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{{概述图|软组织肉瘤.jpg}}
临床主要表现为肿块、疼痛、区域淋巴结肿大、局部温度异常等症状。可参考中医“肉瘤”。
(一)发病原因
1.[[纤维肉瘤]]
现代纤维肉瘤是指由纤维细胞及其产生的纤维构成的恶性肿瘤。主要成分是保持产生网硬蛋白(reticulin)能力的退行发育的梭形细胞。Virchow(1863)首先提出纤维肉瘤的诊断,但与现代含义明显不同。来源于兼性成纤维细胞的其他类型肿瘤已被排除在外。
2.[[平滑肌肉瘤]]
3.恶性周围神经鞘瘤恶性周围[[神经鞘瘤]]
4.[[脂肪肉瘤]]
是一种恶性肿瘤,特征性表现在脂肪母细胞的分化上,在不同的分化阶段,出现不规则的脂肪母细胞。
非常少见。其特点是瘤细胞在基底膜外增殖。可表现为良性,也可表现为恶性。恶性者可称血管外皮肉瘤,也可统称为血管外皮瘤。
7.[[血管肉瘤]](angiosarcoma)
意指脉管肉瘤,应包括血管肉瘤(hemangiosarcoma)和淋巴管肉瘤和[[淋巴管肉瘤]](lymphangiosarcoma)。因为淋巴管肉瘤非常少见,故仅叙述前者。
8.[[滑膜肉瘤]]
Sabrazes(1934)最先使用滑膜肉瘤一词,当时误认为来源于关节滑膜。而后的众多研究发现,组织结构内有上皮样的腺体,以及偶在间质,梭形肉瘤成分显示角蛋白和上皮膜抗原。由此可见,其组织来源与关节滑膜无关。现被划归起源不明肿瘤,名称仍沿用滑膜肉瘤,组织学的重要特点是双相分化。
9.[[上皮样肉瘤]]
上皮样肉瘤的组织来源不明,由于镜下以类似上皮样细胞为主,故Enziger等(1970)正式命名为上皮样肉瘤。
10.[[淋巴管肉瘤]]
11.[[恶性间皮瘤]]
恶性间皮瘤(malignant mesothelioma),儿童罕见,有家族发病的报道,也有人认为其发生与接触石棉、二氧化钍有关。,儿童罕见,有家族发病的报道,也有人认为其发生与接触[[石棉]]、二氧化钍有关。
===中医病因认识===
==预防==
===注意事项===
肿瘤发生的一些相关因素在发病前进行预防。很多癌症在它们形成以前是能够预防的。1988年美国的一份报告详细比较了国际上恶性肿瘤相关情况,提出许多已知的恶性肿瘤其外部因素原则上是可以预防的,即大约80%的恶性肿瘤是可以通过简单的生活方式改变而预防。继续追溯,1969年Higginson医生所作的研究总结出90%的恶性肿瘤是由环境因素造成的。“环境因素”、“生活方式”即是指我们呼吸的空气、喝的水、选择制作的食品、活动的习惯和社会关系等。
2.提高机体抵御肿瘤的免疫力提高机体抵御肿瘤的[[免疫力]]
能够帮助提高和加强机体免疫系统与肿瘤斗争。
促进身体提高抵御癌瘤的免疫力:提高免疫系统功能最重要的是:饮食、锻炼和控制烦恼,健康的生活方式选择可帮助我们远离癌症。保持良好的情绪状态和适宜的体育锻炼可以使身体的免疫系统处于最佳状态,对预防肿瘤和预防其他疾病的发生同样有好处。另外有研究显示适当活动不仅增强人体免疫系统,而且通过增加人体肠道系统蠕动而降低结肠癌的发病率。在这里我们主要认识饮食在预防肿瘤发生方面的一些问题。
