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[[大颗粒淋巴细胞白血病]](Large granular lymphocytic leukemia，LGLL)，1977年开始提出，是一种伴外周血[[大颗粒淋巴细胞]]增多的慢性[[中性粒细胞减少]]性临床[[综合征]]。
==大颗粒淋巴细胞白血病的病因==
(一)发病原因
T-LGLL的病因不详，可能与HTLV1/Ⅱ样[[反转录病毒]]有关。NL-LGLL与[[EB病毒感染]]有关。
(二)发病机制
LGL的[[克隆]]性[[增殖]]需要几个步骤：[[抗原]]应答反应、特异[[淋巴因子]](如IL-12、IL-15等)的加入、Fas/Fas[[配体]][[凋亡]]调控途径的调控异常。发病可能与HTLV Ⅰ/Ⅱ样反转录病毒有关，并曾分离出HTLV-Ⅰ型[[病毒]];HTLV-Ⅱ型病毒的pol、px[[基因区]]域已克隆和测序。EB病毒感染可能与NK-LGLL的发生有关，日本报道NK-LGLL的EB病毒感染率达50%以上;采用不同的方法可检测到[[EB病毒]]的[[RNA]]或[[核抗原]]。
==大颗粒淋巴细胞白血病的症状==
T-LGLL约占LGLL的85%，常见于青年患者。 1/3的患者就诊时可无[[症状]];初始症状包括反复[[细菌感染]](常与[[中性粒细胞减少]]有关)，[[疲乏]]，20%～30%的患者可有[[夜间盗汗]]、体重下降。主要[[体征]]：20%～50%的患者有[[脾脏]]肿大，[[肝脏肿大]]占20%，[[淋巴结肿大]]、[[肺浸润]]少见。
NK-LGLL进展较快，发病年龄小，中位年龄39岁。初始症状主要是[[发热]]、夜间盗汗、体重下降等[[B细胞]][[疾病]]的症状以及[[肝脾肿大]]。大多数患者有[[骨髓]][[浸润]]，有时可伴[[骨髓纤维化]]。有些患者可有[[胃肠道]]受累，[[类风湿关节炎]]罕见。
1.[[临床表现]]有反复[[感染]]，脾脏轻度肿大，无[[皮肤]]损害。
2.血象[[细胞计数]]中度升高，[[中性粒细胞]]明显减少，淋[[巨细胞]]数>5×109/L，其中LGL占50%～90%，持续3个月。
3.骨髓象可见红系[[细胞]][[增生]]低下，髓系细胞或热障碍LGL呈间质性浸润。
4.[[免疫]][[表型]]为CD3 、CD8 、CD16 、TCRαβ 、GD4- 、CD5- 、CD7- 、CD25- 、CD56- 。
==大颗粒淋巴细胞白血病的诊断==
===大颗粒淋巴细胞白血病的检查化验===
1.外周血 可有[[贫血]],[[血小板减少]]。[[中性粒细胞减少]],绝对值常<0.5×109/L,[[淋巴细胞]]绝对值增高,LGL明显增高。
2.[[骨髓]]象 示髓系[[细胞]]成熟障碍，LGL[[浸润]],[[浆细胞]]可增高。
3.[[酸性磷酸酶]]([[ACP]])[[染色]] [[强阳性]],非特异性酯酶(ANAE)染色弱阳性或阴性。
4.[[类风湿因子]] 60%阳性,80%[[抗核抗体]]阳性,41%可有抗中性粒细胞[[抗体]]和抗血小板抗体,常有单克隆[[高丙球蛋白血症]]。[[细胞免疫]]缺陷,[[NK细胞]]减少,活性降低。
5.[[Coombs试验]]阳性,T-LGLL约占50%。
6.骨髓活检 常发现[[B淋巴细胞]][[结节]]和弥漫分布的LGL。[[粒细胞]]成熟停滞和PRCA亦可见到。
7.[[淋巴结]]、[[脾脏]]活检 主要发现[[红髓]]和脾结节的[[白血病]]浸润,浆细胞增多,显著的[[生发中心]]。
8.根据[[临床表现]]、[[症状]]和[[体征]]选择[[X线]]、[[B超]]、[[心电图]]检查。
===大颗粒淋巴细胞白血病的鉴别诊断===
慢性或[[周期性]][[中性粒细胞减少]]患者或PRCA、[[类风湿因子]]阳性伴LGL增多的患者应考虑T-LGLL的可能。[[巨细胞病毒]]和[[HIV]][[病毒感染]]可导致轻微的LGL[[细胞]]增多。有些患者CD3-的LGL细胞增多，但缺乏：NK-LGLL的[[临床表现]]、呈[[慢性病]]程，[[细胞遗传学]]研究可证明其LGL为多[[克隆]][[增生]]。
