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遗传性[[畸形]]性[[软骨发育异常]]好发部位顺次为[[股骨]]、[[胫腓]]骨近远端及[[肱骨]]近侧端。典型[[X线]]表现为:骨形成缺陷及[[骨骼畸形]]、[[髋外翻]]及股骨近端增粗变宽，[[腕关节]]尺侧偏斜相对缩短。
==股骨近侧端变宽的原因==
是一种先天性[[骨骼]][[发育异常]]性[[疾病]]，常有家族史，有4代或5代以上家族罹患的报道。一般认为是一种遗传性[[骨病]]，为[[常染色体]]显性遗传性疾病。发病原因尚不清楚，可能为:①先天性[[胚胎]]缺陷;②[[骨骺]]板的错置移位;③[[骨膜]]内层的残留幼稚[[细胞]]或[[化生]]而成的[[软骨细胞]]逐渐生长而形成[[骨赘]]等。目前对此病的认识尚未完全统一，部分学者认为此病是骨骼发育不良症，多见于儿童到20岁左右的病人，男∶女约3∶1。一般[[临床表现]]为可触及的骨性包块，由于骨骼短缩弯曲造成[[畸形]]，[[关节]]附近活动受限，常对称发病。
==股骨近侧端变宽的诊断==
[[X线]]检查示:两侧[[股骨]]近端及[[股骨颈]]增粗;两股骨远端、[[胫腓]]骨近端及远端、两[[肱骨]]近端、两[[桡骨]]远端多发[[骨赘]]，且受累[[骨端]]膨大增粗;左[[腓骨]]远端受压[[骨质]]吸收，[[皮质]]变薄。
==股骨近侧端变宽的鉴别诊断==
一般为弥漫、对称性发病，所有[[软骨化骨]]的骨都可成为[[骨软骨瘤]]的发生部位，生长骨的[[干骺端]]，骨软端瘤多发且较大，尤其是邻近膝、肩、髋、腕和踝的部位，但发生于肘部则罕见且较轻。[[多发性遗传性骨软骨瘤]]在[[躯干骨]]也较常见，发生于第二或[[骨突]]的[[骨化中心]]附近，在[[肩胛骨]]，主要为近[[脊柱缘]]、下角、[[肩峰]]、[[关节盂]]和[[喙突]];在[[骨盆]]，主要为[[髂嵴]];在[[脊柱]]，主要位于[[棘突]]和[[横突]];在[[肋骨]]，较常见于骨软[[骨连接]]处或后端。除了具有第二化骨核的[[跟骨]]外，多发性遗传性骨软骨瘤不发生于[[腕骨]]及[[跗骨]]，因为这些骨的发生与[[骨骺]]相同。
可见到并摸到相当对称的多发性[[骨赘]][[生物]]，在较严重的病例中，其表现具有特征性，单凭物诊即可作出诊断。在更严重的病例中，可出现肢体短缩，有时，非常显著而弥散，以致于类似[[软骨发育不全]]，然而，多发性遗传性骨软骨瘤没有软骨发育不全特征，[[软骨]]生长功能是正常的。实际上，肢体短缩并非由于软骨生长异常所致，而是由于软骨的[[增生]]潜能被外部分支(骨软骨瘤)消耗，没用于骨的延长上所致。由于这种外部分散在骨干的周径及组成[[上肢]]、[[小腿]]的双骨上分布不均匀，故肢体短缩常合并[[畸形]]，例如可有膝、踝、肘、腕的[[外翻]]或内翻，最典型的畸形发生在前臂和[[胸部]]。因于发生在腕部的骨软骨瘤比肘部多，尽骨3/4的骨延长发生在其远端，[[桡骨]]4/5的骨延长发生在其近端，所以总是[[尺骨]]短于桡骨的畸形，即桡骨凸向外侧和背侧，手尺偏，偶有[[桡骨头脱位]]。
[[X线]]检查示:两侧[[股骨]]近端及[[股骨颈]]增粗;两股骨远端、[[胫腓]]骨近端及远端、两[[肱骨]]近端、两桡骨远端多发骨赘，且受累[[骨端]]膨大增粗;左[[腓骨]]远端受压[[骨质]]吸收，[[皮质]]变薄。
==股骨近侧端变宽的治疗和预防方法==
[[多发性遗传性骨软骨瘤]]在身体生长结束时也停止生长，如个别病例[[骨软骨瘤]]在成人期明显生长，通常是[[肉瘤变]]的征象，其发率约25%左右。多发性遗传性骨软骨瘤的肉瘤变一般发生于15岁以后。
帮助孩子保持正确的坐、立、行姿势，不要让孩子长时间保持某一姿势，以免引起[[骨骼]]变形，走路要挺胸抬头，预防孩子形成[[驼背]]。
在幼儿园或家里，幼儿坐的桌椅高度要适当。坐下时，大小腿应成90度角。
通过合理的膳食营养搭配，补充必须的营养如[[蛋白质]]、钙、磷等矿物质。
==参看==
*[[遗传性多发性骨软骨瘤]]
*[[股骨髁上骨折]]
*[[股骨转子下骨折]]
*[[股骨转子间骨折]]
*[[股骨头骨折]]
*[[特发性股骨头坏死]]
*[[股骨头坏死]]
*[[股骨头骨骺骨软骨病]]
*[[股骨髁骨折]]
*[[股骨大粗隆结核]]
*[[多发性遗传性骨软骨瘤]]
*[[股骨颈骨折]]
*[[股骨粗隆间骨折]]
*[[股骨干骨折]]
*[[骨软骨瘤]]
