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慢性黏膜皮肤念珠菌病

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慢性皮肤[[黏膜]][[念珠菌病]](chronic mucocutaneous candidiasis)主要是[[细胞免疫]]缺陷,而[[体液免疫]]多数呈亢进表现。属于[[原发性]]细胞免疫缺陷病。
==慢性黏膜皮肤念珠菌病的病因==
(一)发病原因

本病为[[常染色体隐性遗传]]或[[显性]][[遗传]]。

(二)发病机制

发病机制还不很清楚。可能为常染色体隐性遗传或显性遗传。
==慢性黏膜皮肤念珠菌病的症状==
患者可出现[[皮肤]]、[[黏膜]]和[[爪甲]]慢性复发性[[念珠菌感染]],如[[鹅口疮]]、[[阴道炎]]等,皮肤损害多见于面部和四肢,呈略隆起的境界清楚的[[红斑]],伴有角质[[增生]]、[[鳞屑]]及念珠菌性[[肉芽肿]],颜面、前额和[[头顶]]的皮损常覆角化性厚痂,指(趾)甲周围显著[[肿胀]],甲板肥厚、扭曲及破坏。[[内脏]]多不受累。合并特发性[[内分泌]]异常如[[糖尿病]]、[[甲状旁腺机能减退]](88%)和埃狄森病(60%),还可有缺铁性[[贫血]](16%)和维生素A缺乏等。
==慢性黏膜皮肤念珠菌病的诊断==

===慢性黏膜皮肤念珠菌病的检查化验===
[[免疫学]]检查:多数患者有轻微的[[T细胞]]功能缺陷,但[[淋巴细胞]]总数、T细胞总数和淋巴细胞[[有丝分裂]]原如PHA等的刺激应答正常。仅对念珠菌[[抗原]]的迟发性皮肤[[过敏试验]]无反应,对其他各种抗原的迟发性皮肤[[过敏反应]]正常。患者[[B细胞]]数及[[体液免疫]]功能正常,有正常的[[血清免疫]]球蛋白含量。

[[组织学]]检查:皮损组织学检查呈念珠菌性[[肉芽肿]]表现。
==慢性黏膜皮肤念珠菌病的并发症==
[[糖尿病]]、[[甲状旁腺功能减退]]、埃狄森病、[[缺铁性贫血]]、[[维生素A]]缺乏。
==慢性黏膜皮肤念珠菌病的预防和治疗方法==
(一)治疗

参见Di George[[综合征]]的治疗。

(二)预后
==参看==
*[[风湿科疾病]]

[[分类:风湿科疾病]]

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