脂膜炎
皮下脂肪层由脂肪细胞所构成的小叶及小叶间的结缔组织间隔所组成。按炎症的主要发生部位可将脂膜炎分为小叶性脂膜炎及间隔性脂膜炎两大类。脂膜炎是一谱宽的综合征，随临床特点、关连的疾病、病理改变不同而可分为不同亚类。诊断除尽量发现引起的疾病和病原外，最早期新鲜的活检，切除足够量的标本，行系列性病理切片（以定间隔性、小叶性或混合性），很为重要。
结节性脂膜炎又称或回归热性结节性非化脓性脂膜炎，以反复发作的皮下脂肪层炎性结节或斑块，伴发热等全身症状为特征的一种疾病。本文以结节性脂膜炎为例，进行讨论。可参考中医“红蝴蝶疮”。
目录
病因
西医病因
病因尚不明，可能与下列因素有关：
1、免疫反应异常：
异常的免疫反应可由多种抗原的刺激所引起，如细菌感染、食物和药物等。已有报告有的病例于发病前有反复发作的扁桃腺炎。亦有报告本病发生于空回肠分流术后，其盲曲内有细菌大量增殖。此外，卤素化合物如碘、溴等药物、磺胺、奎宁和锑剂等均可能诱发本病。
2.脂肪代谢障碍：
有报告显示，本病与脂肪代谢过程中某些酶的异常有关。例如血清脂酶有轻度增加或在皮损中可测出具活性的胰酶和脂酶。有的研究还发现本病有α-1抗胰蛋白酶缺乏。当然这种抗胰蛋白酶的缺乏并不可能直接引起脂膜炎，但可能导致免疫学和炎症反应发生调节障碍。
中医病因认识
总由先天禀赋不足，肝肾亏虚而成。因肝主藏血，肾主藏精，精血不足，虚火上炎，兼因腠理不密，日光曝晒，外热入侵，热毒人里，二热相搏，瘀阻脉络，内伤于脏腑，外伤于肌肤而发病。热毒蕴结肌肤，上泛头面则面生盘状红蝴蝶疮；热毒内传脏腑，瘀阻于肌肉、关节，则发系统性红蝴蝶疮。在系统性红蝴蝶疮病程中，或因热毒炽盛，燔灼营血，阻隔经络，则可引起急性发作而见高热，肌肉酸楚，关节疼痛；或邪热渐退，则又多表现为低热，疲乏，唇干舌红，盗汗等阴虚火旺、肝肾不足证候；或因肝气郁结，久而化火，而致气血凝滞；或因病久气血两虚而致心阳不足；但病程后期每多阴损及阳，累及于脾，以致脾肾阳虚，水湿泛滥，膀胱气化失权而见便溏溲少，四肢清冷，下肢甚至全身浮肿等症。在整个发病过程中，热毒炽盛之证可相继或反复出现，甚或表现为热毒内陷，热盛动风。本病病情常虚实互见，变化多端。
预防
由于病因尚不清楚，目前尚无有效的预防方法
注意事项
根据医生的指导服用一些药物，当然在饮食上需要相当的注意。
常见症状
1、皮肤损害
皮下结节是NP的主要特征。皮损以四肢多见，主要分布于股、臀和小腿，但前臂、躯干和面部也可出现。损害初发时为皮下小结节，向上发展使皮面轻度隆起，呈现红斑和水肿，也可呈正常皮色;以后结节渐增大，边界清楚，大小不一，直径通常为1～2cm，大者直径可达10cm以上;一般3～4个，也可多达数十个。常对称分布，成批发作。结节位于皮下深部时可有轻度移动;位置表浅时，可与表面皮肤粘连，有触痛和自发痛。经数周或数月后结节自行消退，消退处局部皮肤凹陷并有色素沉着，这是由于病变处脂肪发生坏死、萎缩和纤维化的结果。结节每隔数周或数月反复发作，多数发作时有发热，多为弛张热，高者可达40℃，持续1～2周后逐渐下降。除发热，还可有乏力、食欲减退、肌肉和关节酸痛等。有10%～15%的患者无热，仅出现皮肤结节。有的结节会液化变性，其上皮肤也被累及而发生坏死溃疡，有黄棕色油状液体流出，此时称为液化性脂膜炎，被认为是NP的一种变异型，其损害主要发生于股部和下腹部，小腿伸侧少见。此种类型的15%1抗胰蛋白酶缺乏。
