神经源性肿瘤

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概述

神经源性肿瘤,为纵隔瘤中最常见的一种,据国内外多组报告病例约占25~50%,常发生肋间神经脊神经根部。因此,绝大多数位于后纵隔脊柱旁沟内。在组织学上,根据组织起源通常将神经源性肿瘤分为三类:①起源于神经鞘细胞的,有神经鞘瘤神经纤维瘤恶性神经鞘瘤;②起源于神经细胞的,如神经节瘤、神经节母细胞瘤及神经母细胞瘤;③起源于副神经节细胞的。如副神经节细胞瘤。大多数神经鞘细胞瘤,包括神经鞘瘤、神经纤维瘤,起源于高度分化成熟的雪旺(Schwann)氏细胞,通常为良性肿瘤。这些肿瘤呈园形,有完整包膜。术中所见肿瘤包膜均与周围组织器官外膜附着不牢。约有10%的纵隔神经源性肿瘤,往往延伸至椎间孔,以致有部分肿瘤生长在椎管内,这种所谓哑铃状肿瘤大约有2/3的病例起源于神经鞘。对有神经症状及椎孔扩大的病例术前应行脊髓造影。在典型的良性神经鞘瘤,手术切除多无困难,但哑铃状神经鞘瘤手术需胸外与神经外科医生共同完成。

在纵隔良性肿瘤中,约有30%最终发生恶性变。在恶性肿瘤中,主要为神经纤维肉瘤及神经母细胞瘤。凡有包膜之良性纵隔肿瘤,术中均能较彻底切除。

一般良性神经源性肿瘤,临床多无症状,只是在查体时偶然发现,少数病例自觉有胸痛胸闷气短,诊断主要靠X线检查


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