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1953年国的Caplan发现[[尘肺]]煤矿工人合并有[[类风湿关节炎]]。Miall(1955)对15岁以上男性进行[[流行病学调查]]，结果发现遗传素质对类风湿关节炎和[[卡普兰综合征]]的致病起重要作用Walker(1966)在12年间报告的28例病人，考虑尘肺对形成[[类风湿]]关节的肺结节有某种促进作用。其发病情况及流行病学特征还不很清楚。
==病因==
目前尚不十分明确。考虑与下列因素有关：
1.[[免疫]]异常 不合并[[硅沉着病]]的类风湿关节炎者很少出现肺结节。根据Walker(1966)在12年间报道的28例病人考虑尘肺对形成类风湿关节的肺结节有某种促进作用。
2.[[遗传因素]]Miall(1955)对15岁以上男性进行流行病学调查，结果发现遗传素质对类风湿关节炎和卡普兰综合征的致病起重要作用。
==发病机制==
1.在肺内沉积的[[硅酸]]可长时间使[[抗体]][[致敏]]，从而导致一种[[佐剂]][[疾病]](adjuvant disease)粉尘可促进[[免疫反应]]或者局限于肺内而引起类风湿关节炎肺损害，因此可以认为硅沉着病佐剂病是由于免疫异常引起的，可能是被尘埃损伤的[[巨噬细胞]]释放[[抗原]]物质引起的肺部类风湿病变与类风湿关节炎合并存在。
2.近年来由于[[免疫遗传学]]的发展，HLA与疾病[[易感性]]的相关作用受到重视。据Wagner等(1979)报告，RF阳性的卡普兰综合征其HLA-BW45阳性率明显高于对照组，而RF阴性的卡普兰综合征HLA-BW45阴性。
3.[[病理]] 在[[显微镜]]下可见肺部病变中心部由[[坏死]]的[[胶原纤维]]和粉尘组成，
从中心向外有巨噬细胞及[[多核]][[白细胞]]构成的活动性[[炎症]]层，[[成纤维细胞]]的栅状层，多量[[淋巴细胞]]及[[浆细胞]]构成的[[浸润]]层和[[结缔组织]]层。另外还有闭塞性动脉内膜炎，管腔内有许多淋巴细胞、浆细胞及吞噬粉尘崩解的巨噬细胞肉眼可见有黑色同心环。圆形的肺损害偶可发生[[钙化]]或空洞从病理上，卡普兰综合征与硅沉着病所致的进行性大块[[纤维化]]的鉴别在于，后者无活动性炎症层及类风湿性[[动脉内膜炎]]。与硅沉着病[[结核]]的鉴别在于，前者有活动性炎症层和成[[纤维细胞]]栅状层,但在活动性炎症层中查不出[[结核菌]]。
本[[综合征]]的肺损害除粉尘沉积外尚有与类风湿[[皮下结节]]相似的肺内小结节。
==[[临床表现]]==
1.[[呼吸系统]]有[[咳嗽]]、咳黑色或褐色痰、[[咯血]]不同程度[[呼吸困难]]、[[胸痛]]。
2.骨关节在肺部病理变化之前或之后可出现游走性[[关节肿胀]]及疼痛或者其他类风湿关节炎的[[症状]]及[[体征]]。有的病例[[关节]]症状也可不明显。
[[并发症]]：
可并发咯血、呼吸困难、胸痛、[[肺动脉高压]]、右室肥大及[[右心衰竭]]等。
[[分类:疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
==病因==
目前尚不十分明确。考虑与下列因素有关：
1.[[免疫]]异常 不合并[[硅沉着病]]的类风湿关节炎者很少出现肺结节。根据Walker(1966)在12年间报道的28例病人考虑尘肺对形成类风湿关节的肺结节有某种促进作用。
2.[[遗传因素]]Miall(1955)对15岁以上男性进行流行病学调查，结果发现遗传素质对类风湿关节炎和卡普兰综合征的致病起重要作用。
==发病机制==
1.在肺内沉积的[[硅酸]]可长时间使[[抗体]][[致敏]]，从而导致一种[[佐剂]][[疾病]](adjuvant disease)粉尘可促进[[免疫反应]]或者局限于肺内而引起类风湿关节炎肺损害，因此可以认为硅沉着病佐剂病是由于免疫异常引起的，可能是被尘埃损伤的[[巨噬细胞]]释放[[抗原]]物质引起的肺部类风湿病变与类风湿关节炎合并存在。
2.近年来由于[[免疫遗传学]]的发展，HLA与疾病[[易感性]]的相关作用受到重视。据Wagner等(1979)报告，RF阳性的卡普兰综合征其HLA-BW45阳性率明显高于对照组，而RF阴性的卡普兰综合征HLA-BW45阴性。
3.[[病理]] 在[[显微镜]]下可见肺部病变中心部由[[坏死]]的[[胶原纤维]]和粉尘组成，
从中心向外有巨噬细胞及[[多核]][[白细胞]]构成的活动性[[炎症]]层，[[成纤维细胞]]的栅状层，多量[[淋巴细胞]]及[[浆细胞]]构成的[[浸润]]层和[[结缔组织]]层。另外还有闭塞性动脉内膜炎，管腔内有许多淋巴细胞、浆细胞及吞噬粉尘崩解的巨噬细胞肉眼可见有黑色同心环。圆形的肺损害偶可发生[[钙化]]或空洞从病理上，卡普兰综合征与硅沉着病所致的进行性大块[[纤维化]]的鉴别在于，后者无活动性炎症层及类风湿性[[动脉内膜炎]]。与硅沉着病[[结核]]的鉴别在于，前者有活动性炎症层和成[[纤维细胞]]栅状层,但在活动性炎症层中查不出[[结核菌]]。
本[[综合征]]的肺损害除粉尘沉积外尚有与类风湿[[皮下结节]]相似的肺内小结节。
==[[临床表现]]==
1.[[呼吸系统]]有[[咳嗽]]、咳黑色或褐色痰、[[咯血]]不同程度[[呼吸困难]]、[[胸痛]]。
2.骨关节在肺部病理变化之前或之后可出现游走性[[关节肿胀]]及疼痛或者其他类风湿关节炎的[[症状]]及[[体征]]。有的病例[[关节]]症状也可不明显。
[[并发症]]：
可并发咯血、呼吸困难、胸痛、[[肺动脉高压]]、右室肥大及[[右心衰竭]]等。
[[分类:疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
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