==大颗粒淋巴细胞白血病的并发症==
反复[[感染]][[发热]];[[肝脾肿大]];[[骨髓纤维化]]是LGLL最常见的[[合并症]]。
==大颗粒淋巴细胞白血病的预防和治疗方法==
增强体质,加强锻炼,预防[[病毒感染]]。
===大颗粒淋巴细胞白血病的西医治疗===
(一)治疗
1.治疗方法
(1)[[糖皮质激素]]治疗，可改善[[症状]]。
(2)[[甲氨蝶呤]]10mg/周，有效率可达60%。
(3)[[中性粒细胞减少]]伴反复[[感染]]者，可用[[环孢素]]([[环孢素A]] )12mg/(kg.d), [[皮下注射]];[[非格司亭]](G-CSF) 75μg皮下注射，1次/d;莫拉司亭(GM-CSF) 75μg皮下注射，1次/d;莫拉司亭(GM-CSF )75μg皮下注射，1次/d。
(4)伴有[[输血]]依赖的[[贫血]]或纯红[[再障]]者，用环孢素(环孢素A) 12mg/(kg.d)1个月，待[[血红蛋白]]逐渐上升，[[淋巴细胞]]下降，以150mg，2次/d 维持。
(5)[[脾大]]伴有[[免疫性]]血小板减少，[[紫癜]]、[[溶血性贫血]]，可行脾切除。
(6)[[嘌呤类似物]]，晚期病例可选用氟达拉宾，Z-CDA,DCT。
(7)T-LGLL的病程多较慢，中位生存期可达10年以上，大多数患者需要治疗。
2.疗效标准
(1)CR：无临床症状及脾大,血象正常,淋巴细胞<4×109/L,LGL绝对值<2×109/L。
(2)PR：[[脾脏]]缩小>50%,外周血ANC>1.5×109/L或较前增加>50%,淋巴细胞较前减少>50%。
(3)稳定：症状及[[实验室检查]]无变化。
(4)恶化症状加重：脾脏增大>50%,ALC增加>50%。
(二)预后
T-LGLL治疗反应较好,中位生存期可达10年以上;NK-LGLL预后差,诊断后2个月内死亡。
==参看==
*[[血液内科疾病]]
[[分类:血液内科疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
==大颗粒淋巴细胞白血病的病因==
(一)发病原因
T-LGLL的病因不详，可能与HTLV1/Ⅱ样[[反转录病毒]]有关。NL-LGLL与[[EB病毒感染]]有关。
(二)发病机制
LGL的[[克隆]]性[[增殖]]需要几个步骤：[[抗原]]应答反应、特异[[淋巴因子]](如IL-12、IL-15等)的加入、Fas/Fas[[配体]][[凋亡]]调控途径的调控异常。发病可能与HTLV Ⅰ/Ⅱ样反转录病毒有关，并曾分离出HTLV-Ⅰ型[[病毒]];HTLV-Ⅱ型病毒的pol、px[[基因区]]域已克隆和测序。EB病毒感染可能与NK-LGLL的发生有关，日本报道NK-LGLL的EB病毒感染率达50%以上;采用不同的方法可检测到[[EB病毒]]的[[RNA]]或[[核抗原]]。
==大颗粒淋巴细胞白血病的症状==
T-LGLL约占LGLL的85%，常见于青年患者。 1/3的患者就诊时可无[[症状]];初始症状包括反复[[细菌感染]](常与[[中性粒细胞减少]]有关)，[[疲乏]]，20%～30%的患者可有[[夜间盗汗]]、体重下降。主要[[体征]]：20%～50%的患者有[[脾脏]]肿大，[[肝脏肿大]]占20%，[[淋巴结肿大]]、[[肺浸润]]少见。
NK-LGLL进展较快，发病年龄小，中位年龄39岁。初始症状主要是[[发热]]、夜间盗汗、体重下降等[[B细胞]][[疾病]]的症状以及[[肝脾肿大]]。大多数患者有[[骨髓]][[浸润]]，有时可伴[[骨髓纤维化]]。有些患者可有[[胃肠道]]受累，[[类风湿关节炎]]罕见。
1.[[临床表现]]有反复[[感染]]，脾脏轻度肿大，无[[皮肤]]损害。
2.血象[[细胞计数]]中度升高，[[中性粒细胞]]明显减少，淋[[巨细胞]]数>5×109/L，其中LGL占50%～90%，持续3个月。
3.骨髓象可见红系[[细胞]][[增生]]低下，髓系细胞或热障碍LGL呈间质性浸润。
