腓骨肌萎缩

腓骨肌萎缩症又称Charcot-Marie-Tooth综合征。为累及腓骨肌及其他下肢远端肌肉为主的周围神经遗传病。通常是常染色体显性遗传，少数为隐性遗传。分为脱髓鞘型和轴索型2型。

腓骨肌萎缩症（Charcot-Marie-Tooth，CMT）亦称为遗传性运动感觉神经病（HMSN），具有明显的遗传异质性，临床主要特征是四肢远端进行性的肌无力和萎缩伴感觉障碍。CMT是最常见的遗传性周围神经病之一（发病率约为1/2500）。

【治疗措施】

无特效方法，对足下垂可使用支架，使病人保持步行能力。 本病目前尚未无特殊治疗主要是对症和支持疗法垂足和足畸形可穿着矫鞋由于病程进展缓慢大多数患者可存活数十年对证治疗可提高患者生活质量。

【病理改变】

脱髓鞘型的运动和感觉神经传导速度比正常低65%，潜伏期延长。神经活检显示部分脱髓鞘，Schwann细胞增殖。轴索型的运动和感觉神经的传导速度高出正常65%，而诱发反应的幅度减小。神经活检显示Wallerian变性，以远端神经节段最明显。

【临床表现】

脱髓鞘型20岁前发病，表现为足下垂，跨越步态。远端肌萎缩产生“蛙腿”畸形，手的内在肌萎缩，远端腱反射减弱或消失，常有袜套样感觉障碍，高足弓畸形也常见。周围神经变得粗大。某些病例震颤明显。轴索型腓骨肌萎缩症状始发于成年，但足畸形较早发生。远端肌萎缩无力，袜套样感觉障碍，腱反射抑制与脱髓型类似，但症状轻，无神经粗大。

【鉴别诊断】

腰骶椎神经根病或肿瘤可有肌萎缩、感觉及反射异常，需与本病鉴别。其感觉障碍多按神经皮节分布，可有根性痛，但无家族史。上肢无症状，椎管造影、CT或MRI有助于明确诊断。

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