病理学/脱髓鞘疾病
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原发性脱髓鞘(primary demyelination)是指髓鞘脱失但轴索相对完好而言,乃由于少突胶质细胞受损影响髓鞘形成,或由于免疫或毒性因素损害髓鞘所致。继发性脱髓鞘常继发于轴突变性(如Waller变性)。脱髓鞘疾病是中枢神经系统以广泛原发性脱髓鞘为主的一组疾病,见表16-2。感染、缺氧和代谢障碍,以及其他一些先天性代谢障碍(如白质营养不良)、病毒感染(如进行性多灶性白质脑病)及某些原因不明的少见疾病(如脑桥中央白质溶解)时亦可出现脱髓鞘病变。
表16-2 脱髓鞘疾病分类
急性播散性脑脊髓炎(感染后性,疫苗接种后性,特发性) |
急性坏死出血性白质脑炎 |
多发性硬化症 |
经典型(Charcot病) |
大脑下白质广泛硬化症(Schilder病) |
同心圆硬化型(Balo病) |
视神经脊髓炎(Devic病) |
脱髓鞘伴全身性疾病 |
脑桥中央白质溶解 |
原发性胼胝体坏死 |
进行性多灶性白质脑病 |
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