4.[[免疫]][[表型]]为CD3 、CD8 、CD16 、TCRαβ 、GD4- 、CD5- 、CD7- 、CD25- 、CD56- 。
==大颗粒淋巴细胞白血病的诊断==
===大颗粒淋巴细胞白血病的检查化验===
1.外周血 可有[[贫血]],[[血小板减少]]。[[中性粒细胞减少]],绝对值常<0.5×109/L,[[淋巴细胞]]绝对值增高,LGL明显增高。
2.[[骨髓]]象 示髓系[[细胞]]成熟障碍，LGL[[浸润]],[[浆细胞]]可增高。
3.[[酸性磷酸酶]]([[ACP]])[[染色]] [[强阳性]],非特异性酯酶(ANAE)染色弱阳性或阴性。
4.[[类风湿因子]] 60%阳性,80%[[抗核抗体]]阳性,41%可有抗中性粒细胞[[抗体]]和抗血小板抗体,常有单克隆[[高丙球蛋白血症]]。[[细胞免疫]]缺陷,[[NK细胞]]减少,活性降低。
5.[[Coombs试验]]阳性,T-LGLL约占50%。
6.骨髓活检 常发现[[B淋巴细胞]][[结节]]和弥漫分布的LGL。[[粒细胞]]成熟停滞和PRCA亦可见到。
7.[[淋巴结]]、[[脾脏]]活检 主要发现[[红髓]]和脾结节的[[白血病]]浸润,浆细胞增多,显著的[[生发中心]]。
8.根据[[临床表现]]、[[症状]]和[[体征]]选择[[X线]]、[[B超]]、[[心电图]]检查。
===大颗粒淋巴细胞白血病的鉴别诊断===
慢性或[[周期性]][[中性粒细胞减少]]患者或PRCA、[[类风湿因子]]阳性伴LGL增多的患者应考虑T-LGLL的可能。[[巨细胞病毒]]和[[HIV]][[病毒感染]]可导致轻微的LGL[[细胞]]增多。有些患者CD3-的LGL细胞增多，但缺乏：NK-LGLL的[[临床表现]]、呈[[慢性病]]程，[[细胞遗传学]]研究可证明其LGL为多[[克隆]][[增生]]。
==大颗粒淋巴细胞白血病的并发症==
反复[[感染]][[发热]];[[肝脾肿大]];[[骨髓纤维化]]是LGLL最常见的[[合并症]]。
==大颗粒淋巴细胞白血病的预防和治疗方法==
增强体质,加强锻炼,预防[[病毒感染]]。
===大颗粒淋巴细胞白血病的西医治疗===
(一)治疗
1.治疗方法
(1)[[糖皮质激素]]治疗，可改善[[症状]]。
(2)[[甲氨蝶呤]]10mg/周，有效率可达60%。
(3)[[中性粒细胞减少]]伴反复[[感染]]者，可用[[环孢素]]([[环孢素A]] )12mg/(kg.d), [[皮下注射]];[[非格司亭]](G-CSF) 75μg皮下注射，1次/d;莫拉司亭(GM-CSF) 75μg皮下注射，1次/d;莫拉司亭(GM-CSF )75μg皮下注射，1次/d。
(4)伴有[[输血]]依赖的[[贫血]]或纯红[[再障]]者，用环孢素(环孢素A) 12mg/(kg.d)1个月，待[[血红蛋白]]逐渐上升，[[淋巴细胞]]下降，以150mg，2次/d 维持。
(5)[[脾大]]伴有[[免疫性]]血小板减少，[[紫癜]]、[[溶血性贫血]]，可行脾切除。
(6)[[嘌呤类似物]]，晚期病例可选用氟达拉宾，Z-CDA,DCT。
(7)T-LGLL的病程多较慢，中位生存期可达10年以上，大多数患者需要治疗。
2.疗效标准
(1)CR：无临床症状及脾大,血象正常,淋巴细胞<4×109/L,LGL绝对值<2×109/L。
(2)PR：[[脾脏]]缩小>50%,外周血ANC>1.5×109/L或较前增加>50%,淋巴细胞较前减少>50%。
(3)稳定：症状及[[实验室检查]]无变化。
(4)恶化症状加重：脾脏增大>50%,ALC增加>50%。
(二)预后
T-LGLL治疗反应较好,中位生存期可达10年以上;NK-LGLL预后差,诊断后2个月内死亡。
==参看==
*[[血液内科疾病]]
[[分类:血液内科疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
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