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[[急性全自主神经失调症]](acute dysautonomia) 简称急性全自主神经病,又称为急性[[自主神经危象]](acute crisis of autonomic nervous system)或交感发作,一种较少见的[[疾病]]。常急性起病。呈多数性[[自主神经]][[麻痹]][[症状]],如[[瞳孔]]反应异常、出汗少、无眼泪、[[阳痿]]、[[直立性低血压]]及[[尿潴留]]等,[[多发病]]于青年人或儿童。
==急性全自主神经失调症的病因==
(一)发病原因
病因尚未清楚。已发现本病发生于[[感染性]][[单核细胞增多症]]及[[痢疾]]之后;部分病例表现对Epstein-Barr[[病毒]]的[[抗体]][[滴定]]度增高。有人认为本病为[[自身免疫]]性[[自主神经]]病,类似嗜[[神经病]]毒[[感染]];但目前多认为是一种对[[自主神经节]]或[[节后神经纤维]]的异常[[免疫反应]]。
(二)发病机制
目前倾向于认为该病与[[病毒感染]]后的异常免疫反应有关。
1.[[周围神经]]自身免疫[[功能障碍]] 国内外学者[[腓肠神经]]活检显示,本病有[[髓鞘]][[纤维]]及无髓鞘纤维均明显减少,伴[[轴突]][[变性]],病变主要发生在小纤维,与炎性[[脱髓鞘]]表现相符。另有部分患者合并周围神经感觉、[[运动障碍]],[[脑脊液]]蛋白定量增高,[[细胞]]数正常,预后良好。故有人认为本病为[[吉兰-巴雷综合征]]的特殊类型。
2.病毒感染 近年发现某些嗜神经病毒对自主神经节及节后纤维的直接侵害,可能是导致本病的重要机制。Besnard等(2000)报道1例以[[肠梗阻]]为主要表现的患者,用PCR方法检测[[出血]]及脑脊液中[[EB病毒]]均阳性,进一步用[[RNA]][[探针]][[原位杂交]]方法检测出位于[[小肠]][[肌层]]、[[肠系膜淋巴结]]及胃部的EB病毒。
本病[[病理]]改变:主要是发生于周围或中枢[[自主神经系统]];直接影响周围神经节或节后[[交感神经]]及[[副交感神经]]的功能。表现为[[神经元]]消失、节内[[胶原纤维]][[增生]]、脱髓鞘、轴突变性等。腓肠神经活检在[[疾病]]发病期间无异常,但发病数年后仍然存在自主神经功能不全的患者,可见到无髓鞘[[神经纤维]]的数量比正常增加,并伴有再生性改变。
==急性全自主神经失调症的症状==
1.本病通常急性起病,多见于儿童和成年,表现为广泛[[自主神经]]完全或不全[[麻痹]][[症状]],如[[视力模糊]],[[瞳孔]]对光及调节反应异常,[[瞳孔不等]]大,[[泪液、唾液及汗液分泌减少或消失]],以及[[尿潴留]]、[[阳痿]]、胃肠功能障碍([[恶心]]、[[呕吐]]、[[大便秘结]]、[[腹胀]]或[[腹泻]])及[[体温]]调节异常等。
2.可因[[直立性低血压]]引起[[晕厥]],但此时心率正常。少数患者可伴有[[周围神经]]运动及[[感觉障碍]]。
本病诊断主要依据[[临床表现]]的急性多数性自主神经功能不足症状。
==急性全自主神经失调症的诊断==
===急性全自主神经失调症的检查化验===
[[脑脊液常规检查]]可见[[蛋白]]增多。
1.[[X线]]检查有胃肠肌张力松弛。
2.[[毛果芸香碱]][[皮下注射]]试验出汗反应常减弱。
3.用2.5% [[醋甲胆碱]]([[乙酰甲胆碱]])滴眼常引起[[瞳孔缩小]],而[[皮内注射]][[组胺]]反应正常。
===急性全自主神经失调症的鉴别诊断===
应与Guillain-Barre[[综合征]]、[[糖尿病]],或[[酒精]]性[[神经病]]、家族性自主神经失调症等鉴别。
==急性全自主神经失调症的并发症==
极少数可因[[麻痹性肠梗阻]]、[[营养不良]]而死亡。
==急性全自主神经失调症的预防和治疗方法==
[[自身免疫性疾病]]尚无有效的预防方法,防止[[感染]]、[[感冒]]以及寒冷或炎热等诱发因素,是防治的重点;防治[[并发症]]也是临床医疗护理的重要内容。
===急性全自主神经失调症的中医治疗===
中医药治疗
如[[补中益气丸]]、[[至灵胶囊]]口服,以及针刺[[疗法]]等,可[[促进功能恢复]]。
===急性全自主神经失调症的西医治疗===
(一)治疗
1.急性[[自主神经危象]]发作时应进行对症处理 如及时导尿、[[肠外营养]]、[[静脉]]补充[[维生素]]等均有[[促进功能恢复]]的明显效果。
2.药物治疗 [[排尿不畅]]可用[[卡巴胆碱]](碳酰[[胆碱]])25mg,[[皮下注射]],2~3次/d;[[瞳孔]]扩大、对光反应迟钝可用5.5%[[醋甲胆碱]]([[乙酰甲胆碱]])滴眼;[[直立性低血压]]可用[[泼尼松]]、[[单胺氧化酶]];[[无汗]]或少汗、[[口干]]可用[[毛果芸香碱]]等。有报道(Mericle,1997) 病情严重者应用免疫[[球蛋白]][[静脉注射]],治疗效果显著。还可合并使用[[维生素B1]]、[[维生素B12]]等[[肌内注射]],或[[甲钴胺]]([[弥可保]])片口服。
(二)预后
