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进行性肝缩小

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[[暴发性肝衰竭]]是由多种病因引起大量生产[[肝细胞坏死]]及严重[[肝功能]]损害,既往无[[肝病]]史并在病后8周内出现[[肝性脑病]]的[[综合征]]。起病急、进展快、[[病死率]]高。早期诊断、早期治疗可降低病死率。早期[[症状]]有[[黄疸]]、持续[[低热]]病初可有低热、显[[消化道]]症状、[[出血倾向]]、[[进行性肝缩小]]、[[肝臭]]、[[扑翼样震颤]]、心率加快、[[低血压]]等等,后期症状

表现为肝性脑病,[[脑水肿]]当有[[踝阵挛]]、[[呼吸]]变慢、节律不规则,[[凝血功能障碍]]和[[出血]]出血部位以[[皮肤]]、[[齿龈]]、[[鼻粘膜]]、[[球结膜]]及胃粘膜等症状。
==进行性肝缩小的原因==
由[[肝炎病毒]]、[[药物中毒]]、[[毒蕈中毒]]所致FHF,其[[肝病]]理特点为广泛[[肝细胞坏死]],[[肝细胞]]消失,[[肝脏]]体积缩小。一般无肝细胞再生,多有网状支架塌陷,残留肝细胞淤胆,汇管区[[炎性细胞浸润]]。

[[妊娠期急性脂肪肝]]、Reye[[综合征]]等肝病理特点为肝细胞内线粒体严重损害,而致[[代谢]]功能失常。[[肝小叶]]至中带[[细胞]]增大,[[胞浆]]中充满脂肪空泡,呈蜂窝状,无[[大块肝细胞坏死]]。[[肝缩小]]不如急性重型[[肝炎]]显著。
==进行性肝缩小的诊断==
爆发性[[肝功能衰竭]]凡在[[肝病]]基础上出现[[黄疸]]迅速加深、[[肝脏]]短时间内缩小、[[神经]]精神[[症状]]、[[转氨酶升高]]或胆酶分

离([[转氨酶]]正常或轻度增高而[[胆红素]]增高明显)等表现都应考虑到本病的可能。

一 般而言,肝实质[[细胞]]发生[[功能障碍]]时,首先受损的是分泌功能(高[[胆红素血症]]),其次是合成功能障碍([[凝血因子减少]]、[[低白蛋白血症]]等),最后是[[解毒]]功能障碍 ([[灭活]][[激素]]功能低下,芳香族[[氨基酸]]水平升高等)。[[枯否细胞]]除具有强大的吞噬功能外,尚有调节肝内[[微循环]],参加某些[[生化反应]](如合成[[尿素]]与[[胰岛素]]降解等),并可分泌多种[[细胞因子]]和[[炎症]]介质,对机体的防御、[[免疫功能]]有着极其重要的作用。枯否细胞受损或功能障碍将会导致肠源性[[内毒素血症]]的发生,后者又可加重肝脏损害,并引起多种肝外[[并发症]],如DIC、功能性[[肾衰竭]]、顽固性[[腹水]]等。

凡 各种致[[肝损伤]]因素使[[肝细胞]](包括肝实质细胞和枯否细胞)发生严重损害,使其[[代谢]]、分泌、合成、解毒与免疫功能发生严重障碍,此种情况称之为[[肝功能不全]] (hepaticin-sufficiency),患者往往出现黄疽、[[出血]]、[[继发性感染]]、[[肾功能]]障碍、[[肝性脑病]]等一系列临床[[综合征]]。肝功能衰竭(hepaticfailure)一般是指肝功能不全的晚期阶段,临床的主要表现为肝性脑病与[[肝肾综合征]](功能性[[肾功能衰竭]])。

在病程中因有多脏器受累,故临床症状复杂多样。起病急,病情演变进展迅速。

一.早期症状

1.黄疸有3个特点:

(1)黄疸出现后在短期内迅速加深,如[[总胆红素]]>171μmol/L,同时具有[[肝功能]]严重损害的其他表现,如出血倾向、[[凝血酶原时间]]延长、[[ALT]]升高等。若只有较深黄疸,无其他严重[[肝功能异常]],示为[[肝内淤胆]];

