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本病临床表现复杂，患者无神经系统表现，出现各系统症状时临床误诊相当普遍，鉴别应从肝脏及神经系统两方面考虑。

2.本病出现[[帕金森]]病某些体征，可根据角膜K-F环、严重共济失调性震颤、血清铜蓝蛋白降低等与PD鉴别;

3.还须与急性或慢性[[肝炎]]、[[肝硬化]]、小舞蹈病、Huntington舞蹈病、扭转痉挛、老年性[[痴呆]]、[[精神病]]、[[肝肾综合征]]等鉴别。

==并发症==

肝豆状核变性患者免疫功能部分低下，部分患者有假性延髓麻痹的症状，如吞咽困难、饮水反呛等，特别是长期卧床的病人更容易患坠积性[[肺炎]]、[[尿路感染]]与褥疮。有锥体外系症状的患者，行走困难、易跌倒而出现[[骨折]]。