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[[先天性白内障]]是儿童常见的眼病。出生后第一年发生的[[晶体]]部分或全部混浊，称为先天性天性[[白内障]]。由于在[[婴儿]]出生时已有引起[[晶体混浊]]的因素，但还未出现白内障；而晶体的混浊是在一岁内发生，因此先天性白内障又称为婴幼儿白内障。先天性白内障可以是家族性的或是散发的；可以[[单眼]]或者双眼发病；可以伴发其它眼部异常。此外，多种[[遗传病]]或系统性疾病也可伴发先天性白内障。但是最多的还是只表现为白内障的一异常。本病有许多种类型，有不同的病因。为明确诊断，有时需做必要的[[实验室检查]]。由于先天性白内障在早期即可以发生剥夺性弱视，因此其治疗又不同于一般成人白内障。
==疾病分类==
按晶体混浊的形态、部位、病因进行分类：
1、[[前极白内障]]：是在[[胚胎时期]]晶体泡从外胚叶完全脱离所至，双眼晶体混浊对称，位于晶体前囊的正中，成一圆点状，有时稍突出于[[前房]]呈金字塔形，一般范围较小。不影响[[视力]]。
2、后极白内障：其混浊位于晶体后囊正中，此种白内障虽然多为静止性，但因接近[[眼球]]光学中心，故对视力影响。
3、[[绕核白内障]]：双名板层白内障，是儿童常见的白内障，双侧对称，此种白内障晶体的[[胚胎核]]多较透明，其特征是围绕[[胎儿核]]的板层混浊。在核周围有许多带形混浊包绕，并有许多白色条索样混浊骑跨在带形混浊区的赤道部上，故称绕核白内障，其视力下降程度与中央区核混浊的大小及密度有关。
4、冠状白内障：常为比侧对称，不少有[[遗传因素]]，晶体混浊多在青春期后不久出现。位于周边[[皮质]]深层，混浊呈大小不等的短棒状，水滴状，其园端指向中央，由于呈放射状排列，形如花冠，此种白内障为静止性晶体中央部透明，不影响视力，位有些病人伴有老年[[皮质性白内障]]。
5、[[全白内障]]：双侧对称的晶体完全混浊，病因可以是遗传性的常合并其他眼部[[畸形]]，也可以由于子宫内[[炎症]]引起。
==治疗措施==
先天性白内障有不同的[[临床表现]]，不同的病因，可为单眼或双眼患病，有完全性或是不完全性晶体混浊。由于患眼有混浊的晶体遮挡，干扰了正常[[视网膜]]刺激，影响[[视觉]]系统的正常发育而可能产生剥夺性弱视，同时还可能导致或加重[[斜视]]、[[眼球震颤]]，严重影响患儿的视觉发育，所以其治疗不同于成人白内障。必须早期治疗先天性白内障，早期手术，使固视[[反射]]能正常建立。
1.保守治疗
双侧不完全白内障如果视力在0.3以上，则不必手术。但婴幼儿无法检查视力，如果白内障位于中央，通过清亮的周边部分能见到眼底，可不考虑手术。可长期用扩瞳剂，直到能检查视力时，决定是否手术。但是[[阿托品]]扩瞳，产生了调节[[麻痹]]，因此阅读时需戴眼镜矫正。
应该注意的是视力与晶体混浊的密度有关，而与混浊范围的关系不密切，如5.5mm的晶体混浊与2.0mm混浊视力可能相同。
以往曾认为单眼的不完全白内障不必手术。实际上术后及时采用遮盖[[疗法]]、光学矫正（戴镜、配接触镜）、[[经络]][[穴位]][[按摩]]、精细训练、红光刺激、后像等治疗，还是可以达到比较好的视力的。
2．手术治疗
(1)术前检查：
眼部 ：首先应了解患儿的视力。因3～4岁以下的儿童很难查视力，可通过患儿的固视反射，或对外界环境的反应能力对视力进行初步判断。为明确晶体混浊的性质和程度、混浊是在逐渐加重还是在[[退行]]，应定期做[[裂隙灯]]和[[眼底检查]]。
全身 ：应注意是否伴有其它系统的异常，请专科医生检查，以便排除[[心血管]]和中枢[[神经系统]]的疾患，防止手术[[麻醉]]时发生意外。
