种痘样水疱病

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种痘样水疱病(hydroa vacciniforme?)又称痘疮样水疱病,是一种以水疱为主的反复发作的光敏性皮肤病。发病与先天性机体代谢异常,对日光敏感性增高有关。儿童在2-3岁时就开始发病,但也有发病较迟者。一般女孩发病较轻,男孩往往病情重,皮疹数目也多。

该病的病因目前还不清楚,可能与遗传有关,为光线引发的变态反应性疾病。发病与暴露于阳光有关,致病光谱紫外线。  

治疗与预防

应尽量避免强烈日光照射,外出时注意穿长袖衣服、戴宽沿帽等遮光,或外出前搽15%氧化锌软膏,5%二氧化钛霜,4%二苯甲酮洗剂或霜剂,二羟基丙酮萘醌洗剂,皮质类固醇激素霜等涂搽,每日~3次。

治疗可内服抗组胺药物、氯喹羟氯喹、皮质类固醇激素、硫唑嘌呤等,8-甲氧补骨脂素长波紫外线(PUVA)照射,对活动期病变有效。面部不宜常用外用型皮质类固醇激素霜剂,可引起色素沉积。

临床特征

多见于儿童,暴露日光处出现红斑丘疹或大水疱,中心可见脐凹。可化脓形成溃疡,中心坏死结痂脱落后留有凹陷性瘢痕色素沉着。好发于颊,鼻背,耳翼和前臂伸侧等处。春夏皮疹恶化,入冬减轻或完全消退。严重者反复发作可影响容貌,往往到青春期才逐渐减轻消退。

根据暴露处的红斑,丘疹或大水疱即可做出诊断。本病常在2~3岁时开始发病,到青春期逐渐减轻,以后停止发展,极少在青年期发病。皮疹发生于暴露部位,主要发生于颜面、耳廓,亦可发生于手足、四肢伸侧,对称。损害初起为红斑,丘疱疹,数日内形成水疱或大疱,中央有脐凹,类似于种痘发生的水疱。数日后干燥结痂,严重者可形成溃疡。皮疹常成批发生,一般春季或初夏季节发病,日光照射可诱发或加剧病情,入冬后减轻或消退。皮疹消退后常留永久性凹陷性瘢痕及色素沉着。该并应与红细胞生成性原卟啉病鉴别,后者血中卟啉检查阳性。  

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