神经皮肤黑变病

疾病分类

皮肤性病科

疾病概述

神经皮肤黑变病是一种罕见的母斑病，为皮肤和脑膜的先天性异常色素沉着所致，脑膜损害特别倾向于恶性改变。大约50%的患者在1岁以前死于脑膜、脑、脊髓的黑色细胞浸润。

疾病描述

先天性色痣偶尔可并发中枢神经系统的黑素细胞浸润。色痣很大或多发。患儿约50％在1岁前死于脑膜、脑、脊髓的黑素细胞浸润。脑干之浸润可导致脑积水。脑膜之浸润可发生恶变，并可转移到皮肤。

症状体征

软膜、蛛网膜是黑素细胞浸润的主要部位。通常在脑底部浸润最重。

病理生理

黑素细胞排列成片状，同时有噬黑素细胞散在于Virchow-Robin间隙，致使脑部有肉眼可见的色素沉着。

相关出处

皮肤病学

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