眼眶先天畸形

疾病概述

眼眶的先天畸形可以由于颅骨缝过早愈合儿发生的头颅畸形所引起，或由于眶壁本身发育障碍形成眶壁缺损所致。

疾病分类

眼眶科

症状和体征

颅骨缝过早愈合引起的畸形以尖头畸形、颅面骨发育不全综合症为代表，在尖头畸形患者，眼眶不仅狭窄，且其顶端高度向前倾斜，从而引起突眼、视乳头水肿，以至视神萎缩，在颅面骨发育不全综合症，由于颅骨缝过早愈合，而发生典型的额突、睑裂向下倾斜、颊部扁平、嘴大、下颌小而后移的面部特征，在出生后头几周即可出现。

在眶骨发育障碍而形成的眶壁缺损的基础上，可发生颅内脑膜和大脑组织通过眶壁缺损而突入眶内（脑膜脑膨出）。

另一种情况是患者在出生时眶壁各部原属正常，但由于幼年时期眼球摘除或眼球发生萎缩，使眶壁失去了正常内容物所给予的支撑张力，应此该侧眼眶不能随年龄的增长而相应扩大，到成年时，就显得比健侧为小，有时甚至同侧的面骨发育也受到影响。为了预防这种畸形，儿童眼球摘除后应立即安装义眼，患儿长大，应更换义眼，以代替正常眼球刺激眼眶壁发育的作用。

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