此外，应仔细询问病人的家族史和遗传史，有助于疾病的诊断和了解预后。
(2)手术时间：因白内障的类型不同，选择手术的时间亦不同。
双眼完全性白内障： 应在出生后1～2周手术，最迟不可超过6个月。另一眼应在第一眼手术后48小时或更短的时间内手术。缩短手术时间间隔的目的更为了防止在手术后因单眼遮盖而发生剥夺性弱视。
双眼不完全性白内障 若双眼视力0.1或低于0.1，不能窥见眼底者，则应争取早日手术；若周边能窥见眼底者，则不急于手术。
单眼完全性白内障 ：以往多认为单眼完全性[[白内障手术]]后不能恢复视力，因为30％～70％完全性单眼白内障并发有其它眼部异常([[小眼球]]、眼球震颤、斜视以及某些眼底病)，同时已有[[弱视]]存在。但近年来的临床资料表明，如果能在[[新生儿期]]甚至在出生后7小时内手术，术后双眼遮盖，第4天配带接触镜(26.00～30.00D)，定期随诊，直至可辨认视力表时，有较多的患眼还是可以达到0.2以上。而如果在1岁后手术，即便手术很成功，[[瞳孔]]区清亮，视力很难达到0.2。因此特别强调单眼白内障必须早期手术，并且要尽早完成光学矫正，配合严格的术后弱视治疗措施。
[[风疹]][[综合征]]患儿不宜过早手术。因为在[[感染]]后早期，[[风疹病毒]]还存在于晶体内。手术时潜伏在晶体内的[[病毒]]释放而引起[[虹膜睫状体炎]]，有5％一2％在手术后因炎症而发生[[眼球萎缩]]。风疹综合征白内障多为中央混浊，周边皮质清亮，因此可选用光学[[虹膜切除术]]。
(3)手术方式：自1960年Scheie改进了[[白内障吸出术]]后，目前该手术已广泛用于治疗先天性白内障。此手术简单、安全，可用于出生后不久的[[新生儿]]。[[光学虹膜切除术]]有一定的局限性，[[线状摘除术]]和刺囊术已很少应用。
光学虹膜切除术： 适用于散瞳后可提高视力且混浊范围小的板层白内障、核性白内障或前后极白内障。[[虹膜]]切除后改变了瞳孔的大小和位置，切除部位通常选择颞上象限，因[[上睑]]遮盖，对外观无明显影响。
白内障吸出术 ：在全麻下手术，用手术[[显微镜]]，1％阿托品充分散大瞳孔，[[角膜缘]]切口约2mm长，刺囊刀或号针头伸入前房后，将晶体前囊膜充分划破，用注吸针吸出前囊膜和皮质。
吸出术保持了晶体后囊膜的完整性，但术后很快有[[上皮]]从周边向中央生长，数周后后囊膜变为半透明，影响视网膜[[成像]]。因此，目前推荐以[[玻璃体]]切割器在一次手术时即将玻璃体和晶体后囊膜切割和吸出，称为晶体[[切除术]]。因为婴幼儿和儿童的晶体后囊膜与玻璃体融合在一起，切开后囊膜时，也会同时切开玻璃体前界膜。使用玻璃体切割器可以从角膜缘切口，也有经[[睫状体]]平部切口。
(4)YAG[[激光]]与[[膜性白内障]]： 先天性白内障吸出术后90％有继发的膜形成，1/2以上的膜需手术切开才可提高视力。自从1982年YAG激光用于治疗膜性白内障以后，在有条件的地方已广泛应用，它具有简单、有效和安全的优点。一次手术成功率为97％，95％以上治疗后视力增进。白内障吸出术后一月即可行YAG激光后囊膜切开术，囊膜切口直径可为3.7mm。
YAG[[激光治疗]]的[[并发症]]是，眼压升高，一般是在术后2～4小时发生，24小时内眼压可恢复正常。虹膜[[血管]]损伤或是牵拉了虹膜和[[晶体囊膜]]的粘连，引起[[虹膜出血]]或少量[[前房出血]]。囊膜碎片进入前房或玻璃体后，可引起轻度[[色素膜]]炎。6～20月后少数(3％～9％)发生[[黄斑]]囊样[[水肿]]。极少数可发生[[视网膜裂孔]]和[[视网膜脱离]]。YAG激光还可损伤[[人工晶体]]。虽然YAG激光治疗膜性白内障有上述并发症，但在目前仍不失为治疗膜性白内障的最好方法。
