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因[[肾上腺]]本身的原因而致的[[肾上腺皮质激素]]分泌不足的一较少见的[[内分泌疾病]]。
肾上腺皮质激素(adrenocortical hormones)是[[肾上腺皮质]]所分泌的[[激素]]的总称，属甾体类化合物。可分为三类：①[[盐皮质激素]](mineralocorticoids)，由[[球状带]]分泌，有[[醛固酮]](aldosterone)和[[去氧皮质酮]](desoxycortone, desoxycorticosterone)等。②[[糖皮质激素]](glucocorticoids)，由束状带合成和分泌，有[[氢化可的松]](hydrocortisone)和[[可的松]](cortisone)等，其分泌和生成受[[促皮质素]]([[ACTH]])调节。③[[性激素]]，由网状带所分泌，通常所指肾上腺皮质激素，不包括后者。临床常用的[[皮质]]激素是指糖皮质激素。
==肾上腺皮质激素不足的原因==
(一)[[慢性肾上腺皮质功能减退症]]([[Addison病]]) 因[[感染]][[创伤]]和手术等[[应激]]情况或停服[[激素]]而诱发[[肾上腺皮质]]功能急性低减
(二)长期大量[[肾上腺皮质激素]]治疗 抑制[[下丘脑]]-[[垂体]]-[[肾上腺]]轴功能即使停药1年其功能仍处于低下状态尤其对应激的反应性差Oyama研究长期用[[类固醇]]治疗的14例病人在[[麻醉诱导]]前诱导后30min和手术后1h测[[血皮质醇]]分别为107±18μg/L(10.7±1.8μg/dl)108±15μg/L(10.8±1.5μg/dl)和148±25μg/L(14.8±2.5μg/dl)而对照组10例在这3个时间的血皮质醇分别为108±14μg/L(10.8±1.4μg/dl)175±16μg/L(17.5±1.6μg/dl)和263±18μg/L(26.3±1.8μg/dl)因此长期接受[[皮质]]激素治疗的病人遇到应激时如不及时补充或增加激素剂量也将发生急性肾上腺皮质功能减退
(三)肾上腺手术后 因依赖下丘脑垂体的[[肾上腺皮质增生]]或肾上腺外[[疾病]](如转移性[[乳腺癌]])作[[肾上腺切除术]];或者肾上腺[[腺瘤]]摘除术后存留的肾上腺常[[萎缩]]下丘脑-垂体-肾上腺轴的功能由于腺瘤长期分泌大量[[皮质醇]]而受抑制其功能的恢复需时至少9个月或1年以上如不补充激素或在应激状况下不相应增加激素剂量也可引起急性肾上腺皮质功能减退
(四)急性肾上腺[[出血]] 常见的为严重[[败血症]]主要是[[脑膜炎]][[双球菌]]败血症引起[[肾上腺出血]]与[[弥散性血管内凝血]]有关其他[[细菌]]所致败血症[[流行性出血热]]等也可并发肾上腺出血
(五)[[先天性肾上腺皮质增生]] 至今已知有九种酶的缺陷有21[[羟化酶]]11β羟化酶17α羟化酶18羟化酶18[[氧化酶]]Δ5-3β[[羟类固醇]][[脱氢酶]]22碳[[链酶]]17β羟类固醇脱氢酶和1720[[裂解酶]]多数酶均为皮质醇合成所必需其中Δ5-3β羟类固醇脱氢酶22碳链酶与18羟化酶和18氧化酶等缺陷也可影响潴钠激素的合成
==肾上腺皮质激素不足的诊断==
A、血、[[尿皮质醇]]水平测定。多数病人血、尿皮质醇及尿17-[[羟皮质类固醇]]测定低于正常，也可在正常低限，故需多次测定，[[血浆]]皮质消失。