另有一种NP的变异型称为皮下脂质肉芽肿病，即Rothmann-Makai综合征，这是一种特异性局限性脂膜炎，比较罕见。主要发生于儿童及肥胖的中年女性，结节散在，消退后无萎缩和凹陷，不发热，无全身症状，整个病程6～12个月，最后自愈。
2.系统损害
本病侵犯内脏器官脂肪者虽属少见，但一旦发生，多为系统累及，预后差。一般先有皮损，后出现内脏病变;也有少数病人先有内脏病变然后出现典型的皮肤损害。单有系统损害而无皮肤症状时诊断较困难。内脏损害的临床症状取决于受累脏器，其特征性症状常在损害较严重时才显现出来。肝脏受累可出现右胁痛、肝大、黄疸和肝功能异常;小肠受累可有肠穿孔、脂肪痢;肠系膜、大网膜和腹膜后脂肪组织受累可出现上腹部疼痛、腹胀和包块等。此外，骨髓、肺、胸膜、心肌、心包、脾、肾、肾上腺、脑等均可受累，表现为骨髓抑制而致白细胞减少、贫血和血小板减少，肺部阴影、胸痛和胸膜炎、心肌病和心包炎，脾和淋巴结肿大，蛋白尿、血尿及肾功能不全，精神障碍与意识不清等。内脏广泛受累者可因循环衰竭、出血、败血症和肾功能衰竭而死亡。
系统损害中也有一种NP变异型，称为组织细胞吞噬性脂膜炎(cytophagic histiocytic panniculitis，CHP)，是一种良性组织细胞增生性疾病，其特征是全身触痛性多发性皮下结节伴高热、肝脾肿大、全血细胞减少、出凝血异常。本病病情危重，呈进行性加剧，病人的出血性死亡与弥漫性血管内凝血和肝功能衰竭有关。组织病理的特点为豆袋细胞，即组织细胞吞噬红细胞等其他血细胞后形成的特殊结构。
本病好发于青壮年女性，皮下结节成批发生，结节有疼痛感和显著触痛，伴有发热等全身症状，结节消退后局部皮肤发生凹陷，结合第2期组织病理象可以确诊。
Winkelmann和Bowie报告了结节性脂膜炎的一种变型，被称之为组织细胞巨噬细胞性脂膜炎。这也是一种以脂膜炎为特征的系统性疾病。他们认为此病与结节性脂膜炎终死于出血。病人的出血死亡与血管内凝血和肝功能衰竭有关。本病与结节性血管炎的区别在于其有异常的出血性素质和在骨髓、淋巴结、肝、脾、浆膜组织和皮下脂肪中出现众多的组织细胞。
二、诊断
本病特征为成批反复发生的皮下结节。结节有疼痛感和显著触痛，大多数发作时伴发热，结合第二期组织病理学可以确诊。
临床检查
1.显著增高，白细胞轻度增生。
2.肾受累，可有肝肾功能异常，出现血尿和蛋白尿。
3.病例可有免疫学上的异常如补体降低，免疫球蛋白增高和淋巴细胞转化率降低。
4.受累可出现贫血，白细胞下降和血小板低下。
5.常规检查 血沉增快，贫血和白细胞减少，嗜酸细胞相对增多，伴胰腺疾病者，急性期血，尿淀粉酶升高，血清脂酶升高，此外，尚有免疫球蛋白升高，血清补体降低，淋巴细胞转化率降低。
6.病理检查 病理检查有助于确诊，早期皮损，脂肪组织内有大量炎性细胞浸润，伴局灶性脂肪坏死，中期有组织细胞浸润，有肉芽肿形成和继发性血管炎症性变化，后期由小叶间隔的成纤维细胞增生，形成胶原，替代残留脂肪组织，最后完全纤维化。
应做X线胸片，B超，脑电图和脑CT检查。
诊断鉴别
1、结节性红斑
春秋季好发，结节多数分布于小腿伸侧，对称性，不破溃，3～4周后自行消退，消退处局部无凹陷萎缩。无内脏损害，全身症状轻微，组织病理示脂肪小叶间隔的炎症。