(5)[[人工晶体植入]]：Choyce(1955)首先在先天性白内障用前房型人工晶体，但有许多并发症，现已不用。Shearin8(1977)首先用后房型人工晶体，近年来后房型人工晶体已广泛用于成人和儿童。
婴幼儿和儿童[[植入]]人工晶体的目的，除了提高视力，还能防治弱视和发展融合力。但是由于婴幼儿和儿童眼组织的特点，术中和术后的并发症明显多于成年人，因此不作为常规手术，一般最早在2岁以后手术。
术中并发症： 因婴幼儿和儿童的[[巩膜]]坚硬度低，在术中有巩膜塌陷的倾向，尤其是当巩膜切口较大时容易发生，严重者有眼内容物流失的危险。
术后并发症 ：由于巩膜塌陷，前房浅，晶体植入与[[角膜]]内皮接触，可造成线状[[角膜炎]]，但婴幼儿和儿童的角膜内皮活性高，所以在术后48～72小时即可恢复。其它并发症与成年人术后的并发症相同。如虹膜睫状体炎，[[眼内炎]]、泡性[[角膜病]]变，黄斑囊样水肿、[[青光眼]]等。
(6)角膜接触镜：单眼先天性白内障早期手术，术后配带接触镜是防治弱视和恢复视力的关键。单眼白内障手术后如果以眼镜矫正，双眼的影像差是22％～35％，接触镜的影像差可降至8％，而且没有戴眼镜矫正[[无晶体眼]]所产生的三棱镜[[副作用]](图1)，因此周边部的视力比戴眼镜好些，视网膜像面积增大。婴幼儿也可以戴接触镜。其缺点是婴幼儿和儿童戴接触镜有一定困难，镜片容易丢失、变形或破裂，最大的危害是有化脓性角膜[[溃疡]]的危险。此外，由于新生儿的角膜曲率半径小，所需的正号镜片度数高，紧扣在角膜上，因此容易引起[[角膜水肿]]和上皮病变。
婴幼儿的角膜曲率半径应在全底下测量，并测屈光度。白内障术后6日即可戴接触镜。屈光度是随着年龄的增加而递减。一般小于1月者为＋35D，1月＋十30D，2月＋25D，3月＋20D。应该定期进行屈光检查，2月婴幼儿每周1次。1月者为每月2次，2月者为每月1次，以后可延长检查时间间隔。戴亲水软镜或硬镜均可，但高度数的正号镜片常不合适。小学生应有2副镜片，一为远用，一为阅读用。
3.术后弱视治疗
白内障治疗的目的是恢复视力，首先应注意防止剥夺性弱视的发生。由于患眼有混浊的晶体遮挡，干扰了正常视网膜刺激，影响视觉系统的正常发育而产生剥夺性弱视。如果新生猴的双眼遮盖12周以后，可以产生不可逆的弱视，并发现从[[外侧膝状体]]至[[大脑皮质]]有永久性[[神经元变性]]。猴发生弱视的时间与白内障患儿发生摇摆动性眼球震颤的时间是一致的。因此推测12周是产生严重不可逆的弱视的临界时间。已有的资料表明，4月前治疗剥夺性弱视是可逆的，6月后治疗效果很差。 剥夺性弱视为单侧或双例，如果弱视发生，2～3月的婴儿即可有眼球震颤，表明没有建立固视反向，因此必须早期治疗先天性白内障，使固视反射能正常建立。
先天性白内障术后还应积极治疗剥夺性弱视。从理论上说，及时按照以上手术时间安排，患者可以获得理想的视力。但是临床往往与理论脱节，很多患儿的视力并没有获得如期进展。术后视力能否提高，在很大程度上取决于父母的配合和耐心，因为不足1～6岁患儿多不合作，需更换许多镜片。对于单眼先天性白内障患者来说，术后（包括第一次手术以后）的管理关键，就是做好健眼的严格遮盖，坚持戴矫正眼镜，因为患者还有一只健眼，所以遮盖对幼儿患者来说是十分困难的事情，他随时都准备拉开眼罩。而对于双眼先天性白内障患者，术后的管理关键，除了坚持戴矫正镜，就是要做好双眼交替遮盖：婴幼儿不会指认视力表，我们无从知道他哪一眼视力好一些、哪一眼视力差一些，可将双眼轮替遮盖，让双眼都有被强制视物的机会。如果长期任意放开双眼，有可能导致某一眼视力极低，等到患儿会指认视力表时，该眼的视力可能降低到接近于盲，已经无可救治。