B、[[血浆促]][[肾上腺皮质激素]]及其相关肽N-POMC的测定。用放射免疫法测定血浆促肾上腺皮质激素及相关肽N-POMC水平，可较正常人高5～50倍，而[[继发性]]肾上腺[[皮质]]功能低下者一般低于正常或在正常低限，故此项检查对[[艾迪生病]]的诊断有极重要意义。
C、[[促肾上腺皮质激素]]兴奋试验：是艾迪生病确诊的重要指标，可测定[[肾上腺皮质]]分泌[[皮质醇]]的储备功能。 做法：将促肾上腺皮质激素25u加入5%[[葡萄糖]]液500ml中每天匀速[[静脉点滴]]8小时，共3日，于对照日及刺激第1天，第3天分别留24小时[[尿测定]]尿游离皮质醇或17-羟皮质类固醇水平。艾迪生病患者基础对照值低于正常及促肾上腺皮质激素刺激3日后仍无显著上升反应，而正常人促肾上腺皮质激素刺激1日后即可比对照日上升1～2倍。如病情较重者，应同时用地塞米松治疗，以防止发生[[肾上腺危象]]。
D、其他。如腹平片及[[肾上腺]][[CT]]扫描示肾上腺区有[[钙化]]阴影，则可肯定[[肾上腺结核]]所致艾迪生病的诊断。此外，肾上腺CT扫描如发现双肾上腺[[萎缩]]，也可有助于[[自身免疫]]性[[肾上腺炎]]的诊断。如能测定血中抗肾上腺[[抗体]]则对自身免疫性肾上腺炎是一个很好的指标。
==肾上腺皮质激素不足的鉴别诊断==
需与以下[[症状]]相互鉴别：
[[皮质激素升高]]：[[肾上腺皮质]]合成和分泌的一类甾体[[化合物]]，主要功能是调节动物体内的水盐代谢和[[糖代谢]]。[[皮质]]激素又有过多的严重[[不良反应]],皮质激素的不良反应有：类皮质功能亢进，[[类固醇性糖尿病]]，[[肌萎缩]]和[[骨质疏松]]，诱发和加重[[感染]]，诱发和加重[[溃疡]]，诱发精神症状，并发眼病，致畸胎，不恰当地停药还可能出现皮质功能不足、[[激素]]停药综合证和症状反跳等弊病。
[[盐类皮质激素分泌过少]]：主要作用于钠、钾、氯化物和水[[代谢]]，故有[[盐皮质激素]]之称。这类激素中有[[醛固酮]]和[[脱氧皮质酮]]等，其中以醛固酮的作用为最强。盐皮质激素有保钠排钾的作用，促进[[肾小管]]对钠的[[重吸收]]和排钾的作用，从而维持[[血浆]]中钠、钾的适当浓度。当[[肾上腺皮质机能亢进]](如柯兴氏[[综合症]])，11-脱氧皮质酮分泌过多时，可因体内保 留钠和水超过限度而导致[[水肿]]，[[血量]]增加、[[血压升高]]、[[高血糖]]、[[低血钾]]等。反之，若肾上腺皮质机能不足时，糖及矿物质的代谢紊乱，引起青铜色病，或称为“[[阿狄森氏病]]”，表现出[[肌肉]][[无力]]，[[血压下降]]，[[皮肤色素沉着]]和[[血糖]]过低，血中钠减少而钾增多，同时[[血液]][[失水]]而浓缩等症状，严重时危及生命。
[[糖类皮质激素分泌过少]]：[[糖皮质激素]]过少则一般见于[[继发性]]肾上腺[[皮质功能减退]]症患者。
A、血、[[尿皮质醇]]水平测定。多数病人血、尿皮质醇及尿17-[[羟皮质类固醇]]测定低于正常，也可在正常低限，故需多次测定，血浆皮质消失。
B、[[血浆促]][[肾上腺皮质激素]]及其相关肽N-POMC的测定。用放射免疫法测定血浆促肾上腺皮质激素及相关肽N-POMC水平，可较正常人高5～50倍，而继发性肾上腺皮质功能低下者一般低于正常或在正常低限，故此项检查对[[艾迪生病]]的诊断有极重要意义。