*[[全身症状]]
[[分类:全身症状]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
==股骨近侧端变宽的原因==
是一种先天性[[骨骼]][[发育异常]]性[[疾病]]，常有家族史，有4代或5代以上家族罹患的报道。一般认为是一种遗传性[[骨病]]，为[[常染色体]]显性遗传性疾病。发病原因尚不清楚，可能为:①先天性[[胚胎]]缺陷;②[[骨骺]]板的错置移位;③[[骨膜]]内层的残留幼稚[[细胞]]或[[化生]]而成的[[软骨细胞]]逐渐生长而形成[[骨赘]]等。目前对此病的认识尚未完全统一，部分学者认为此病是骨骼发育不良症，多见于儿童到20岁左右的病人，男∶女约3∶1。一般[[临床表现]]为可触及的骨性包块，由于骨骼短缩弯曲造成[[畸形]]，[[关节]]附近活动受限，常对称发病。
==股骨近侧端变宽的诊断==
[[X线]]检查示:两侧[[股骨]]近端及[[股骨颈]]增粗;两股骨远端、[[胫腓]]骨近端及远端、两[[肱骨]]近端、两[[桡骨]]远端多发[[骨赘]]，且受累[[骨端]]膨大增粗;左[[腓骨]]远端受压[[骨质]]吸收，[[皮质]]变薄。
==股骨近侧端变宽的鉴别诊断==
一般为弥漫、对称性发病，所有[[软骨化骨]]的骨都可成为[[骨软骨瘤]]的发生部位，生长骨的[[干骺端]]，骨软端瘤多发且较大，尤其是邻近膝、肩、髋、腕和踝的部位，但发生于肘部则罕见且较轻。[[多发性遗传性骨软骨瘤]]在[[躯干骨]]也较常见，发生于第二或[[骨突]]的[[骨化中心]]附近，在[[肩胛骨]]，主要为近[[脊柱缘]]、下角、[[肩峰]]、[[关节盂]]和[[喙突]];在[[骨盆]]，主要为[[髂嵴]];在[[脊柱]]，主要位于[[棘突]]和[[横突]];在[[肋骨]]，较常见于骨软[[骨连接]]处或后端。除了具有第二化骨核的[[跟骨]]外，多发性遗传性骨软骨瘤不发生于[[腕骨]]及[[跗骨]]，因为这些骨的发生与[[骨骺]]相同。
可见到并摸到相当对称的多发性[[骨赘]][[生物]]，在较严重的病例中，其表现具有特征性，单凭物诊即可作出诊断。在更严重的病例中，可出现肢体短缩，有时，非常显著而弥散，以致于类似[[软骨发育不全]]，然而，多发性遗传性骨软骨瘤没有软骨发育不全特征，[[软骨]]生长功能是正常的。实际上，肢体短缩并非由于软骨生长异常所致，而是由于软骨的[[增生]]潜能被外部分支(骨软骨瘤)消耗，没用于骨的延长上所致。由于这种外部分散在骨干的周径及组成[[上肢]]、[[小腿]]的双骨上分布不均匀，故肢体短缩常合并[[畸形]]，例如可有膝、踝、肘、腕的[[外翻]]或内翻，最典型的畸形发生在前臂和[[胸部]]。因于发生在腕部的骨软骨瘤比肘部多，尽骨3/4的骨延长发生在其远端，[[桡骨]]4/5的骨延长发生在其近端，所以总是[[尺骨]]短于桡骨的畸形，即桡骨凸向外侧和背侧，手尺偏，偶有[[桡骨头脱位]]。
[[X线]]检查示:两侧[[股骨]]近端及[[股骨颈]]增粗;两股骨远端、[[胫腓]]骨近端及远端、两[[肱骨]]近端、两桡骨远端多发骨赘，且受累[[骨端]]膨大增粗;左[[腓骨]]远端受压[[骨质]]吸收，[[皮质]]变薄。
==股骨近侧端变宽的治疗和预防方法==
[[多发性遗传性骨软骨瘤]]在身体生长结束时也停止生长，如个别病例[[骨软骨瘤]]在成人期明显生长，通常是[[肉瘤变]]的征象，其发率约25%左右。多发性遗传性骨软骨瘤的肉瘤变一般发生于15岁以后。
帮助孩子保持正确的坐、立、行姿势，不要让孩子长时间保持某一姿势，以免引起[[骨骼]]变形，走路要挺胸抬头，预防孩子形成[[驼背]]。
在幼儿园或家里，幼儿坐的桌椅高度要适当。坐下时，大小腿应成90度角。
通过合理的膳食营养搭配，补充必须的营养如[[蛋白质]]、钙、磷等矿物质。
==参看==
*[[遗传性多发性骨软骨瘤]]
*[[股骨髁上骨折]]
*[[股骨转子下骨折]]
*[[股骨转子间骨折]]
*[[股骨头骨折]]
*[[特发性股骨头坏死]]
*[[股骨头坏死]]
*[[股骨头骨骺骨软骨病]]
*[[股骨髁骨折]]
*[[股骨大粗隆结核]]
*[[多发性遗传性骨软骨瘤]]
*[[股骨颈骨折]]
*[[股骨粗隆间骨折]]
*[[股骨干骨折]]
*[[骨软骨瘤]]
*[[全身症状]]
[[分类:全身症状]]
== 百科帮你涨知识 ==
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