除遮盖疗法、光学矫正（戴镜、配接触镜）外，先天性白内障术后弱视的治疗措施还有经络穴位按摩、精细训练、红光刺激、后像等。术后视力能否提高，还取决于父母对于疗法的选择。采用精细训练、红光刺激、后像等疗法需要孩子主动去做，家长需要检查和控制孩子主动做的质和量；过度的训练还可能导致视[[疲劳]]甚至产生[[近视]]；中医的经络穴位按摩是祖国文化的瑰宝，只需要患儿被动接受，能够确保治疗的质和量。进行按摩治疗也应把握时机，第一次手术的3个月后可进行治疗；植入人工晶体3个月后及时进行治疗，也会产生好的效果。而在植入人工晶体若干年后才考虑采用按摩疗法，则收效不如前者。
总之，为使先天性白内障患者恢复视力，减少弱视和盲的发生，应该强调早期手术的重要性，以及术后配合积极的光学矫正措施和治疗措施。
==疾病病因==
当新生儿有一眼或双眼思白内障时，应该明确其病因。如果有阳性家族史，则与遗有关。此外，环境因素的影响也是其发病原因，有部分是全身疾患的并发病。即便是经过家系分析或是实验室检查后，仍有1/3病例不能查出病因。这类原因不明的白内障称为特发性白内障。病人没有其它的眼部异常，亦无全身疾思，可能系多因素造成品体混浊。推测这组病人中有1/4是新的[[常染色体]][[显性]][[基因突变]]所致。有部分与系统性疾病有关，但是由于系统病的表现很轻而被忽略或不能辨认。
1．遗传 近50年来对于先天性白内障的遗传已有更深入的研究，大约有1/3先天性白内障是遗传性的(图2，图3)。其中常染色体显性遗传最为多见。我国的统计资料表明，显性遗传占73％，隐性遗传占23％，尚未见[[伴性遗传]]的报导。在血缘配婚比率高的地区或国家，隐性遗传也并非少见。
先天性白内障的遗传学研究虽然已有了百余年的历史，但是由于本病有不同的类型，不同的[[基因位点]]和[[遗传异质性]]，因此给研究带来了一定的困难。从50年代即开始研究先天性白内障的基因位点，至少有12个致病[[基因]]位于不同[[染色体]]的不同[[位点]]。目前发现常染色体显性遗传性先天性白内障至少有3个，不同的位点在2个染色体上。有一种类型的白内障(后极型)的致病基因位于16号染色体与亲血色[[球蛋白]](haptoglobin)连锁；还有一种类型的胚胎核白内障的致病基因位于2号染色体，另有一种类型的胚胎核，胎儿核白内障的致病基因位于1号染色体。显性遗传的白内障由于[[外显率]]不全，因而表现为不规则的显性遗传，即[[隔代遗传]]，这样的病例有可能认为隐性遗传或是原因不明的先天性白内障。
[[常染色体隐性]]遗传的白内障较为少见。多与近亲配婚有关。近亲配婚后代的[[发病率]]要比随机配婚后代的发病率高10倍以上。比较常见的是核性白内障。隐性遗传白内障也会出现分类的错误，因为在随机配婚的家族中，如果父母[[表型]]正常，但却是白内障致病基因的[[携带者]]，其子女中如有一名先天性白内障患者，就会被误认为是原因不明的白内障。
由于目前还没有检出[[隐性基因]]携带者的方法，因此禁止近亲配婚是减少隐性遗传白内障的重要措施。现已知此类白内障有2～3个致病基因。
X-[[连锁隐性]]遗传白内障更为少见。有1个致病基因。男性病人多为核性白内障，静止不变或者逐渐发展为成熟期白内障。女性携带者有Y字缝混浊，没有视力障碍。
动物实验已观察到遗传性先天性白内障，如脉鼠的常染色体显性遗传核性白内障、隐性遗传的兔Y字缝白内障，以后均可逐渐发展为完全性白内障。
无家族史的散发性白内障，有可能是常染色体显性基因的[[突变]]，患者为该家系的第一代白内障思者，其子女就会有50％的患病机会。
