部分白化病免疫缺陷综合征

疾病分类

皮肤性病科

疾病概述

造成白化症的原因，主要是缺乏一种有助酚性化合物氧化成黑色素的一种氧化酵素－酥胺酸酶，所以无法制造出黑色素，然而此时黑素细胞的数目仍是正常的。由于黑色素的缺乏，这些患者的头发及皮肤均成白色。某些白化病所呈现的症状是皮肤及头发部份缺乏色素，这类白化病称为局部白化病。

疾病描述

部分白化病免疫缺陷综合征又名Griscelli综合征。为常染色体隐性遗传。

症状体征

临床表现有色素脱失斑、灰发，常发生各种细菌感染，可伴肝脾肿大及中枢神经系统脱髓鞘病。

疾病病因

为常染色体隐性遗传。

诊断检查

根据临床及实验室检查即可诊断。

相关出处

现代皮肤病学

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