有诊断意义。活检组织可见到不同阶段的[[坏死性血管炎]]改变，在病变血管间有正常血管存在。
===小儿结节性多动脉炎的鉴别诊断===
[[结节性多动脉炎]]早期出现的[[皮疹]]与[[过敏性紫癜]]类似，但[[皮下结节]]及全身多系统受累可予以鉴别。[[肺出血肾炎综合征]]时[[痰涂片]]可找到[[含铁血黄素]]细 胞，[[韦格纳肉芽肿]]其[[X线]]片可见[[鼻骨]]破坏和肺部片状[[浸润]]及[[结节]]状阴影，[[过敏性血管炎]]和[[嗜酸性筋膜炎]]时[[嗜酸性细胞]]增高，均可予以鉴别。此外，还应与其他[[结缔组织病]]如[[系统性红斑狼疮]]、[[皮肌炎]]及[[硬皮病]]相鉴别。
==小儿结节性多动脉炎的预防和治疗方法==
病因未明，但与[[链球菌]]，[[乙肝病毒]][[感染]]有关，因此应积极防治感染，如做好[[乙肝疫苗]]的[[接种]]工作，可有效预防乙肝病毒的感染;积极防治[[呼吸道感染]]性[[疾病]]，如[[咽峡炎]]，[[扁桃体炎]]等，以减少本症的发生。
===小儿结节性多动脉炎的西医治疗===
(一)治疗
早期应用大剂量[[肾上腺皮质激素]]和[[细胞毒性]][[免疫抑制剂]]可减轻器官损害，缓解病情，改善预后。目前应用肾上腺皮质激素及免疫抑制剂治疗。轻症不伴有[[内脏]]功能不全者，可单用[[泼尼松]]口服，剂量为2mg/(kg.d)。如[[激素]]效果不好，可联合应用[[环磷酰胺]]2mg/(kg.d)或[[硫唑嘌呤]]2mg/(kg.d)口服。如重症患者合并[[动脉瘤]]形成应用环磷酰胺[[静脉注射]]。
疗程因人而异，要等到所有[[症状]]和[[体征]]都消失，才能逐渐减药或停药。
(二)预后
本病预后严重，最终导致内脏损害或合并[[感染]]死亡。本病预后差异很大。一些患者临床过程可表现较轻，不伴有严重的[[合并症]]，而另一些病例由于严重多系统损害而死亡。然而，积极地应用激素及免疫抑制剂治疗可使临床症状缓解。
==参看==
*[[儿科疾病]]
[[分类:儿科疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
==小儿结节性多动脉炎的病因==
(一)发病原因
病因不明，但某些病例受累[[血管]]壁可发现[[乙型肝炎病毒]][[抗原]]和[[免疫球蛋白]]沉积，支持乙型肝炎病毒与PAN相关的学说;与其他[[病毒]]、[[细菌]]、[[真菌]]及[[寄生虫]]等[[感染]]以及药物、[[血清]]等抗原物质接触也可能有关。
(二)发病机制
主要累及中小[[肌性动脉]]，以[[动脉]]壁全层纤维素样[[坏死]]性[[炎症]]为特点;病变呈节段性，好发于血管分叉处。病变从中层开始，其过程分为中层纤维素样坏死期、炎症期、[[血栓形成]]期和愈合期。在不同器官或同一器官不同部位往往新旧病变同时并存，间以正常血管组织。
==小儿结节性多动脉炎的症状==
PAN为系统性[[疾病]]，[[临床表现]]复杂多样，有多脏器受损表现。
1.[[全身症状]] [[发热]]、[[乏力]]、[[消瘦]]、[[腹痛]]、[[关节痛]]等。
2.[[皮肤]] 沿浅[[动脉]][[走行]]或不规则聚集于[[血管]]近旁的[[皮下结节]]，呈红色，有触痛，多见于[[下肢]]，也可有[[瘀斑]]、[[网状青斑]]、[[水肿]]或[[溃疡]]。
3.[[肾脏]] 常表现为高[[血压]]、[[血尿]]、[[蛋白尿]]、[[管型尿]];可并发[[肾梗死]]、[[肾动脉]][[肿瘤]]或[[肾动脉瘤]]破裂;严重者发生[[肾功能衰竭]]或[[高血压脑病]]而死亡。