在先天性白内障的[[分子遗传学]]研究中，发现其结果是不一致的，这是由于本病有不同的基因位点，并呈[[多态性]]。在DNA[[重组]]技术的研究中，发现[[晶状体]]的γ[[基因缺陷]]可造成遗传性先天性白内障。另有学者认为白内障的发生是与21号染色体。[[晶体蛋白]]的基因缺陷和12号染色体晶体MIP[[蛋白]]基因缺陷有关。应用激光拉曼[[光谱]]研究遗传性白内障中发现，在白内障开始形成时，表现晶体酷氨酸[[残基]]改变，[[巯基]]转化为[[二硫键]]，交联成大分子聚合物，使混浊的晶体蛋白聚合物处于稳定状态。
2．非遗传性 除遗传外，环境因素的影响是引起先天性白内障的另一重要原因。约占先天性白内障的1/3。
应该提出的是母亲在[[妊娠期]]前2月的感染，是导致白内障发生的一个不可忽视的因素。妊娠期的感染(风疹、[[水痘]]、单纯疤疹、[[麻疹]]、带状疤疹以及[[流感]]等病毒)，可以造成[[胎儿]]晶体混浊。此时期晶体囊膜尚未发育完全，不能抵御病毒的侵犯，而且此时的晶体蛋白合成活跃，对病毒的感染敏感，因此影响了晶体[[上皮细胞]]的[[生长发育]]，同时有营养和生物化学的改变，晶体的[[代谢]]紊乱，从而引起混浊。在[[妊娠]]的后期，由于胎儿的晶体囊膜已逐渐发育完善，有了保护晶体免受病毒侵害的作用。
在多种[[病毒感染]]所致的白内障中，以风疹病毒感染最为多见。1964～1965年国有一次风疹[[大流行]]，有2万名儿童罹患风疹综合征，其中有50％伴发先天性白内障，在出生时或生后的一年内即有晶体混浊。混浊的程度与病毒侵犯晶体的时间或程度有关。 此外，随着各种性病发病率的上升，单纯疤疹病毒Ⅱ型感染所致的白内障亦应给予重视。新生儿可以从母亲的产道受病毒感染。已有报告在病人的[[晶体皮质]]内培养出单纯疤疹病毒Ⅱ型。新生儿的晶体可为透明，但白内障不久
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==疾病分类==
按晶体混浊的形态、部位、病因进行分类：
1、[[前极白内障]]：是在[[胚胎时期]]晶体泡从外胚叶完全脱离所至，双眼晶体混浊对称，位于晶体前囊的正中，成一圆点状，有时稍突出于[[前房]]呈金字塔形，一般范围较小。不影响[[视力]]。
2、后极白内障：其混浊位于晶体后囊正中，此种白内障虽然多为静止性，但因接近[[眼球]]光学中心，故对视力影响。
3、[[绕核白内障]]：双名板层白内障，是儿童常见的白内障，双侧对称，此种白内障晶体的[[胚胎核]]多较透明，其特征是围绕[[胎儿核]]的板层混浊。在核周围有许多带形混浊包绕，并有许多白色条索样混浊骑跨在带形混浊区的赤道部上，故称绕核白内障，其视力下降程度与中央区核混浊的大小及密度有关。
4、冠状白内障：常为比侧对称，不少有[[遗传因素]]，晶体混浊多在青春期后不久出现。位于周边[[皮质]]深层，混浊呈大小不等的短棒状，水滴状，其园端指向中央，由于呈放射状排列，形如花冠，此种白内障为静止性晶体中央部透明，不影响视力，位有些病人伴有老年[[皮质性白内障]]。
5、[[全白内障]]：双侧对称的晶体完全混浊，病因可以是遗传性的常合并其他眼部[[畸形]]，也可以由于子宫内[[炎症]]引起。
==治疗措施==
先天性白内障有不同的[[临床表现]]，不同的病因，可为单眼或双眼患病，有完全性或是不完全性晶体混浊。由于患眼有混浊的晶体遮挡，干扰了正常[[视网膜]]刺激，影响[[视觉]]系统的正常发育而可能产生剥夺性弱视，同时还可能导致或加重[[斜视]]、[[眼球震颤]]，严重影响患儿的视觉发育，所以其治疗不同于成人白内障。必须早期治疗先天性白内障，早期手术，使固视[[反射]]能正常建立。
1.保守治疗
双侧不完全白内障如果视力在0.3以上，则不必手术。但婴幼儿无法检查视力，如果白内障位于中央，通过清亮的周边部分能见到眼底，可不考虑手术。可长期用扩瞳剂，直到能检查视力时，决定是否手术。但是[[阿托品]]扩瞳，产生了调节[[麻痹]]，因此阅读时需戴眼镜矫正。