2.Sweet综合征
皮损为好发于颜面、颈等部位的暗红色水肿性斑块或结节，境界清楚，表面尤其边缘有假水疱状粗大颗粒，触之坚硬，有触痛。外周血白细胞增高，特别是中性粒细胞增多，组织病理示真皮上、中部弥漫性或围管状的中性粒细胞为主的浸润，并有核碎裂。
3.胰腺炎或胰腺癌发生的皮下结节性脂肪坏死症
其临床症状与NP相似，但组织象显示脂肪细胞坏死更为严重，且伴有厚而模糊的细胞壁和无核的影细胞存在。可找到原发病变的依据。
4.皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤(SPTCL)
SPTCL为一恶性程度很高的T细胞淋巴瘤，表现为非特异皮下结节，伴高热，临床经过凶险，短期(多在1年内)死亡。组织学上以肿瘤细胞(CD45RO阳性)浸润脂肪小叶之间及大量豆袋细胞(CD68阳性)为特征，病变定位于皮下组织，皮肤以外的淋巴结、肝、脾等脏器均不受累。近年来随着对SPTCL认识的逐步深入，有学者提出那些反复发热、不能自愈甚至死亡的NP病例，可能就是SPTCL。
5.其他
还需与狼疮性脂膜炎(深在性狼疮)以及皮肤T细胞淋巴瘤、麻风和外伤性或异物引起的皮下脂肪坏死等鉴别。
并发症
内脏广泛受累者可因循环衰竭、出血、败血症和肾功能衰竭而死亡。
治疗
西医治疗
一、一般治疗
如发现有感染病灶或过敏原存在，应及时去除之。
二、药物治疗
1、皮质类固醇：对本病有明显疗效，尤其是对控制发热等急性发作期症状效果好。开始时剂量较大，以能否控制发热作为剂量标准，如泼尼松30～60mg/d，待发热等症状控制后再缓慢减量。
2、细胞毒药物：对于严重的或用皮质类固醇无效的病例，可加用细胞毒药物或与皮质类固醇联合治疗。常用的有环鳞酰胺4mg/(kg•d)或甲氨蝶呤20mg/m2。
近年来报道用环孢素治疗渐增多，其机制为选择性抑制T细胞IL-2基因的转录，从而抑制T细胞功能;还能抑制巨噬细胞吞噬功能。在应用皮质类固醇无效或伴有糖尿病不等使用皮质类固醇禁忌证时可考虑使用，对CHP患者可作为首选药物。用法为开始时环孢素 3～5mg/(kg·d)，分2次服，2周后逐渐减量，减至最小有效量作为维持量，维持治疗4个月左右。小剂量环孢素〔2～3mg/(kg·d)〕与小剂量皮质类固醇(泼尼松10～20mg/d)联合治疗能达到既提高疗效又减少药物毒副作用的效果。
3、抗疟药：氯喹0.25g/d或羟氯喹0.2～0.4g/d。在病情趋于稳定、皮质类固醇减量时加用可预防病情反复和减少皮质类固醇用量。
4、非类固醇类解热镇痛药：有发热、关节痛时可用于对症治疗。
5、有学者建议用饱和碘化钾，剂量从每天1滴渐增至每天3次，每次5滴，最后可用至每天3次，每次30滴。
6、其他：针对相关器官的损害采取相应的对症治疗。对于内脏损害严重，尤其是CHP患者，加强支持治疗。出血严重可补充相应凝血因子的浓缩制剂，输新鲜血浆、全血或血小板悬液等;大剂量静脉滴注人血丙种球蛋白(IVIG)对CHP的治疗有帮助。
中医治疗
一、内治法
（一）热毒炽盛相当于系统性红蝴蝶疮急性活动期，面部蝶形红斑，色鲜艳，皮肤紫斑；伴高热，烦躁口渴，神昏谵语，抽搐，关节肌肉疼痛，大便干结，小便短赤；舌红绛，苔黄腻，脉洪数或细数。