C、[[促肾上腺皮质激素]]兴奋试验：是艾迪生病确诊的重要指标，可测定肾上腺皮质分泌[[皮质醇]]的储备功能。 做法：将促肾上腺皮质激素25u加入5%[[葡萄糖]]液500ml中每天匀速[[静脉点滴]]8小时，共3日，于对照日及刺激第1天，第3天分别留24小时[[尿测定]]尿游离皮质醇或17-羟皮质类固醇水平。艾迪生病患者基础对照值低于正常及促肾上腺皮质激素刺激3日后仍无显著上升反应，而正常人促肾上腺皮质激素刺激1日后即可比对照日上升1～2倍。如病情较重者，应同时用地塞米松治疗，以防止发生[[肾上腺危象]]。
D、其他。如腹平片及[[肾上腺]][[CT]]扫描示肾上腺区有[[钙化]]阴影，则可肯定[[肾上腺结核]]所致艾迪生病的诊断。此外，肾上腺CT扫描如发现双肾上腺[[萎缩]]，也可有助于[[自身免疫]]性[[肾上腺炎]]的诊断。如能测定血中抗肾上腺[[抗体]]则对自身免疫性肾上腺炎是一个很好的指标。
==肾上腺皮质激素不足的治疗和预防方法==
病是因双侧肾上腺皮质破坏，[[肾上腺]][[糖皮质激素]]和[[盐皮质激素]]分泌不足引起。其病因有自身[[免疫]]、[[肾上腺结核]]、[[真菌感染]]、[[白血病细胞浸润]]和[[肿瘤]]转移等。早期发现十分必要，若[[皮肤色素沉着]]，全身虚弱，[[乏力]]，[[消瘦]]，头晕眼花，直立性[[晕厥]]，应尽早找医生检查，经[[实验室检查]]确诊本病后，立即给予[[高盐饮食]]及[[激素]]替代治疗。去除病因。积极预防[[应激]](如[[感染]]、[[外伤]])，避免危象发生。
==参看==
*[[特发性青春期延迟]]
*[[夏季低热]]
*[[肾上腺皮质功能减退症]]
*[[腰部症状]]
[[分类:腰部症状]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
肾上腺皮质激素(adrenocortical hormones)是[[肾上腺皮质]]所分泌的[[激素]]的总称，属甾体类化合物。可分为三类：①[[盐皮质激素]](mineralocorticoids)，由[[球状带]]分泌，有[[醛固酮]](aldosterone)和[[去氧皮质酮]](desoxycortone, desoxycorticosterone)等。②[[糖皮质激素]](glucocorticoids)，由束状带合成和分泌，有[[氢化可的松]](hydrocortisone)和[[可的松]](cortisone)等，其分泌和生成受[[促皮质素]]([[ACTH]])调节。③[[性激素]]，由网状带所分泌，通常所指肾上腺皮质激素，不包括后者。临床常用的[[皮质]]激素是指糖皮质激素。
==肾上腺皮质激素不足的原因==
(一)[[慢性肾上腺皮质功能减退症]]([[Addison病]]) 因[[感染]][[创伤]]和手术等[[应激]]情况或停服[[激素]]而诱发[[肾上腺皮质]]功能急性低减
(二)长期大量[[肾上腺皮质激素]]治疗 抑制[[下丘脑]]-[[垂体]]-[[肾上腺]]轴功能即使停药1年其功能仍处于低下状态尤其对应激的反应性差Oyama研究长期用[[类固醇]]治疗的14例病人在[[麻醉诱导]]前诱导后30min和手术后1h测[[血皮质醇]]分别为107±18μg/L(10.7±1.8μg/dl)108±15μg/L(10.8±1.5μg/dl)和148±25μg/L(14.8±2.5μg/dl)而对照组10例在这3个时间的血皮质醇分别为108±14μg/L(10.8±1.4μg/dl)175±16μg/L(17.5±1.6μg/dl)和263±18μg/L(26.3±1.8μg/dl)因此长期接受[[皮质]]激素治疗的病人遇到应激时如不及时补充或增加激素剂量也将发生急性肾上腺皮质功能减退