应该注意的是视力与晶体混浊的密度有关，而与混浊范围的关系不密切，如5.5mm的晶体混浊与2.0mm混浊视力可能相同。
以往曾认为单眼的不完全白内障不必手术。实际上术后及时采用遮盖[[疗法]]、光学矫正（戴镜、配接触镜）、[[经络]][[穴位]][[按摩]]、精细训练、红光刺激、后像等治疗，还是可以达到比较好的视力的。
2．手术治疗
(1)术前检查：
眼部 ：首先应了解患儿的视力。因3～4岁以下的儿童很难查视力，可通过患儿的固视反射，或对外界环境的反应能力对视力进行初步判断。为明确晶体混浊的性质和程度、混浊是在逐渐加重还是在[[退行]]，应定期做[[裂隙灯]]和[[眼底检查]]。
全身 ：应注意是否伴有其它系统的异常，请专科医生检查，以便排除[[心血管]]和中枢[[神经系统]]的疾患，防止手术[[麻醉]]时发生意外。
此外，应仔细询问病人的家族史和遗传史，有助于疾病的诊断和了解预后。
(2)手术时间：因白内障的类型不同，选择手术的时间亦不同。
双眼完全性白内障： 应在出生后1～2周手术，最迟不可超过6个月。另一眼应在第一眼手术后48小时或更短的时间内手术。缩短手术时间间隔的目的更为了防止在手术后因单眼遮盖而发生剥夺性弱视。
双眼不完全性白内障 若双眼视力0.1或低于0.1，不能窥见眼底者，则应争取早日手术；若周边能窥见眼底者，则不急于手术。
单眼完全性白内障 ：以往多认为单眼完全性[[白内障手术]]后不能恢复视力，因为30％～70％完全性单眼白内障并发有其它眼部异常([[小眼球]]、眼球震颤、斜视以及某些眼底病)，同时已有[[弱视]]存在。但近年来的临床资料表明，如果能在[[新生儿期]]甚至在出生后7小时内手术，术后双眼遮盖，第4天配带接触镜(26.00～30.00D)，定期随诊，直至可辨认视力表时，有较多的患眼还是可以达到0.2以上。而如果在1岁后手术，即便手术很成功，[[瞳孔]]区清亮，视力很难达到0.2。因此特别强调单眼白内障必须早期手术，并且要尽早完成光学矫正，配合严格的术后弱视治疗措施。
[[风疹]][[综合征]]患儿不宜过早手术。因为在[[感染]]后早期，[[风疹病毒]]还存在于晶体内。手术时潜伏在晶体内的[[病毒]]释放而引起[[虹膜睫状体炎]]，有5％一2％在手术后因炎症而发生[[眼球萎缩]]。风疹综合征白内障多为中央混浊，周边皮质清亮，因此可选用光学[[虹膜切除术]]。
(3)手术方式：自1960年Scheie改进了[[白内障吸出术]]后，目前该手术已广泛用于治疗先天性白内障。此手术简单、安全，可用于出生后不久的[[新生儿]]。[[光学虹膜切除术]]有一定的局限性，[[线状摘除术]]和刺囊术已很少应用。
光学虹膜切除术： 适用于散瞳后可提高视力且混浊范围小的板层白内障、核性白内障或前后极白内障。[[虹膜]]切除后改变了瞳孔的大小和位置，切除部位通常选择颞上象限，因[[上睑]]遮盖，对外观无明显影响。
白内障吸出术 ：在全麻下手术，用手术[[显微镜]]，1％阿托品充分散大瞳孔，[[角膜缘]]切口约2mm长，刺囊刀或号针头伸入前房后，将晶体前囊膜充分划破，用注吸针吸出前囊膜和皮质。
吸出术保持了晶体后囊膜的完整性，但术后很快有[[上皮]]从周边向中央生长，数周后后囊膜变为半透明，影响视网膜[[成像]]。因此，目前推荐以[[玻璃体]]切割器在一次手术时即将玻璃体和晶体后囊膜切割和吸出，称为晶体[[切除术]]。因为婴幼儿和儿童的晶体后囊膜与玻璃体融合在一起，切开后囊膜时，也会同时切开玻璃体前界膜。使用玻璃体切割器可以从角膜缘切口，也有经[[睫状体]]平部切口。