(2)黄疸持续时间长,一般黄疸消长规律为加深、持续、消退3个阶段,若经2~3周黄疸仍不退,提示病情严重;

(3)黄疸出现后病情无好转,一般规律[[急性黄疸型肝炎]],当黄疸出现后,食欲逐渐好转,[[恶心呕吐]]减轻。如黄疸出现后1周症状无好转,需警惕为重型[[肝炎]]。

2.持续[[低热]]病初可有低热,黄疸出现后[[体温]]下降至正常。若与黄疸同时伴有持续性低热,提示有[[肝细胞坏死]]或内毒素血症。

3.一般情况极差如[[乏力]]、倦怠、[[无食欲]],甚至生活不能自理。

4.明显[[消化道]]症状频繁[[恶心]]、[[呕吐]]、[[呃逆]]、明显[[腹胀]]、[[肠鸣音消失]]、[[肠麻痹]]。

5.[[出血倾向]]如[[皮肤]]淤斑、[[紫癜]]、[[鼻衄]]、[[牙龈出血]],少数[[上消化道出血]]等,提示[[凝血功能障碍]],肝功能衰竭。

6.腹水迅速出现因[[白蛋白]]半衰期较长(2周左右),一般在病后2~3周才出现低白蛋白血症,病程超过2~8周者多有腹水。

7.性格改变如原性格开朗,[[突变]]为[[忧郁]],或相反。[[睡眠]]节律颠倒,语言重复,不能构思,[[定向障碍]],行为怪癖,行为怪癖,随地便溺等,均为肝性脑病征兆。继而出现[[意识障碍]],进入[[肝昏迷]]。

8.[[进行性肝缩小]]、[[肝臭]]、[[扑翼样震颤]],肌张力增高,[[锥体束]]征阳性,[[踝阵挛]]等,提示[[肝损害]]严重。

9.心率加快、[[低血压]],与内毒素血症有关或有[[内出血]]。

二.后期症状

表现为肝性脑病,继而出现下列症状,其间移行阶段不易截然分开。

1.[[脑水肿]]当有踝阵挛、锥体束征阳性时已有脑水肿,或有[[球结膜]][[水肿]]、[[瞳孔散大]]固定,[[呼吸]]变慢、节律不规则,[[视乳头水肿]]均示脑水肿表现。

2.凝血功能障碍和出血出血部位以皮肤、[[齿龈]]、[[鼻粘膜]]、球结膜及胃粘膜等常见。

(1)[[血小板]]质与量异常FHF时血小板较正常小,电镜可见空泡、[[伪足]]、[[浆膜]]模糊。无肝性脑病时血小板正常。因[[骨髓抑制]]、[[脾功能亢进]]、被[[血管内凝血]]所消耗,可致[[血小板减少]]。

(2)[[凝血因子]]合成障碍[[血浆]]内所有凝血因子均降低,尤以Ⅶ因子在肝外合成,反而增高。凝血酶原时间明显延长。

(3)DIC伴局部[[继发性]]纤[[溶血]]浆内血浆素和其激活物质均降低,而[[纤维蛋白]]/[[纤维蛋白原降解产物]]增加。

3.[[感染]]以[[呼吸道感染]]最常见,其他发[[泌尿感染]],多为G-[[杆菌]]、G+[[球菌]],也可有[[厌氧菌]]及[[霉菌感染]]。

4.肾功能衰竭FHF时[[肾功能异常]]达70%,[[急性肾小管坏死]]占半数。有高尿钠、[[等渗尿]]及[[肾小管坏死]]。与肝细胞坏死、内毒素血症、[[利尿剂]]应用不当、胃肠出血致[[低血容量]]及低血压等因素有关。有报告肾功能衰竭在FHF死因中占首位,值得注意。

5.电解质[[酸碱平衡]]紊乱低血钠、低血钙、低[[血镁]]、[[低血钾]],[[呼吸性碱中毒]]、低谢性[[碱中毒]]和[[代谢性酸中毒]]等。

6.其他[[低血糖]]、[[低氧血症]]、[[肺水肿]]、[[心律失常]]、[[门脉高压]]及[[急性胰腺炎]]等。
==进行性肝缩小的鉴别诊断==
强调密切观察病情早期诊断

①起病8周内出现[[肝性脑病]],[[神经]]精神[[症状]];