(三)肾上腺手术后 因依赖下丘脑垂体的[[肾上腺皮质增生]]或肾上腺外[[疾病]](如转移性[[乳腺癌]])作[[肾上腺切除术]];或者肾上腺[[腺瘤]]摘除术后存留的肾上腺常[[萎缩]]下丘脑-垂体-肾上腺轴的功能由于腺瘤长期分泌大量[[皮质醇]]而受抑制其功能的恢复需时至少9个月或1年以上如不补充激素或在应激状况下不相应增加激素剂量也可引起急性肾上腺皮质功能减退
(四)急性肾上腺[[出血]] 常见的为严重[[败血症]]主要是[[脑膜炎]][[双球菌]]败血症引起[[肾上腺出血]]与[[弥散性血管内凝血]]有关其他[[细菌]]所致败血症[[流行性出血热]]等也可并发肾上腺出血
(五)[[先天性肾上腺皮质增生]] 至今已知有九种酶的缺陷有21[[羟化酶]]11β羟化酶17α羟化酶18羟化酶18[[氧化酶]]Δ5-3β[[羟类固醇]][[脱氢酶]]22碳[[链酶]]17β羟类固醇脱氢酶和1720[[裂解酶]]多数酶均为皮质醇合成所必需其中Δ5-3β羟类固醇脱氢酶22碳链酶与18羟化酶和18氧化酶等缺陷也可影响潴钠激素的合成
==肾上腺皮质激素不足的诊断==
A、血、[[尿皮质醇]]水平测定。多数病人血、尿皮质醇及尿17-[[羟皮质类固醇]]测定低于正常，也可在正常低限，故需多次测定，[[血浆]]皮质消失。
B、[[血浆促]][[肾上腺皮质激素]]及其相关肽N-POMC的测定。用放射免疫法测定血浆促肾上腺皮质激素及相关肽N-POMC水平，可较正常人高5～50倍，而[[继发性]]肾上腺[[皮质]]功能低下者一般低于正常或在正常低限，故此项检查对[[艾迪生病]]的诊断有极重要意义。
C、[[促肾上腺皮质激素]]兴奋试验：是艾迪生病确诊的重要指标，可测定[[肾上腺皮质]]分泌[[皮质醇]]的储备功能。 做法：将促肾上腺皮质激素25u加入5%[[葡萄糖]]液500ml中每天匀速[[静脉点滴]]8小时，共3日，于对照日及刺激第1天，第3天分别留24小时[[尿测定]]尿游离皮质醇或17-羟皮质类固醇水平。艾迪生病患者基础对照值低于正常及促肾上腺皮质激素刺激3日后仍无显著上升反应，而正常人促肾上腺皮质激素刺激1日后即可比对照日上升1～2倍。如病情较重者，应同时用地塞米松治疗，以防止发生[[肾上腺危象]]。
D、其他。如腹平片及[[肾上腺]][[CT]]扫描示肾上腺区有[[钙化]]阴影，则可肯定[[肾上腺结核]]所致艾迪生病的诊断。此外，肾上腺CT扫描如发现双肾上腺[[萎缩]]，也可有助于[[自身免疫]]性[[肾上腺炎]]的诊断。如能测定血中抗肾上腺[[抗体]]则对自身免疫性肾上腺炎是一个很好的指标。
==肾上腺皮质激素不足的鉴别诊断==
需与以下[[症状]]相互鉴别：
[[皮质激素升高]]：[[肾上腺皮质]]合成和分泌的一类甾体[[化合物]]，主要功能是调节动物体内的水盐代谢和[[糖代谢]]。[[皮质]]激素又有过多的严重[[不良反应]],皮质激素的不良反应有：类皮质功能亢进，[[类固醇性糖尿病]]，[[肌萎缩]]和[[骨质疏松]]，诱发和加重[[感染]]，诱发和加重[[溃疡]]，诱发精神症状，并发眼病，致畸胎，不恰当地停药还可能出现皮质功能不足、[[激素]]停药综合证和症状反跳等弊病。