4.[[消化系统]] [[肠系膜动脉栓塞]]者可有弥漫性腹痛和[[血便]]，部分阻塞或分支[[梗死]]可表现为[[脂肪泻]]和体重下降;并发溃疡穿孔时则表现为[[急腹症]]。累及[[胰腺]]、[[肝脏]]、[[胆囊动脉]]时有可能有[[急性胰腺炎]]、[[黄疸]]和[[转氨酶升高]]、[[急性胆囊炎]]等表现。
5.[[神经系统]] 可有[[抽搐]]、[[瘫痪]]、单盲等，或有[[多发性神经炎]]。
6.其他 除[[高血压]]造成[[心脏]]损害外，[[冠状动脉炎]]可引起[[心肌缺血]]或梗死;[[血管炎]]尚可累及[[睾丸]]、[[附睾]]、[[膀胱]]或[[卵巢]]。
除临床表现和[[实验室检查]]外，确诊PAN需[[血管造影]]显示特征性的[[动脉瘤]]扩张和(或)活检组织显示典型血管炎，[[动脉管壁]]有粒[[细胞]]或[[粒细胞]]伴[[单核细胞]][[浸润]]。
==小儿结节性多动脉炎的诊断==
===小儿结节性多动脉炎的检查化验===
外周血呈[[贫血]]、[[白细胞增多]]，[[血沉增快]]，CRP增高，[[血清免疫]]球蛋白增高，[[RF]]和[[ANA]]和[[HBV]][[抗原]]可呈阳性。[[尿常规]]有[[蛋白尿]]、[[管型尿]]。[[血浆]]β-[[血栓]][[球蛋白]](β-thromboglobulin)和Ⅷ因子相关抗原测定，有助于随访疗效、反映[[血管炎]]活动程度。
[[血管造影]]可见肝、肾、[[脑动脉]]、[[肠系膜]]动脉及[[冠状动脉]]呈瘤样扩张或[[血管]]闭塞。[[磁共振血管造影]]可证实上述血管的病变。
[[皮肤]]、[[结节]]及肾活检具有诊断意义。活检组织可见到不同阶段的[[坏死性血管炎]]改变，在病变血管间有正常血管存在。
===小儿结节性多动脉炎的鉴别诊断===
[[结节性多动脉炎]]早期出现的[[皮疹]]与[[过敏性紫癜]]类似，但[[皮下结节]]及全身多系统受累可予以鉴别。[[肺出血肾炎综合征]]时[[痰涂片]]可找到[[含铁血黄素]]细 胞，[[韦格纳肉芽肿]]其[[X线]]片可见[[鼻骨]]破坏和肺部片状[[浸润]]及[[结节]]状阴影，[[过敏性血管炎]]和[[嗜酸性筋膜炎]]时[[嗜酸性细胞]]增高，均可予以鉴别。此外，还应与其他[[结缔组织病]]如[[系统性红斑狼疮]]、[[皮肌炎]]及[[硬皮病]]相鉴别。
==小儿结节性多动脉炎的预防和治疗方法==
病因未明，但与[[链球菌]]，[[乙肝病毒]][[感染]]有关，因此应积极防治感染，如做好[[乙肝疫苗]]的[[接种]]工作，可有效预防乙肝病毒的感染;积极防治[[呼吸道感染]]性[[疾病]]，如[[咽峡炎]]，[[扁桃体炎]]等，以减少本症的发生。
===小儿结节性多动脉炎的西医治疗===
(一)治疗
早期应用大剂量[[肾上腺皮质激素]]和[[细胞毒性]][[免疫抑制剂]]可减轻器官损害，缓解病情，改善预后。目前应用肾上腺皮质激素及免疫抑制剂治疗。轻症不伴有[[内脏]]功能不全者，可单用[[泼尼松]]口服，剂量为2mg/(kg.d)。如[[激素]]效果不好，可联合应用[[环磷酰胺]]2mg/(kg.d)或[[硫唑嘌呤]]2mg/(kg.d)口服。如重症患者合并[[动脉瘤]]形成应用环磷酰胺[[静脉注射]]。
疗程因人而异，要等到所有[[症状]]和[[体征]]都消失，才能逐渐减药或停药。
(二)预后
本病预后严重，最终导致内脏损害或合并[[感染]]死亡。本病预后差异很大。一些患者临床过程可表现较轻，不伴有严重的[[合并症]]，而另一些病例由于严重多系统损害而死亡。然而，积极地应用激素及免疫抑制剂治疗可使临床症状缓解。
==参看==
*[[儿科疾病]]
[[分类:儿科疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