②无[[慢性肝病]][[体征]];

③同时有严重[[肝功能]]损害[[临床表现]];

④常规[[生化]]及血液学检查有[[肝细胞]]功能减退,早期[[ALT]]升高,[[凝血酶原时间]]延长;

⑤有[[肝炎]][[接触史]]或药物、[[毒物致肝损害]]史;

⑥[[肝病]]理检查有大块[[肝细胞坏死]]。

对于儿童和青年应与[[慢性肝炎]]、暴发性肝炎或[[肝硬化]]鉴别。

爆发性[[肝功能衰竭]]凡在肝病基础上出现[[黄疸]]迅速加深、[[肝脏]]短时间内缩小、神经精神症状、[[转氨酶升高]]或胆酶分

离([[转氨酶]]正常或轻度增高而[[胆红素]]增高明显)等表现都应考虑到本病的可能。

一 般而言,肝实质[[细胞]]发生[[功能障碍]]时,首先受损的是分泌功能(高[[胆红素血症]]),其次是合成功能障碍([[凝血因子减少]]、[[低白蛋白血症]]等),最后是[[解毒]]功能障碍 ([[灭活]][[激素]]功能低下,芳香族[[氨基酸]]水平升高等)。[[枯否细胞]]除具有强大的吞噬功能外,尚有调节肝内[[微循环]],参加某些[[生化反应]](如合成[[尿素]]与[[胰岛素]]降解等),并可分泌多种[[细胞因子]]和[[炎症]]介质,对机体的防御、[[免疫功能]]有着极其重要的作用。枯否细胞受损或功能障碍将会导致肠源性[[内毒素血症]]的发生,后者又可加重肝脏损害,并引起多种肝外[[并发症]],如DIC、功能性[[肾衰竭]]、顽固性[[腹水]]等。

凡 各种致[[肝损伤]]因素使肝细胞(包括肝实质细胞和枯否细胞)发生严重损害,使其[[代谢]]、分泌、合成、解毒与免疫功能发生严重障碍,此种情况称之为[[肝功能不全]] (hepaticin-sufficiency),患者往往出现黄疽、[[出血]]、[[继发性感染]]、[[肾功能]]障碍、肝性脑病等一系列临床[[综合征]]。肝功能衰竭(hepaticfailure)一般是指肝功能不全的晚期阶段,临床的主要表现为肝性脑病与[[肝肾综合征]](功能性[[肾功能衰竭]])。

在病程中因有多脏器受累,故临床症状复杂多样。起病急,病情演变进展迅速。

一.早期症状

1.黄疸有3个特点:

(1)黄疸出现后在短期内迅速加深,如[[总胆红素]]>171μmol/L,同时具有肝功能严重损害的其他表现,如出血倾向、凝血酶原时间延长、ALT升高等。若只有较深黄疸,无其他严重[[肝功能异常]],示为[[肝内淤胆]];

(2)黄疸持续时间长,一般黄疸消长规律为加深、持续、消退3个阶段,若经2~3周黄疸仍不退,提示病情严重;

(3)黄疸出现后病情无好转,一般规律[[急性黄疸型肝炎]],当黄疸出现后,食欲逐渐好转,[[恶心呕吐]]减轻。如黄疸出现后1周症状无好转,需警惕为重型肝炎。

2.持续[[低热]]病初可有低热,黄疸出现后[[体温]]下降至正常。若与黄疸同时伴有持续性低热,提示有肝细胞坏死或内毒素血症。

3.一般情况极差如[[乏力]]、倦怠、[[无食欲]],甚至生活不能自理。

4.明显[[消化道]]症状频繁[[恶心]]、[[呕吐]]、[[呃逆]]、明显[[腹胀]]、[[肠鸣音消失]]、[[肠麻痹]]。

5.[[出血倾向]]如[[皮肤]]淤斑、[[紫癜]]、[[鼻衄]]、[[牙龈出血]],少数[[上消化道出血]]等,提示[[凝血功能障碍]],肝功能衰竭。

6.腹水迅速出现因[[白蛋白]]半衰期较长(2周左右),一般在病后2~3周才出现低白蛋白血症,病程超过2~8周者多有腹水。

7.性格改变如原性格开朗,[[突变]]为[[忧郁]],或相反。[[睡眠]]节律颠倒,语言重复,不能构思,[[定向障碍]],行为怪癖,行为怪癖,随地便溺等,均为肝性脑病征兆。继而出现[[意识障碍]],进入[[肝昏迷]]。