辨证分析：热毒炽盛，邪在气分，故见高热，烦躁口渴；热扰营血，血热损络，外溢于肌肤，则有红斑、紫斑；热毒消灼阴血，筋失濡养，则有关节肌肉疼痛；热毒内攻于心，或逆传心包，神不守舍，则有神昏谵语；热极动风，则抽搐；大便于结、小便短赤、舌红绛、苔黄腻、脉洪数或细数为热毒炽盛之象。
治法：清热凉血，化斑解毒。
方药：犀角地黄汤合黄连解毒汤加减。高热神昏者，加安宫牛黄丸以清热解毒，或服紫雪丹以熄风镇痉，或服至宝丹以芳香醒脑。
（二）阴虚火旺斑疹暗红；伴有不规则发热或持续性低热，手足心热，心烦无力，自汗盗汗，面浮红，关节痛，足跟痛，月经量少或闭经；舌红，苔薄，脉细数。
辨证分析：邪热渐退，阴精亏耗，阴虚火旺，故见斑疹暗红，不规则发热或持续性低热，手足心热，心烦，自汗盗汗；阴亏气耗，则无力；虚火上炎，则面浮红；肝肾不足，则关节疼，足跟痛，月经量少或闭经；舌红、苔薄、脉细数为阴虚火旺之象。
治法：滋阴降火。
方药：六味地黄丸合大补阴丸、清骨散加减。
（三）脾肾阳虚面色无华，眼睑、下肢浮肿，胸胁胀满，腰膝酸软，面热肢冷，口干不渴，尿少或尿闭；舌淡胖，苔少，脉沉细。
辨证分析：脾肾阳虚，故见面色无华：水湿泛滥，则眼睑、下肢浮肿；水饮停聚胸胁，则胸胁胀满；脾肾阳虚，肝肾不足，则腰膝酸软；虚阳上浮，则面热肢冷；气不化津，津不上承，则口干不渴；脾肾阳虚，气化不利，则尿少或尿闭；舌淡胖、苔少、脉沉细为脾肾阳虚之象。
治法：温肾壮阳，健脾利水。
方药：附桂八味丸合真武汤加减。
（四）脾虚肝旺皮肤紫斑，胸胁胀满，腹胀纳呆，头昏头痛，耳鸣失眠，月经不调或闭经；舌紫暗或有瘀斑，脉细弦。
辨证分析：情志内伤，肝郁气滞，久而化火，故见皮肤紫斑；肝郁之滞，则胸胁胀满；肝郁犯脾，脾虚失运，则腹胀纳呆；肝旺上扰，则头昏头痛，耳鸣失眠；肝失疏泄，热邪灼阴，阴血不足，则月经不调或闭经；舌紫暗或有瘀斑、脉细弦为脾虚肝旺之象。
治法：健脾清肝。
方药：四君子汤合丹栀逍遥散加减。
（五）气滞血瘀多见于盘状局限型及亚急性皮肤型红蝴蝶疮。红斑暗滞，角栓形成及皮肤萎缩；伴倦怠乏力；舌黯红，苔白或光面舌，脉沉细。
辨证分析：气滞血瘀，故见红斑暗滞，角栓形成；瘀滞不去，肌肤失常，则皮肤萎缩；病久气血两虚，则伴倦怠乏力；舌黯红、苔白、脉沉细为气滞血瘀之象。
治法：疏肝理气、活血化瘀。
方药：逍遥丸合血府逐瘀汤加减。
二、外治法
皮损处涂白玉膏或黄柏霜，每天1—2次。
[其他疗法]
1．昆明山海棠片，每片50mg，每次2—4片，口服，每天3次；雷公藤总甙制剂按每天每公斤体重1—1．2mg，分2—3次口服；青蒿浸膏片，每片0．3g，每天30—45片，分2—3次口服；复方金荞片，每片0．6G每天16—24片，分3次口服。
2．对急性发作或重型病例，宜选用皮质类固醇激素、免疫抑制剂等进行中西医结合治疗。
护理
平时饮食清淡富于营养，注意膳食平衡。忌辛辣刺激食物。以免造成病情反复的情况。
饮食保健
饮食保健
饮食上，只吃性平性温的食物，多牛羊肉，猪肉，鸡肉，海虾，鳝鱼，性平的蔬菜，脾胃差就把食物全部打碎了吃，有助于消化吸收。
饮食适宜
1.宜吃促进胃肠蠕动的食物； 2.宜吃帮助消化的食物； 3.宜吃调节肠道菌群的食物。
饮食禁忌
1.忌吃难消化的食物； 2.忌吃辛辣刺激的食物，如辣椒、花椒、胡椒、大蒜、生姜； 3.忌吃容易产气的食物。
