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[[肾上腺皮质]]与[[髓质增生]]并存[[综合征]](Medullo-Adrenal and adrenocortical hyperplasia syndrome)是由肾上腺皮质与[[髓质]]同时发生[[腺瘤]]引起，也可由嗜铬瘤组织分泌[[ACTH]]导致[[肾上腺皮质增生]]，从而引起[[库欣综合征]]，即异位ACTH[[嗜铬细胞瘤]]。
==小儿肾上腺皮质与髓质增生并存综合征的病因==
(一)发病原因
由[[肾上腺皮质]]与[[髓质]]同时发生[[腺瘤]]引起，也可由嗜铬瘤组织分泌[[ACTH]]导致[[肾上腺皮质增生]]，从而引起[[库欣综合征]]。
(二)发病机制
肾上腺皮质与[[髓质增生]]并存的发生机理尚不清楚，有以下3种学说：
1.通过髓质分泌过量ACTH [[免疫]]组织化学证实，[[妊娠]]23周[[胎儿]][[肾上腺髓质]]中有ACTH样[[免疫活性细胞]]，这类[[细胞]]在出生后可以残存下来并可能发生[[嗜铬细胞瘤]](90%以上为[[良性肿瘤]]，特点是阵发性不稳定性[[高血压]])。至于[[增生]]的肾上腺髓质中有无此类残存的细胞释放ACTH造成[[皮质]]增生，值得进一步研究。
1987年何戎华等报告的病例无[[垂体病]][[变证]]据,病酚胺分泌增多表现早于[[皮质醇增多]];[[肾上腺]]次全切除后未做长期替代治疗及[[垂体]][[放疗]]而痊愈，且无Nelson[[综合征]]([[纳尔逊综合征]]--Nelson's综合征是垂体少见的ACTH腺瘤)均支持增生之髓质分泌过量ACTH而致[[皮质醇增多症]]之可能性。
2.肾上腺皮质与髓质[[激素]]的合成与分泌 ACTH可增强[[儿茶酚胺]]合成过程中以下酶的活性：
(1)[[酪氨酸羟化酶]]：[[催化]]儿茶酚胺[[生物合成]]的第一步(为限速步)，即将[[L-酪氨酸]]转变成3，4-二羟-[[L-苯丙氨酸]](L-DOPA)的[[羟化酶]]。
(2)[[多巴]]氨β-羟化酶：儿茶酚胺合成过程中所需酶
(3)[[苯乙醇胺]]-氮-[[甲基转移酶]]： N-methyltransferasePNMT)是一种发现的肾上腺髓质把[[去甲肾上腺素]](Noradrenalin)[[肾上腺素]](肾上腺素)。正PNMT[[皮质醇]]造成的影响是产生于肾上腺皮质。
在反复[[应激]]的动物，其ACTH及皮质醇增高时，上述酶的活性升高，儿茶酚胺合成与释放亦相应增加，注射ACTH并可引起嗜铬细胞瘤危象发作，可见肾上腺皮质与髓质激素的合成与分泌均受ACTH调节。但在大量的库欣综合征病例中，髓质增生却极少见，又似不支持这一设想，故两者确切关系尚待进一步探讨。
3.[[病理]]改变 1987年何戎华等报告一例男婴，经病理[[组织学]]检查证实皮质及髓质同时存在病变。何戎华等将肾上腺皮质与髓质增生并存的病例称之为“皮质醇-儿茶酚胺增多症”。有学者认为从病理改变的实质来看，本病征是一个独立�
== 百科帮你涨知识 ==
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[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
==小儿肾上腺皮质与髓质增生并存综合征的病因==
(一)发病原因
由[[肾上腺皮质]]与[[髓质]]同时发生[[腺瘤]]引起，也可由嗜铬瘤组织分泌[[ACTH]]导致[[肾上腺皮质增生]]，从而引起[[库欣综合征]]。
(二)发病机制
肾上腺皮质与[[髓质增生]]并存的发生机理尚不清楚，有以下3种学说：
1.通过髓质分泌过量ACTH [[免疫]]组织化学证实，[[妊娠]]23周[[胎儿]][[肾上腺髓质]]中有ACTH样[[免疫活性细胞]]，这类[[细胞]]在出生后可以残存下来并可能发生[[嗜铬细胞瘤]](90%以上为[[良性肿瘤]]，特点是阵发性不稳定性[[高血压]])。至于[[增生]]的肾上腺髓质中有无此类残存的细胞释放ACTH造成[[皮质]]增生，值得进一步研究。
1987年何戎华等报告的病例无[[垂体病]][[变证]]据,病酚胺分泌增多表现早于[[皮质醇增多]];[[肾上腺]]次全切除后未做长期替代治疗及[[垂体]][[放疗]]而痊愈，且无Nelson[[综合征]]([[纳尔逊综合征]]--Nelson's综合征是垂体少见的ACTH腺瘤)均支持增生之髓质分泌过量ACTH而致[[皮质醇增多症]]之可能性。
2.肾上腺皮质与髓质[[激素]]的合成与分泌 ACTH可增强[[儿茶酚胺]]合成过程中以下酶的活性：
(1)[[酪氨酸羟化酶]]：[[催化]]儿茶酚胺[[生物合成]]的第一步(为限速步)，即将[[L-酪氨酸]]转变成3，4-二羟-[[L-苯丙氨酸]](L-DOPA)的[[羟化酶]]。
(2)[[多巴]]氨β-羟化酶：儿茶酚胺合成过程中所需酶
(3)[[苯乙醇胺]]-氮-[[甲基转移酶]]： N-methyltransferasePNMT)是一种发现的肾上腺髓质把[[去甲肾上腺素]](Noradrenalin)[[肾上腺素]](肾上腺素)。正PNMT[[皮质醇]]造成的影响是产生于肾上腺皮质。
在反复[[应激]]的动物，其ACTH及皮质醇增高时，上述酶的活性升高，儿茶酚胺合成与释放亦相应增加，注射ACTH并可引起嗜铬细胞瘤危象发作，可见肾上腺皮质与髓质激素的合成与分泌均受ACTH调节。但在大量的库欣综合征病例中，髓质增生却极少见，又似不支持这一设想，故两者确切关系尚待进一步探讨。
3.[[病理]]改变 1987年何戎华等报告一例男婴，经病理[[组织学]]检查证实皮质及髓质同时存在病变。何戎华等将肾上腺皮质与髓质增生并存的病例称之为“皮质醇-儿茶酚胺增多症”。有学者认为从病理改变的实质来看，本病征是一个独立�
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