(4)YAG[[激光]]与[[膜性白内障]]： 先天性白内障吸出术后90％有继发的膜形成，1/2以上的膜需手术切开才可提高视力。自从1982年YAG激光用于治疗膜性白内障以后，在有条件的地方已广泛应用，它具有简单、有效和安全的优点。一次手术成功率为97％，95％以上治疗后视力增进。白内障吸出术后一月即可行YAG激光后囊膜切开术，囊膜切口直径可为3.7mm。
YAG[[激光治疗]]的[[并发症]]是，眼压升高，一般是在术后2～4小时发生，24小时内眼压可恢复正常。虹膜[[血管]]损伤或是牵拉了虹膜和[[晶体囊膜]]的粘连，引起[[虹膜出血]]或少量[[前房出血]]。囊膜碎片进入前房或玻璃体后，可引起轻度[[色素膜]]炎。6～20月后少数(3％～9％)发生[[黄斑]]囊样[[水肿]]。极少数可发生[[视网膜裂孔]]和[[视网膜脱离]]。YAG激光还可损伤[[人工晶体]]。虽然YAG激光治疗膜性白内障有上述并发症，但在目前仍不失为治疗膜性白内障的最好方法。
(5)[[人工晶体植入]]：Choyce(1955)首先在先天性白内障用前房型人工晶体，但有许多并发症，现已不用。Shearin8(1977)首先用后房型人工晶体，近年来后房型人工晶体已广泛用于成人和儿童。
婴幼儿和儿童[[植入]]人工晶体的目的，除了提高视力，还能防治弱视和发展融合力。但是由于婴幼儿和儿童眼组织的特点，术中和术后的并发症明显多于成年人，因此不作为常规手术，一般最早在2岁以后手术。
术中并发症： 因婴幼儿和儿童的[[巩膜]]坚硬度低，在术中有巩膜塌陷的倾向，尤其是当巩膜切口较大时容易发生，严重者有眼内容物流失的危险。
术后并发症 ：由于巩膜塌陷，前房浅，晶体植入与[[角膜]]内皮接触，可造成线状[[角膜炎]]，但婴幼儿和儿童的角膜内皮活性高，所以在术后48～72小时即可恢复。其它并发症与成年人术后的并发症相同。如虹膜睫状体炎，[[眼内炎]]、泡性[[角膜病]]变，黄斑囊样水肿、[[青光眼]]等。
(6)角膜接触镜：单眼先天性白内障早期手术，术后配带接触镜是防治弱视和恢复视力的关键。单眼白内障手术后如果以眼镜矫正，双眼的影像差是22％～35％，接触镜的影像差可降至8％，而且没有戴眼镜矫正[[无晶体眼]]所产生的三棱镜[[副作用]](图1)，因此周边部的视力比戴眼镜好些，视网膜像面积增大。婴幼儿也可以戴接触镜。其缺点是婴幼儿和儿童戴接触镜有一定困难，镜片容易丢失、变形或破裂，最大的危害是有化脓性角膜[[溃疡]]的危险。此外，由于新生儿的角膜曲率半径小，所需的正号镜片度数高，紧扣在角膜上，因此容易引起[[角膜水肿]]和上皮病变。
婴幼儿的角膜曲率半径应在全底下测量，并测屈光度。白内障术后6日即可戴接触镜。屈光度是随着年龄的增加而递减。一般小于1月者为＋35D，1月＋十30D，2月＋25D，3月＋20D。应该定期进行屈光检查，2月婴幼儿每周1次。1月者为每月2次，2月者为每月1次，以后可延长检查时间间隔。戴亲水软镜或硬镜均可，但高度数的正号镜片常不合适。小学生应有2副镜片，一为远用，一为阅读用。
3.术后弱视治疗
白内障治疗的目的是恢复视力，首先应注意防止剥夺性弱视的发生。由于患眼有混浊的晶体遮挡，干扰了正常视网膜刺激，影响视觉系统的正常发育而产生剥夺性弱视。如果新生猴的双眼遮盖12周以后，可以产生不可逆的弱视，并发现从[[外侧膝状体]]至[[大脑皮质]]有永久性[[神经元变性]]。猴发生弱视的时间与白内障患儿发生摇摆动性眼球震颤的时间是一致的。因此推测12周是产生严重不可逆的弱视的临界时间。已有的资料表明，4月前治疗剥夺性弱视是可逆的，6月后治疗效果很差。 剥夺性弱视为单侧或双例，如果弱视发生，2～3月的婴儿即可有眼球震颤，表明没有建立固视反向，因此必须早期治疗先天性白内障，使固视反射能正常建立。
