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帕金森病
,→鉴别诊断
约占10%,为不完全外显率常染色体显性遗传,可用DNA印迹技术、PCR和DNA序列分析等,检测α-突触核蛋白基因、Parkin基因突变,易感基因分析如细胞色素P450-2D6基因突变等。
2.Parkinson综合征 有明确病因,继发于药物、感染、中毒、脑卒中和外伤等。有明确病因,继发于药物、[[感染]]、中毒、[[脑卒中]]和外伤等。
(1)脑炎后Parkinson综合征:20世纪上半叶流行的昏睡性脑炎常遗留帕金森综合征,目前罕见。脑炎后Parkinson综合征:20世纪上半叶流行的[[昏睡性脑炎]]常遗留帕金森综合征,目前罕见。
(2)药物或中毒性Parkinson综合征:神经安定剂(酚噻嗪类及丁酰苯类[[酚噻嗪]]类及[[丁酰苯]]类)、利血平、胃复安、α-甲基多巴、锂、氟桂嗪等可导致帕金森综合征甲基多巴、锂、[[氟桂嗪]]等可导致帕金森综合征;MPTP、锰尘、CO、二硫化碳中毒或焊接烟尘亦可引起。
(3)动脉硬化性Parkinson综合征:多发性脑梗死偶导致Parkinson综合征,患者有高血压、动脉硬化及脑卒中史,假性球麻痹、病理征和神经影像学检查可提供证据。动脉硬化性Parkinson综合征:多发性脑梗死偶导致Parkinson综合征,患者有[[高血压]]、[[动脉硬化]]及[[脑卒中]]史,[[假性球麻痹]]、病理征和神经影像学检查可提供证据。
(4)外伤性如拳击性脑病,其他如甲状腺功能减退、肝脑变性、脑瘤和正常压力性脑积水等可导致Parkinson综合征。外伤性如拳击性脑病,其他如[[甲状腺功能减退]]、[[肝脑变性]]、[[脑瘤]]和正常压力性[[脑积水]]等可导致Parkinson综合征。
3.遗传病伴Parkinson综合征
(1)弥散性路易体病:多见于60~80岁,痴呆、幻觉、帕金森综合征运动障碍为临床特征,痴呆早期出现,进展迅速,可有肌阵挛,左旋多巴反应不佳,但副作用极敏感。弥散性路易体病:多见于60~80岁,痴呆、幻觉、帕金森综合征运动障碍为临床特征,痴呆早期出现,进展迅速,可有[[肌阵挛]],[[左旋多巴反应]]不佳,但副作用极敏感。
(2)肝豆状核变性:可引起帕金森综合征,青少年发病,一或两侧上肢粗大震颤,肌强直、动作缓慢或不自主运动,肝损害和角膜K肝豆状核变性:可引起帕金森综合征,青少年发病,一或两侧上肢粗大震颤,[[肌强直]]、动作缓慢或不自主运动,肝损害和角膜K-F环,血清铜、铜蓝蛋白、铜氧化酶活性降低,尿铜增加等。F环,血清铜、铜蓝蛋白、[[铜氧化酶]]活性降低,尿铜增加等。
(3)亨廷顿病:运动障碍以肌强直、运动减少为主,易误诊为PD。[[亨廷顿病]]:运动障碍以肌强直、运动减少为主,易误诊为PD。
4.变性病伴Parkinson综合征
(1)[[多系统萎缩]](MSA):累及基底节、脑桥、橄榄、小脑及自主神经系统,可有PD样症状,对左旋多巴不敏感。
包括:纹状体黑质变性(SND),表现运动迟缓、肌强直,可有锥体系、小脑和自主神经症状,震颤不明显。 Shy-Drager综合征(SDS),自主神经症状突出,直立性低血压、无汗、排尿障碍和阳萎,以及锥体束、下运动神经元和小脑体征等。橄榄脑桥小脑萎缩,自主神经症状突出,[[直立性低血压]]、无汗、排尿障碍和阳萎,以及锥体束、下运动神经元和小脑体征等。橄榄脑桥小脑萎缩(OPCA),小脑及锥体系症状突出,MRI显示小脑和脑干萎缩。
(2)[[进行性核上性麻痹]](PSP):可有运动迟缓和肌强直,早期姿势步态不稳和跌倒,垂直凝视不能,伴额颞痴呆、假性球麻痹、构音障碍及锥体束征,震颤不明显,左旋多巴反应差。:可有运动迟缓和肌强直,早期姿势步态不稳和跌倒,垂直凝视不能,伴额颞痴呆、假性球麻痹、构音障碍及[[锥体束征]],震颤不明显,左旋多巴反应差。
(3)皮质基底节变性(CBGD):表现肌强直、运动迟缓、姿势不稳、肌张力障碍和肌阵挛等,可有皮质复合感觉缺失、一侧肢体忽略、失用、失语和痴呆等皮质损害症状,眼球活动障碍和病理征,左旋多巴治疗无效。:表现肌强直、运动迟缓、姿势不稳、[[肌张力障碍]]和[[肌阵]]挛等,可有皮质复合感觉缺失、一侧肢体忽略、失用、[[失语]]和[[痴呆]]等皮质损害症状,眼球活动障碍和病理征,左旋多巴治疗无效。
(4)Alzheimer病伴Parkinson综合征。
(5)抑郁症:可有表情贫乏、言语单调、自主运动减少,PD患者常并存。抑郁症无肌强直和震颤,抗抑郁药试验治疗可能有助于鉴别。[[抑郁症]]:可有表情贫乏、言语单调、自主运动减少,PD患者常并存。[[抑郁症无肌强直]]和震颤,抗抑郁药试验治疗可能有助于鉴别。 (6)特发性震颤:多早年起病,姿势性或[[动作性震颤]],影响头部引起点头或摇晃,PD典型影响面部、口唇。本病无肌强直和运动迟缓,约1/3的患者有家族史,饮酒或服心得安震颤明显减轻。
== 并发症 ==
1、损伤是帕金森病不可忽视的并发症。