另外有一些研究建议单纯补充β-胡萝卜素药物并不能降低患癌症的风险,相反使肺癌的发病略有增加,然而,当β胡萝卜素药物并不能降低患癌症的风险,相反使[[肺癌]]的发病略有增加,然而,当β-胡萝卜素结合维生素C、E和其他抗毒素物质,它的保护作用就显示出来了。其原因是当它自己消耗时也可增加体内的自由基,另外不同的维生素之间存在交互作用,人和鼠的研究均显示应用β-胡萝卜素可以降低体内40%的维生素E水平,比较安全的策略是吃不同的食物保持维生素的平衡来抵御癌症的侵袭,因为有些保护因素至今我们还未发现。
目前有关植物化学的研究引起人们的普遍重视,植物化学就是在植物中发现的化学物质,包括在植物中发现的维生素和其他物质。已经发现几千种植物中的化学成分,其中许多具有抗癌作用。这些化学物质的保护机制不但降低致癌物质的活性而且增强机体免疫力抵御致癌物质的侵袭。大多数植物提供的抗氧化剂活性超过了单纯维生素A、C、E的保护作用,例如一杯甘蓝只包含了50mg的维生素C和13U的维生素E,但它的抗氧化剂活性相当于800mg的维生素C和1100U的维生素E的抗氧化活性,可以推断水果和蔬菜中的抗氧化剂效果远比我们所知道的维生素的效果要强。无疑天然的植物产品将有助于今后的防癌工作。
早期症状: 肿块。患者常以无痛性肿块就诊,可持续数月或一年不等。肿块大、小不等,恶性肿瘤生长较快,体积较大,直径常大于5厘米。位于深层组织的肿瘤边界多不清晰。
晚期症状: 硬度,肿瘤中纤维、平滑肌成分较多者则质地较硬,血管、淋巴管及脂肪成分较多者则质地较软。区域淋巴结,软组织肉瘤可沿淋巴道转移。硬度,肿瘤中纤维、平滑肌成分较多者则质地较硬,血管、淋巴管及脂肪成分较多者则质地较软。区域[[淋巴结]],软组织肉瘤可沿淋巴道转移。
1.[[纤维肉瘤 ]]
纤维肉瘤(fibrosarcoma)起源于成纤维细胞,是纤维组织的恶性肿瘤,多见于5岁以下,有些患儿出生时即发现,也称“先天性及婴儿纤维肉瘤”,男孩略多于女孩。起源于成纤维细胞,是纤维组织的恶性肿瘤,多见于5岁以下,有些患儿出生时即发现,先天性及婴儿纤维肉瘤,男孩略多于女孩。
纤维肉瘤可发生于任何部位,下肢最多见约占50%。主要是足、踝和小腿,故上肢以手、腕和前臂较多,躯干、腹膜后和腮腺、口腔黏膜、扁桃体、乳突等也可生长此瘤。烧伤瘢痕、视网膜母细胞瘤、霍奇金淋巴瘤放疗后易生长本瘤。肿瘤为生长迅速的无痛性肿块,可在2~3周内增长1倍,其边界常不清晰,当压迫神经如腓总神经或其分支时,可产生压迫症状。有同一肢体几个分开较远的肿瘤同时存在的报道。X线检查,可见软组织块影或肢体长骨骨皮质增厚,极少数可出现骨质破坏。婴儿患者可出现肺转移。。主要是足、踝和小腿,故上肢以手、腕和前臂较多,躯干、腹膜后和腮腺、口腔黏膜、扁桃体、乳突等也可生长此瘤。烧伤瘢痕、视网膜母细胞瘤、[[霍奇金淋巴瘤]]放疗后易生长本瘤。肿瘤为生长迅速的无痛性肿块,可在2~3周内增长1倍,其边界常不清晰,当压迫神经如腓总神经或其分支时,可产生压迫症状。有同一肢体几个分开较远的肿瘤同时存在的报道。X线检查,可见软组织块影或肢体长骨骨皮质增厚,极少数可出现骨质破坏。婴儿患者可出现肺转移。
2.恶性纤维组织细胞瘤
