(一)急性加重
以往认为IPF的自然病程是一个逐步可预见的肺功能缓慢下降过程，现逐步认识到IPF病情多变，相当比例的患者可在相对稳定期间突然出现不可预测的急剧加重，导致呼吸衰竭甚至死亡。早在1993年日本学者Kondoh等首先提出了IPF急性加重以往认为IPF的自然病程是一个逐步可预见的肺功能缓慢下降过程，现逐步认识到IPF病情多变，相当比例的患者可在相对稳定期间突然出现不可预测的急剧加重，导致[[呼吸衰竭]]甚至[[死亡]]。早在1993年日本学者Kondoh等首先提出了IPF急性加重(acute exacerbations of IPF)的概念，但一直未引起西方学者注意，直到近年来IPF急性加重才引起临床医师和研究者的关注。Collrd等众多专家对既往发表的相关文献进行广泛复习，发表了IPF急性加重专家工作报告，标志着多数IPF临床医师和研究者对IPF急性加重的认同。
IPF患者出现急剧、原因不明的临床明显恶化，称为IPF急性加重。急性加重的发生率为4.8%～19%。其病因和发病机制未明。肺组织活检发现其主要组织病理学特点是，在UIP的基础上出现弥漫性肺泡损伤。急性加重时主要的临床表现为呼吸困难呈急性或亚急性加重。胸部影像学在原有病变的基础出现新的磨玻璃影和(或)实变影。急性加重患者的HRCT表现分为以下3型：周围型、多灶型及弥漫型。如果磨玻璃影沿肺外周分布(周围型)，肺损伤程度往往较轻，对激素治疗效果好，预后较好。相反，如果病变呈多灶性或弥漫性分布提示预后不良。
(二)肺动脉高压
以往对结缔组织病相关性肺动脉高压以往对结缔组织病相关性[[肺动脉高压]](pulmonary arterial hypertension,PAH)对预后的影响，有很好的认识。新近的研究发现PAH是影响间质性肺疾病患者预后，尤其是影响IPF患者预后及死亡率重要因素之一。两项大样本研究证实，在静息状态下，采用右心导管技术测定压力，发现33%～50%的肺移植术前患者有PAH。有55%的IPF患者在静息状态时就有PAH(采用右心导管技术测定的PA平均压>20mmHg);运动时则有80%的IPF患者出现PAH(肺动脉平均压大于30mmHg)。在一氧化碳弥散率(DLCO%)<30较DLCO%>=30时，PAH的发生率增高2倍。
IPF合并PAH与患者的不良预后相关。早期发现PAH并予以及时地干预，对IPF患者的预后改善和生存质量的提高有着重要的影响，因此，应对IPF患者的PAH进行关注，PAH治疗也是今后PF干预治疗研究的一个重要方面。
