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[[胰胆管合流异常综合征]]是一种[[常染色体隐性]]遗传性[[疾病]]，因胰胆管合流异常而引起的各种胆道及[[胰腺]]疾患已引起临床重视，但对分类意见不一。1985年宫野武等提出便于临床应用的新分类法，可分为：Ⅰ型（长共同管型），又可分为：Ⅰa型 ——囊状扩张型，相当于[[先天性胆总管扩张]]（CBDⅠ）；Ⅰb型——梭状扩张型（CDBⅡ型）；Ⅰc 型——无[[胆管扩张]]型；Ⅱ型，为其它复杂的合流异常。
由于[[胆汁淤积]]及不同程度的[[肝功能]]障碍，影响了统称为[[维生素K]]依赖因子的[[凝血因子]]Ⅱ，Ⅶ，Ⅸ，Ⅹ等在[[肝细胞]]内合成。约1/6的患者可发生[[胆总管]]自发性[[穿孔]]，穿孔的原因可能与胆总管自发性穿孔，穿孔的原因可能与胆总管壁先天性薄弱，末端狭窄，扭曲造成[[胆汁]][[排泄]]障碍或[[继发感染]]，胰胆管连接处[[畸形]]，[[胰液]]返流，[[胆管]]内压过高有关。
==[[症状]]==
根据临床症状与[[体征]]，可以诊断，应进一步作CT检查，B型[[超声]]检查以除外[[肝炎]]，[[胆管炎]]等疾患。
由于胆汁排泄受阻，导致[[脂溶性维生素]]K吸收不足，可引起特异的[[凝血]]过程异常，严重缺管道时，常可表现为自发性的[[出血]]，如全身[[瘀血]]斑，[[血肿]]，[[胃肠道出血]]，[[鼻出血]]以及[[关节]]，[[肌肉]]，[[颅内出血]]，部分患者有经常[[腹痛]]，血中[[胰淀粉酶]]增高等[[胰腺炎]]的症状。
==检查==
1．B型[[超声波]]检查 胆总管部位显示为局限的扩大的无回声区，多呈球形或椭圆形、纺锤形，囊壁清楚，近端与[[肝管]]相连，[[胆囊]]常被推至腹前壁，[[囊肿]]内可合并有结石阴影。
2．X[[线造影]]检查 在肝功能正常的前提下，[[生理]]积聚法造影可显示球形或梭形扩张的胆总管。PTC或ERCP则可通过直接将[[造影剂]]注入胆道显示扩张的胆总管。
3．CT检查 可见扩张的囊腔和正常的胆囊并存。
4．MRI检查 MRCP可以显示呈球形或梭形扩张的胆总管和整个胆道系统。
==治疗==
一旦明确诊断，宜及时手术治疗。
[[分类:疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
由于[[胆汁淤积]]及不同程度的[[肝功能]]障碍，影响了统称为[[维生素K]]依赖因子的[[凝血因子]]Ⅱ，Ⅶ，Ⅸ，Ⅹ等在[[肝细胞]]内合成。约1/6的患者可发生[[胆总管]]自发性[[穿孔]]，穿孔的原因可能与胆总管自发性穿孔，穿孔的原因可能与胆总管壁先天性薄弱，末端狭窄，扭曲造成[[胆汁]][[排泄]]障碍或[[继发感染]]，胰胆管连接处[[畸形]]，[[胰液]]返流，[[胆管]]内压过高有关。
==[[症状]]==
根据临床症状与[[体征]]，可以诊断，应进一步作CT检查，B型[[超声]]检查以除外[[肝炎]]，[[胆管炎]]等疾患。
由于胆汁排泄受阻，导致[[脂溶性维生素]]K吸收不足，可引起特异的[[凝血]]过程异常，严重缺管道时，常可表现为自发性的[[出血]]，如全身[[瘀血]]斑，[[血肿]]，[[胃肠道出血]]，[[鼻出血]]以及[[关节]]，[[肌肉]]，[[颅内出血]]，部分患者有经常[[腹痛]]，血中[[胰淀粉酶]]增高等[[胰腺炎]]的症状。
==检查==
1．B型[[超声波]]检查 胆总管部位显示为局限的扩大的无回声区，多呈球形或椭圆形、纺锤形，囊壁清楚，近端与[[肝管]]相连，[[胆囊]]常被推至腹前壁，[[囊肿]]内可合并有结石阴影。
2．X[[线造影]]检查 在肝功能正常的前提下，[[生理]]积聚法造影可显示球形或梭形扩张的胆总管。PTC或ERCP则可通过直接将[[造影剂]]注入胆道显示扩张的胆总管。
3．CT检查 可见扩张的囊腔和正常的胆囊并存。
4．MRI检查 MRCP可以显示呈球形或梭形扩张的胆总管和整个胆道系统。
==治疗==
一旦明确诊断，宜及时手术治疗。
[[分类:疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
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