8.[[进行性肝缩小]]、[[肝臭]]、[[扑翼样震颤]],肌张力增高,[[锥体束]]征阳性,[[踝阵挛]]等,提示[[肝损害]]严重。

9.心率加快、[[低血压]],与内毒素血症有关或有[[内出血]]。

二.后期症状

表现为肝性脑病,继而出现下列症状,其间移行阶段不易截然分开。

1.[[脑水肿]]当有踝阵挛、锥体束征阳性时已有脑水肿,或有[[球结膜]][[水肿]]、[[瞳孔散大]]固定,[[呼吸]]变慢、节律不规则,[[视乳头水肿]]均示脑水肿表现。

2.凝血功能障碍和出血出血部位以皮肤、[[齿龈]]、[[鼻粘膜]]、球结膜及胃粘膜等常见。

(1)[[血小板]]质与量异常FHF时血小板较正常小,电镜可见空泡、[[伪足]]、[[浆膜]]模糊。无肝性脑病时血小板正常。因[[骨髓抑制]]、[[脾功能亢进]]、被[[血管内凝血]]所消耗,可致[[血小板减少]]。

(2)[[凝血因子]]合成障碍[[血浆]]内所有凝血因子均降低,尤以Ⅶ因子在肝外合成,反而增高。凝血酶原时间明显延长。

(3)DIC伴局部[[继发性]]纤[[溶血]]浆内血浆素和其激活物质均降低,而[[纤维蛋白]]/[[纤维蛋白原降解产物]]增加。

3.[[感染]]以[[呼吸道感染]]最常见,其他发[[泌尿感染]],多为G-[[杆菌]]、G+[[球菌]],也可有[[厌氧菌]]及[[霉菌感染]]。

4.肾功能衰竭FHF时[[肾功能异常]]达70%,[[急性肾小管坏死]]占半数。有高尿钠、[[等渗尿]]及[[肾小管坏死]]。与肝细胞坏死、内毒素血症、[[利尿剂]]应用不当、胃肠出血致[[低血容量]]及低血压等因素有关。有报告肾功能衰竭在FHF死因中占首位,值得注意。

5.电解质[[酸碱平衡]]紊乱低血钠、低血钙、低[[血镁]]、[[低血钾]],[[呼吸性碱中毒]]、低谢性[[碱中毒]]和[[代谢性酸中毒]]等。

6.其他[[低血糖]]、[[低氧血症]]、[[肺水肿]]、[[心律失常]]、[[门脉高压]]及[[急性胰腺炎]]等。
==进行性肝缩小的治疗和预防方法==
[[急性肝衰竭]]的[[病死率]]较高,应尽量防避其发生。临床上能做到的是用药时注意对肝的不良作用。例如:[[结核病]]用[[利福平]]、[[硫异烟胺]]或[[吡嗪酰胺]]等治疗时,应检查血转 氨酶、[[胆红素]]等,如发现[[肝功能]]有改变,应及时更改药物。[[外科]]施行[[创伤]]性较大的手术,术前应重视病人的肝功能情况,尤其对原有[[肝硬化]]、[[肝炎]]、黄疽、低蛋白血 症等病变者,要有充分的准备。[[麻醉]]应避免用肝[[毒性]]药物。手术和术后过程中要尽可能防止[[缺氧]]、[[低血压]]或[[休克]]、[[感染]]等,以免损害[[肝细胞]];术后要根据病情继续监 测肝功能,保持[[呼吸]]循环良好、抗感染和维持[[营养代谢]],对肝起良好作用。
==参看==
*[[暴发性肝衰竭]]
*[[老年人肝性脑病]]
*[[小儿肝衰竭]]
*[[小儿肝性脑病]]
*[[病毒性肝炎]]
*[[妊娠合并病毒性肝炎]]
*[[暴发性肝炎样综合征]]
*[[暴发性肝功能衰竭]]
*[[肝性脑病]]
*[[胸部症状]]

[[分类:胸部症状]]
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