多以无痛性肿块首诊。瘤体常较大,界清楚,较硬,多较深在。区域淋巴结可肿大。侵犯邻近骨时,肿瘤可固定,伴有压痛。恶性纤维组织细胞瘤(malignant fibrous histiocytoma,MFH),也称纤维组织细胞肉瘤、纤维黄色肉瘤、恶性纤维黄色瘤等。由OBrien Stout于1964年首先描述,多见于中老年人,儿童较少见。
3.[[脂肪肉瘤]](liposarcoma)
偶然发现的较大较深的肿块,多发生在深筋膜以下的肌肉深面或肌间筋膜血管和神经附近,腹膜后间隔,四肢主要关节的屈侧及大腿内侧。肿瘤界限欠清,较硬,实质性、压痛不明显。脂肪肉瘤起源于原始间叶细胞,成人多见,小儿少见,多发于10~15岁,男女无差异。脂肪肉瘤来自脂肪组织,故在全身各部位生长,最多发生于腹膜后,另为股部和膝部,肿瘤生长隐匿、缓慢,无明显界限,无特殊临床表现。治疗:手术完全切除是最好的治疗方法,放疗效果不确切,化疗只在手术无效或无法实施时才采用,常用药物为环磷酰胺、长春新碱、放线菌素D(更生霉素),但其效果也不明确。
4.[[血管肉瘤]]
肿瘤呈结节状,无痛,紫红色,浅表者易出血和破溃。临床表现可分3型:浅表扩散型(可呈多灶性表现)、结节型和溃疡型。、[[结节]]型和[[溃疡]]型。
5.[[平滑肌肉瘤]]
平滑肌肉瘤(liomyosarcoma)可以发生于任何含有平滑肌的器官或组织,最多见于胃肠道。成人、儿童均如此,但成人多见。儿童平滑肌肉瘤,主要发生部位除胃肠道外尚包括腹膜后、气管、支气管和肺内的平滑肌。一般胃肠道和皮下组织的肿瘤预后较好,腹膜后、肠系膜的预后较差。胃肠道平滑肌肉瘤可分布于从胃至直肠的各个部位,可有多发现象。肿瘤可导致肠梗阻、肠套叠。体检可触及肿块,患儿可有贫血、腹痛、消化道出血等表现。胃肠道的诊断可做X线钡餐造影,典型征象为边缘整齐的充盈缺损,也可有溃疡表现。纤维胃镜、肠镜在诊断上都有作用。治疗为完全切除肿瘤,但范围要广,如胃肠道要切除其近端和远端至少5cm。肿瘤可经血行转移至肝脏,或种植于大网膜、腹膜,可有淋巴结转移。放疗和化疗有一定的疗效。可以发生于任何含有平滑肌的器官或组织,最多见于胃肠道。成人、儿童均如此,但成人多见。儿童平滑肌肉瘤,主要发生部位除胃肠道外尚包括腹膜后、气管、支气管和肺内的平滑肌。一般胃肠道和皮下组织的肿瘤预后较好,腹膜后、肠系膜的预后较差。胃肠道平滑肌肉瘤可分布于从胃至直肠的各个部位,可有多发现象。肿瘤可导致肠梗阻、肠套叠。体检可触及肿块,患儿可有贫血、腹痛、消化道出血等表现。胃肠道的诊断可做X线[[钡餐造影]],典型征象为边缘整齐的充盈缺损,也可有溃疡表现。纤维[[胃镜]]、[[肠镜]]在诊断上都有作用。治疗为完全切除肿瘤,但范围要广,如胃肠道要切除其近端和远端至少5cm。肿瘤可经血行转移至肝脏,或种植于大网膜、腹膜,可有淋巴结转移。放疗和化疗有一定的疗效。
6.婴儿血管外皮细胞瘤(infantile hemangiopericytoma)
婴儿血管外皮细胞瘤多为良性,局部切除即可治愈,无需放疗、化疗。对恶性的手术后要放、化疗,但其疗效无统一意见。
7.[[恶性血管内皮瘤]]
恶性血管内皮瘤(malignant angioendothelioma)又称血管肉瘤,小儿少见。多发生于皮肤、软组织、肝和脾等处。肿瘤以皮肤的发生率最高,其他依次为软组织、乳房、肝、脾、心脏等处。皮肤肿瘤多见于头颈部,其次为上下肢、躯干,表现为高出皮肤的结节,直径1~2cm,表面常见坏死破溃。