本病预后良好,一般1~2年缓解。多数病例常在数周或数月后自行恢复,或部分恢复。极少数可因[[麻痹性肠梗阻]]、[[营养不良]]而死亡。
==参看==
*[[神经内科疾病]]
[[分类:神经内科疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
==急性全自主神经失调症的病因==
(一)发病原因
病因尚未清楚。已发现本病发生于[[感染性]][[单核细胞增多症]]及[[痢疾]]之后;部分病例表现对Epstein-Barr[[病毒]]的[[抗体]][[滴定]]度增高。有人认为本病为[[自身免疫]]性[[自主神经]]病,类似嗜[[神经病]]毒[[感染]];但目前多认为是一种对[[自主神经节]]或[[节后神经纤维]]的异常[[免疫反应]]。
(二)发病机制
目前倾向于认为该病与[[病毒感染]]后的异常免疫反应有关。
1.[[周围神经]]自身免疫[[功能障碍]] 国内外学者[[腓肠神经]]活检显示,本病有[[髓鞘]][[纤维]]及无髓鞘纤维均明显减少,伴[[轴突]][[变性]],病变主要发生在小纤维,与炎性[[脱髓鞘]]表现相符。另有部分患者合并周围神经感觉、[[运动障碍]],[[脑脊液]]蛋白定量增高,[[细胞]]数正常,预后良好。故有人认为本病为[[吉兰-巴雷综合征]]的特殊类型。
2.病毒感染 近年发现某些嗜神经病毒对自主神经节及节后纤维的直接侵害,可能是导致本病的重要机制。Besnard等(2000)报道1例以[[肠梗阻]]为主要表现的患者,用PCR方法检测[[出血]]及脑脊液中[[EB病毒]]均阳性,进一步用[[RNA]][[探针]][[原位杂交]]方法检测出位于[[小肠]][[肌层]]、[[肠系膜淋巴结]]及胃部的EB病毒。
本病[[病理]]改变:主要是发生于周围或中枢[[自主神经系统]];直接影响周围神经节或节后[[交感神经]]及[[副交感神经]]的功能。表现为[[神经元]]消失、节内[[胶原纤维]][[增生]]、脱髓鞘、轴突变性等。腓肠神经活检在[[疾病]]发病期间无异常,但发病数年后仍然存在自主神经功能不全的患者,可见到无髓鞘[[神经纤维]]的数量比正常增加,并伴有再生性改变。
==急性全自主神经失调症的症状==
1.本病通常急性起病,多见于儿童和成年,表现为广泛[[自主神经]]完全或不全[[麻痹]][[症状]],如[[视力模糊]],[[瞳孔]]对光及调节反应异常,[[瞳孔不等]]大,[[泪液、唾液及汗液分泌减少或消失]],以及[[尿潴留]]、[[阳痿]]、胃肠功能障碍([[恶心]]、[[呕吐]]、[[大便秘结]]、[[腹胀]]或[[腹泻]])及[[体温]]调节异常等。
2.可因[[直立性低血压]]引起[[晕厥]],但此时心率正常。少数患者可伴有[[周围神经]]运动及[[感觉障碍]]。
本病诊断主要依据[[临床表现]]的急性多数性自主神经功能不足症状。
==急性全自主神经失调症的诊断==
===急性全自主神经失调症的检查化验===
[[脑脊液常规检查]]可见[[蛋白]]增多。
1.[[X线]]检查有胃肠肌张力松弛。
2.[[毛果芸香碱]][[皮下注射]]试验出汗反应常减弱。
3.用2.5% [[醋甲胆碱]]([[乙酰甲胆碱]])滴眼常引起[[瞳孔缩小]],而[[皮内注射]][[组胺]]反应正常。
===急性全自主神经失调症的鉴别诊断===
应与Guillain-Barre[[综合征]]、[[糖尿病]],或[[酒精]]性[[神经病]]、家族性自主神经失调症等鉴别。
==急性全自主神经失调症的并发症==
极少数可因[[麻痹性肠梗阻]]、[[营养不良]]而死亡。
==急性全自主神经失调症的预防和治疗方法==
[[自身免疫性疾病]]尚无有效的预防方法,防止[[感染]]、[[感冒]]以及寒冷或炎热等诱发因素,是防治的重点;防治[[并发症]]也是临床医疗护理的重要内容。
===急性全自主神经失调症的中医治疗===
中医药治疗
如[[补中益气丸]]、[[至灵胶囊]]口服,以及针刺[[疗法]]等,可[[促进功能恢复]]。
===急性全自主神经失调症的西医治疗===
(一)治疗
1.急性[[自主神经危象]]发作时应进行对症处理 如及时导尿、[[肠外营养]]、[[静脉]]补充[[维生素]]等均有[[促进功能恢复]]的明显效果。
2.药物治疗 [[排尿不畅]]可用[[卡巴胆碱]](碳酰[[胆碱]])25mg,[[皮下注射]],2~3次/d;[[瞳孔]]扩大、对光反应迟钝可用5.5%[[醋甲胆碱]]([[乙酰甲胆碱]])滴眼;[[直立性低血压]]可用[[泼尼松]]、[[单胺氧化酶]];[[无汗]]或少汗、[[口干]]可用[[毛果芸香碱]]等。有报道(Mericle,1997) 病情严重者应用免疫[[球蛋白]][[静脉注射]],治疗效果显著。还可合并使用[[维生素B1]]、[[维生素B12]]等[[肌内注射]],或[[甲钴胺]]([[弥可保]])片口服。
(二)预后
本病预后良好,一般1~2年缓解。多数病例常在数周或数月后自行恢复,或部分恢复。极少数可因[[麻痹性肠梗阻]]、[[营养不良]]而死亡。
==参看==
*[[神经内科疾病]]
[[分类:神经内科疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]