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白塞氏病

添加79字节, 2018年3月28日 (三) 02:32
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白塞氏病与复发性口腔溃疡关系密切，90白塞氏病与复发性[[口腔溃疡]]关系密切，90%－100%的病人临床症见复发性口疮。但其不仅侵犯眼、口及生殖器，而是可使全身多个系统受累的血管炎性疾病，只不过各系统及器官病损发生的时间先后不同。有些病人先出现1－2种器官的病损，以后才有其他器官的病损，由此给诊断带来一定难度。属中医“狐惑病”范畴。的病人临床症见复发性[[口疮]]。但其不仅侵犯眼、口及生殖器，而是可使全身多个系统受累的血管炎性疾病，只不过各系统及器官病损发生的时间先后不同。有些病人先出现1－2种器官的病损，以后才有其他器官的病损，由此给诊断带来一定难度。属中医“[[狐惑病]]”范畴。
== 病因 ==
===西医病因===
目前白塞氏病病因尚不十分明确。有人认为是病毒感染或对感染因素的过敏反应引起，但还未得到充分的证明。最近在免疫学方面研究较多，发现有些病人血清中免疫球蛋白、免疫复合物等均升高，并有多种抗体，如抗口腔粘膜抗体、抗动脉壁抗体等。所以有人认为本病可能是某些因素，其中包括病毒所诱发的一种自身免疫病。目前白塞氏病病因尚不十分明确。有人认为是病毒[[感染]]或对[[感染]]因素的过敏反应引起，但还未得到充分的证明。最近在免疫学方面研究较多，发现有些病人血清中免疫球蛋白、免疫复合物等均升高，并有多种抗体，如抗口腔粘膜抗体、抗动脉壁抗体等。所以有人认为本病可能是某些因素，其中包括病毒所诱发的一种自身免疫病。
===中医病因认识===
病机为五脏相因、湿毒为患
白塞氏病属于中医学之狐惑病范畴，如《金匮要略·百合狐惑阴阳毒病证治第三》中谓：“狐惑之为病，状如伤寒，默默欲眠，目不得闭，卧起不安，蚀于喉为惑，蚀于阴为狐，……蚀于上部则声嗄，甘草泻心汤主之，蚀于下部则咽干，苦参汤洗之，蚀于肛者，雄黄熏之。”并谓：“初得之三四日，目赤如鸠眼，七八日目四黑，若能食者，脓已成也。赤小豆当归散主之。”对狐惑病的临床表现、治疗方法、脓成与否判断方法、方剂用药都有较为完整的论述。隋代巢元方、元代赵以德对此病都有阐述和发挥。白塞氏病属于中医学之[[狐惑病]]范畴，如《[[金匮要略]]·百合狐惑阴阳毒病证治第三》中谓：“狐惑之为病，状如伤寒，默默欲眠，目不得闭，卧起不安，蚀于喉为惑，蚀于阴为狐，……蚀于上部则声嗄，甘草泻心汤主之，蚀于下部则咽干，苦参汤洗之，蚀于肛者，雄黄熏之。”并谓：“初得之三四日，目赤如鸠眼，七八日目四黑，若能食者，脓已成也。赤小豆当归散主之。”对狐惑病的临床表现、治疗方法、脓成与否判断方法、方剂用药都有较为完整的论述。隋代[[巢元方]]、元代赵以德对此病都有阐述和发挥。
该病发病与肝、脾关系密切，涉及心、肾、肺诸脏。病因病机为肝郁化火，耗伤阴津，虚火内扰，气阴两伤，或久病脾虚，或苦寒伤脾，或肝郁脾虚，脾虚失运，水湿不化，湿热内蕴，蕴久化毒，湿毒熏蒸三焦脏腑，流注经脉，腐蚀为患，病机错综复杂，涉及多个脏腑，同时或先后发病，五脏相因，湿毒为患，为本虚标实、虚实夹杂之证。
主要症状： 完全型：临床经过中同时或先后出现4大主征者
1.口腔粘膜腹发性阿佛他溃疡 口腔粘膜腹发性[[溃疡]] 不完全型：出现3项主征或典型眼症状另加1项主征
2.皮肤症状 疑似型：临床经过中出现2大主征
其他与本病密切相关并有利于本病诊断的症状有关节痛（关节炎），皮下栓塞性静脉炎，深部静脉栓塞，动脉栓塞和/或动脉瘤，中枢神经病变，消化道溃疡，副睾炎和家族史。
主要表现为口腔溃疡，阴部溃疡和眼色素膜炎（三联征），可有皮肤损害（四联征），也可侵犯其他系统的器官。主要表现为[[口腔溃疡]]，阴部溃疡和眼色素膜炎（三联征），可有皮肤损害（四联征），也可侵犯其他系统的器官。
一、口腔溃疡一、[[口腔溃疡]]
溃疡多边缘清楚，疼痛，位于唇，齿龈，舌或颊粘膜上，溃疡呈圆形或卵圆形，表面有白色或黄色伪膜，常为多发，一般1～2周后愈合，但反复发作，有些患者溃疡持久不愈，影响食欲，几乎所有患者都出现口腔溃疡。
四、皮肤症状