病理诊断上本瘤易与癌及血管丰富的转移性癌、上皮细胞型滑膜肉瘤、高分化的纤维肉瘤及血管内乳头状内皮增生症等相混淆。免疫组织化学染色有助于其鉴别诊断,如:Ⅷ因子相关抗原由内皮细胞合成及其来源肿瘤的特异标记物。荆豆凝集素能确诊本瘤的血管内皮性质。
8.[[淋巴管肉瘤]](lymphangiosarcoma)
淋巴管肉瘤(lymphangiosarcoma)在小儿极为罕见,高度恶性。肿瘤呈现一个坚韧的肿块,如色青的瘀斑,高出皮面,相近的皮肤、皮下组织、肌肉有纤维化。肿瘤多发生于四肢,向近远端发展。对淋巴管肉瘤无有效治疗方案,肿瘤对放疗不敏感,成人病例多要截肢。凡有慢性和先天性淋巴水肿的患者,应定期检查。如有肿瘤症状,即做根治手术。
临床上多于关节附近触及一肿块或一肿瘤区域,患儿可有自发性疼痛或压痛,少有严重的功能障碍。分化不良的肿瘤可有消瘦、运动受阻等情况。头颈部肿瘤可能引起吞咽或呼吸困难。X线片上肿瘤为圆形或椭圆形软组织肿块影,可有分叶状,20%左右的病例有骨膜反应或骨质侵蚀。小儿病例肿块中的钙化较成人多见,CT扫描发现肿块的中心坏死区。
治疗为单纯肿瘤切除,不做辅助治疗,肿瘤易复发或扩散。肿瘤80%发生肺转移,20%有区域淋巴结转移,23%有骨骼转移。一般主张切除肿瘤,还要切除肿瘤附近的肌群或做截肢,区域淋巴结清扫。放疗和化疗效果不肯定,化疗常用长春新碱、环磷酰胺、放线菌素D有骨骼转移。一般主张切除肿瘤,还要切除肿瘤附近的肌群或做截肢,区域淋巴结清扫。放疗和化疗效果不肯定,化疗常用长春新碱、[[环磷酰胺]]、放线菌素D(更生霉素)、柔红霉素等。
9.[[恶性间皮瘤]]
胸腔病变多有胸痛和呼吸困难,可能出现气胸和胸腔积液。如肿瘤发生于腹腔或睾丸鞘膜则多可能扪及肿块。肿瘤有局部严重浸润的倾向,沿浆膜面广泛扩展,儿童患者有血行转移趋向,至肺、脑等部位。
10.[[恶性神经鞘瘤]]
30%~43%的儿童恶性神经鞘瘤来自神经纤维瘤病,而成人50%来自主要神经干。本瘤为逐渐增大的体表肿块,伴不同程度的疼痛。对肿块突然增大或疼痛者,因其可能转为恶性,故要尽早做活检。恶性神经鞘瘤是一种侵袭性很强的肿瘤,切除后易局部复发,远处转移主要到肺,其次到肝和骨。继发于神经纤维瘤病的患者,恶性程度更高。由于肿瘤与主要神经干有关,一般局部完全切除肿瘤,还要截肢,不必做淋巴结清扫。该肿瘤放疗无效,可按横纹肌肉瘤方案化疗,但效果不肯定。
治疗以根治手术切除原发肿瘤及转移灶。术后化疗、放疗联合应用。
13.[[上皮样肉瘤]]
肿瘤多发生于四肢、手、前臂。早期症状轻微,为一增长缓慢、无痛的硬结节,可能破溃,长期不愈。肿瘤可缓慢地向肢体近端筋膜和肌腱扩展,向远处转移到淋巴组织、心、肺、脑、骨骼和皮肤。
治疗以整块肿瘤切除为主或做截肢术。单纯化疗可使肿瘤缩小,有报道放疗可获长期治疗。肿瘤越是在肢体的近端预后越是恶劣,同时如有肿瘤坏死、出血、侵犯血管和淋巴结则预后不良。
==临床检查==
1.粗针吸活检
湿痰凝结肿块多为单个,少数为多发性,大小不一,瘤体柔软如棉,推之可移动,皮色不变,生长缓慢。
治法:健脾祛湿,化痰散结。
二、外治法
[其他疗法]