脯氨酸检查

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脯氨酸是构成蛋白质的基本单位,是组成人体蛋白质的21种氨基酸之一,氨基酸除了脯氨基酸为亚氨基酸外,其他氨基酸均为α氨基酸。组成蛋白质分子的氨基酸都是L-氨基酸,但近年内证实了它们可以异构为D-氨基酸,具体机制还未研究。

正常值

102-336μmol/L。

临床意义

异常结果: 升高:遗传性高脯氨酸血症。 需要检查人群: 遗传性高脯氨酸血症疑似病例需要确诊的患者。

注意事项

检查前注意: (1)患者进素食2-3天 (2)食物中胶原蛋白摄入量影响尿中羟脯氨酸的排泄量。 检查时要求: 告知医生最近2-3天内的进食情况。 不适宜人群: 没有不适宜人群。

检查过程

取对照品溶液或供试品溶液200μL,加正亮氨酸内标溶液20μL,加入0.1mol/L异硫氰酸苯酯乙腈溶液100μL,1mol/L三乙胺乙腈溶液100μL,混匀,室温下放置1h,加入正己烷400μL,振摇,放置10min,取下层溶液,即得。 精密吸取衍生化后供试品溶液及对照品溶液各1μL,按上述色谱条件测定脯氨酸及内标峰面积,计算脯氨酸面积与内标峰面积比值,采用内标法计算脯氨酸浓度。

相关疾病

肾性氨基酸尿

相关症状

特异性氨基酸尿,氨基酸尿症 [1]


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