[[盐类皮质激素分泌过少]]：主要作用于钠、钾、氯化物和水[[代谢]]，故有[[盐皮质激素]]之称。这类激素中有[[醛固酮]]和[[脱氧皮质酮]]等，其中以醛固酮的作用为最强。盐皮质激素有保钠排钾的作用，促进[[肾小管]]对钠的[[重吸收]]和排钾的作用，从而维持[[血浆]]中钠、钾的适当浓度。当[[肾上腺皮质机能亢进]](如柯兴氏[[综合症]])，11-脱氧皮质酮分泌过多时，可因体内保 留钠和水超过限度而导致[[水肿]]，[[血量]]增加、[[血压升高]]、[[高血糖]]、[[低血钾]]等。反之，若肾上腺皮质机能不足时，糖及矿物质的代谢紊乱，引起青铜色病，或称为“[[阿狄森氏病]]”，表现出[[肌肉]][[无力]]，[[血压下降]]，[[皮肤色素沉着]]和[[血糖]]过低，血中钠减少而钾增多，同时[[血液]][[失水]]而浓缩等症状，严重时危及生命。
[[糖类皮质激素分泌过少]]：[[糖皮质激素]]过少则一般见于[[继发性]]肾上腺[[皮质功能减退]]症患者。
A、血、[[尿皮质醇]]水平测定。多数病人血、尿皮质醇及尿17-[[羟皮质类固醇]]测定低于正常，也可在正常低限，故需多次测定，血浆皮质消失。
B、[[血浆促]][[肾上腺皮质激素]]及其相关肽N-POMC的测定。用放射免疫法测定血浆促肾上腺皮质激素及相关肽N-POMC水平，可较正常人高5～50倍，而继发性肾上腺皮质功能低下者一般低于正常或在正常低限，故此项检查对[[艾迪生病]]的诊断有极重要意义。
C、[[促肾上腺皮质激素]]兴奋试验：是艾迪生病确诊的重要指标，可测定肾上腺皮质分泌[[皮质醇]]的储备功能。 做法：将促肾上腺皮质激素25u加入5%[[葡萄糖]]液500ml中每天匀速[[静脉点滴]]8小时，共3日，于对照日及刺激第1天，第3天分别留24小时[[尿测定]]尿游离皮质醇或17-羟皮质类固醇水平。艾迪生病患者基础对照值低于正常及促肾上腺皮质激素刺激3日后仍无显著上升反应，而正常人促肾上腺皮质激素刺激1日后即可比对照日上升1～2倍。如病情较重者，应同时用地塞米松治疗，以防止发生[[肾上腺危象]]。
D、其他。如腹平片及[[肾上腺]][[CT]]扫描示肾上腺区有[[钙化]]阴影，则可肯定[[肾上腺结核]]所致艾迪生病的诊断。此外，肾上腺CT扫描如发现双肾上腺[[萎缩]]，也可有助于[[自身免疫]]性[[肾上腺炎]]的诊断。如能测定血中抗肾上腺[[抗体]]则对自身免疫性肾上腺炎是一个很好的指标。
==肾上腺皮质激素不足的治疗和预防方法==
病是因双侧肾上腺皮质破坏，[[肾上腺]][[糖皮质激素]]和[[盐皮质激素]]分泌不足引起。其病因有自身[[免疫]]、[[肾上腺结核]]、[[真菌感染]]、[[白血病细胞浸润]]和[[肿瘤]]转移等。早期发现十分必要，若[[皮肤色素沉着]]，全身虚弱，[[乏力]]，[[消瘦]]，头晕眼花，直立性[[晕厥]]，应尽早找医生检查，经[[实验室检查]]确诊本病后，立即给予[[高盐饮食]]及[[激素]]替代治疗。去除病因。积极预防[[应激]](如[[感染]]、[[外伤]])，避免危象发生。
==参看==
*[[特发性青春期延迟]]
*[[夏季低热]]
*[[肾上腺皮质功能减退症]]
*[[腰部症状]]
[[分类:腰部症状]]
== 百科帮你涨知识 ==
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