食管肉瘤

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食管肉瘤(esophageal sarcoma)是源于间叶组织的恶性肿瘤,约占消化道肉瘤的8%,食管恶性肿瘤约0.5%左右。按组织学特点,食管肉瘤包括平滑肌瘤纤维肉瘤横纹肌肉瘤骨肉瘤免疫缺陷病人的Kaposi肉瘤等。其中纤维肉瘤最多见,占食管肉瘤的半数,食管肉瘤大体分型有两种:息肉型和浸润型。息肉型临床多见,其瘤体积大,突向食管腔内,发展和转移较晚,切除率高。

食管肉瘤的西医治疗

(一)治疗

对于有蒂的息肉型病变,如果肉眼观察无浸润,术前X线检查食管黏膜无破坏,食管蠕动良好者,可考虑局部切除,术后可予以包括区域淋巴结在内的放疗,以提高长期生存率。若难以与食管癌相鉴别,应按食管癌的手术切除范围进行手术治疗。如怀疑合并食管癌,则应扩大切除范围,术后附加放疗。本病手术切除率远较食管癌高。病灶大小与预后无直接关系,但有胸内淋巴结转移者预后差。晚期病人可采取放射和化学药物治疗。

(二)预后

病灶大小与预后无直接关系,一般而言息肉型瘤,发展和转移较晚,切除率高,预后较好;浸润型瘤呈浸润性生长,预后较差;有胸内淋巴结转移者预后差。

食管肉瘤的病因

(一)发病原因

(二)发病机制

肉瘤组织多数呈息肉状突向食管腔内,食管表面常被覆以萎缩鳞状上皮肿瘤有宽窄不一、长短不定的蒂与食管壁相连,瘤组织主要位于黏膜息肉状肿物之中,部分瘤组织主要分布于黏膜下层及肌层。浸润型少见,瘤组织位于食管壁内,呈浸润性生长,食管壁明显增厚,表面有浅溃疡或无溃疡形成。平滑肌肉瘤质地坚实,而纤维肉瘤横纹肌肉瘤质地稍柔软,表面可有假包膜食管肉瘤以食管下段最多见,中段次之,上段很少发生。

镜检平滑肌肉瘤组织呈束状或条索状,由纵横交错的平滑肌母细胞所组成,胞浆较丰富,淡染伊红色,细胞核呈棒状,有轻重不等的异型性,一般分化较好,可见少量核分裂象,瘤组织多浸润黏膜下层及肌层,但很少有淋巴结转移。

食管横纹肌肉瘤病理分为多形性滤泡型、腺泡型和胚胎型3种类型。多形性滤泡型好发于老年人,腺泡型多见于青年人,胚胎型以婴幼儿为主。

食管肉瘤的症状

80%的病人有轻重不同的吞咽困难,但病期较长,其他症状包括胸骨后异物感、烧灼感等。食管平滑肌肉瘤病人亦可发生上腹部剧烈疼痛

最后诊断依赖于术后病理诊断。

食管肉瘤的诊断

食管肉瘤的检查化验

组织病理学检查是确诊的主要依据。

1.胸部平片 为食管腔内大的息肉充盈缺损,管腔呈梭形扩张,并可使纵隔影增宽。

2.食管钡剂造影 见肿瘤上界呈弧形的边缘,钡剂在病变部位分布不均匀。肿瘤蒂部在切线位时,呈现黏膜破坏及食管壁的不规则充盈缺损。

临床常见平滑肌肉瘤可以有三种影像:①食管平滑肌瘤X线征;②食管癌样X线征;③纵隔内软组织块影类纵隔肿瘤

3.食管镜检查 见腔内肿物,可有蒂,黏膜糜烂、粗糙、质脆,触之易出血,还可有糜烂、坏死组织等。

4.CTMRI检查 表现与食管癌相似。

食管肉瘤的鉴别诊断

本病同食管癌相比有3个主要异同点。

1.吞咽困难 病人一般有程度不同的吞咽困难。由于病变进展缓慢,症状时轻时重,病史多较长。而食管癌的吞咽困难一般呈进行性加重,病情发展快,病史相对要短。

2.肿块大小 食管平滑肌肉瘤生长多较隐匿,难以早期发现。当病人出现吞咽梗阻的症状而来就诊时,肿瘤常已很大。

3.生长方式 肿块大小与吞咽困难症状并非平行发展,这是由于本病主要向食管腔外生长,较少侵犯食管黏膜。而食管癌与之不同,它主要是食管黏膜病变。因此,临床上早期发现食管平滑肌肉瘤比较困难。

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