多为结节性红斑及多形红斑，毛囊炎，痤疮样皮疹及皮肤过敏，针刺试验（Pathergytest），用20号或更小针头，无菌条件下斜刺入皮肤，24～48小时后被刺处出现脓疱或毛囊炎，周边红晕为阳性，在日本及土耳其患者的阳性率为90多为结节性红斑及多形红斑，[[毛囊炎]]，[[痤疮]]样[[皮疹]]及皮肤[[过敏]]，针刺试验（Pathergytest），用20号或更小针头，无菌条件下斜刺入皮肤，24～48小时后被刺处出现脓疱或毛囊炎，周边红晕为阳性，在日本及土耳其患者的阳性率为90%，我国患者为62.2%，该试验特异性高，很少在其他疾病或正常人中呈现阳性。
五、关节表现
九、其他
可有副睾炎，累及肺可出现肺实质阴影；累及肾可发生局灶性肾炎，国内有数例转为白血病的报道，2例并有恶性组织细胞增多症，此系本病的恶性发展，还是这些恶性疾病引起的白塞综合征表现或两种疾病偶合并存有待进一步研究。可有[[副睾炎]]，累及肺可出现肺实质阴影；累及肾可发生局灶性肾炎，国内有数例转为白血病的报道，2例并有恶性组织细胞增多症，此系本病的恶性发展，还是这些恶性疾病引起的白塞综合征表现或两种疾病偶合并存有待进一步研究。
== 临床检查 ==
病情活动期，“血沉”，粘蛋白，唾液酸，α，球蛋白多增高，部分患者血浆铜蓝蛋白阳性，少数病例冷球蛋白阳性。舌尖微循环观察，可见蕈状乳头萎缩，此点有辅助诊断价值，对有关脏器发病可作相应检查，如心电图，脑电图，CSF，CT，MRI，X线摄片纤维胃镜和肠镜，血管造影，多普勒超声等。
本病无不洁性交史，溃疡疼痛，柔软并反复发作可与硬下疳及软下疳等性传播疾病区别。
2、生殖器疱疹2、生殖器[[疱疹]]
男性疱疹发生于阴茎，龟头，冠状沟等部位，很少累及阴囊，女性常见于阴唇，阴蒂，肛周及阴道甚至宫颈，常先有烧灼感，很快发生群集小水疤，数天后破裂糜烂，形成浅溃疡，基底较软，病程短，易复发，孕妇患生殖器疤疹以后易导致流产，早产，还可感染新生儿。
本病疱疹后形成溃疡，质软，病程短等特点可与白塞病，硬下疳，急性女阴溃疡区别。
3、软下疳3、[[软下疳]]
本病是性传播疾病之一，由杜克雷嗜血杆菌引起，阴部出现多发性疼痛性软溃疡，圆形或卵圆形，边缘不规则可呈锯齿状，基底不平，表面有浅黄色脓性分泌物，易出血。
== 治疗 ==
=== 西医治疗 ===
以秋水仙碱为首选药物，对有内脏受累尤其有眼病变影响视力者多需联合用药。以[[秋水仙碱]]为首选药物，对有内脏受累尤其有眼病变影响视力者多需联合用药。
1.秋水仙碱：此药有抗趋化作用，用于防止溃疡，虹膜炎，滑膜炎及静脉炎，每次0.5mg，每日2～3次，毒性反应有骨髓受抑制，恶心呕吐，食欲不振，腹泻与便秘等。
4.其他疗法：对有结核病者给予抗结核药物。
=== 中医治疗 ===
明清以前多宗仲景之法，以甘草泻心汤为主方，而清《医宗金鉴》认为《金匮要略》中的外治法尚属合理，而甘草泻心汤用于本病却“与病不符”。清代唐容川《金匮要略浅注补正》却认为甘草泻心汤用于本病疗效卓著，谓：“余亲见狐惑证胸腹痞满者，投此立效。”于临证中得来，应属不虚。路老根据多年的临床经验，认为该病治疗应兼顾五脏之因，湿毒为患，虚实兼顾，标本同治，以益气养阴、疏肝健脾、化湿解毒为法，仲景之甘草泻心汤仍为该病之主方，临床治疗要辨病辨证论治结合，圆机活法，内服外用并行，内外同治，内服与茶饮相继，熏洗与足浴相配，使病情缓解向愈。明清以前多宗仲景之法，以[[甘草泻心汤]]为主方，而清《[[医宗金鉴]]》认为《[[金匮要略]]》中的外治法尚属合理，而甘草泻心汤用于本病却“与病不符”。清代唐容川《金匮要略浅注补正》却认为甘草泻心汤用于本病疗效卓著，谓：“余亲见狐惑证胸腹痞满者，投此立效。”于临证中得来，应属不虚。路老根据多年的临床经验，认为该病治疗应兼顾五脏之因，湿毒为患，虚实兼顾，标本同治，以益气养阴、疏肝健脾、化湿解毒为法，仲景之甘草泻心汤仍为该病之主方，临床治疗要辨病辨证论治结合，圆机活法，内服外用并行，内外同治，内服与茶饮相继，熏洗与足浴相配，使病情缓解向愈。
== 护理 ==
保持良好的消化道功能和大便通畅。
曹毓佳
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取自“https://baike.duguji.cn/baike/w/特殊:移动版差异/848395”

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