先天性白内障术后还应积极治疗剥夺性弱视。从理论上说，及时按照以上手术时间安排，患者可以获得理想的视力。但是临床往往与理论脱节，很多患儿的视力并没有获得如期进展。术后视力能否提高，在很大程度上取决于父母的配合和耐心，因为不足1～6岁患儿多不合作，需更换许多镜片。对于单眼先天性白内障患者来说，术后（包括第一次手术以后）的管理关键，就是做好健眼的严格遮盖，坚持戴矫正眼镜，因为患者还有一只健眼，所以遮盖对幼儿患者来说是十分困难的事情，他随时都准备拉开眼罩。而对于双眼先天性白内障患者，术后的管理关键，除了坚持戴矫正镜，就是要做好双眼交替遮盖：婴幼儿不会指认视力表，我们无从知道他哪一眼视力好一些、哪一眼视力差一些，可将双眼轮替遮盖，让双眼都有被强制视物的机会。如果长期任意放开双眼，有可能导致某一眼视力极低，等到患儿会指认视力表时，该眼的视力可能降低到接近于盲，已经无可救治。
除遮盖疗法、光学矫正（戴镜、配接触镜）外，先天性白内障术后弱视的治疗措施还有经络穴位按摩、精细训练、红光刺激、后像等。术后视力能否提高，还取决于父母对于疗法的选择。采用精细训练、红光刺激、后像等疗法需要孩子主动去做，家长需要检查和控制孩子主动做的质和量；过度的训练还可能导致视[[疲劳]]甚至产生[[近视]]；中医的经络穴位按摩是祖国文化的瑰宝，只需要患儿被动接受，能够确保治疗的质和量。进行按摩治疗也应把握时机，第一次手术的3个月后可进行治疗；植入人工晶体3个月后及时进行治疗，也会产生好的效果。而在植入人工晶体若干年后才考虑采用按摩疗法，则收效不如前者。
总之，为使先天性白内障患者恢复视力，减少弱视和盲的发生，应该强调早期手术的重要性，以及术后配合积极的光学矫正措施和治疗措施。
==疾病病因==
当新生儿有一眼或双眼思白内障时，应该明确其病因。如果有阳性家族史，则与遗有关。此外，环境因素的影响也是其发病原因，有部分是全身疾患的并发病。即便是经过家系分析或是实验室检查后，仍有1/3病例不能查出病因。这类原因不明的白内障称为特发性白内障。病人没有其它的眼部异常，亦无全身疾思，可能系多因素造成品体混浊。推测这组病人中有1/4是新的[[常染色体]][[显性]][[基因突变]]所致。有部分与系统性疾病有关，但是由于系统病的表现很轻而被忽略或不能辨认。
1．遗传 近50年来对于先天性白内障的遗传已有更深入的研究，大约有1/3先天性白内障是遗传性的(图2，图3)。其中常染色体显性遗传最为多见。我国的统计资料表明，显性遗传占73％，隐性遗传占23％，尚未见[[伴性遗传]]的报导。在血缘配婚比率高的地区或国家，隐性遗传也并非少见。
先天性白内障的遗传学研究虽然已有了百余年的历史，但是由于本病有不同的类型，不同的[[基因位点]]和[[遗传异质性]]，因此给研究带来了一定的困难。从50年代即开始研究先天性白内障的基因位点，至少有12个致病[[基因]]位于不同[[染色体]]的不同[[位点]]。目前发现常染色体显性遗传性先天性白内障至少有3个，不同的位点在2个染色体上。有一种类型的白内障(后极型)的致病基因位于16号染色体与亲血色[[球蛋白]](haptoglobin)连锁；还有一种类型的胚胎核白内障的致病基因位于2号染色体，另有一种类型的胚胎核，胎儿核白内障的致病基因位于1号染色体。显性遗传的白内障由于[[外显率]]不全，因而表现为不规则的显性遗传，即[[隔代遗传]]，这样的病例有可能认为隐性遗传或是原因不明的先天性白内障。
[[常染色体隐性]]遗传的白内障较为少见。多与近亲配婚有关。近亲配婚后代的[[发病率]]要比随机配婚后代的发病率高10倍以上。比较常见的是核性白内障。隐性遗传白内障也会出现分类的错误，因为在随机配婚的家族中，如果父母[[表型]]正常，但却是白内障致病基因的[[携带者]]，其子女中如有一名先天性白内障患者，就会被误认为是原因不明的白内障。
由于目前还没有检出[[隐性基因]]携带者的方法，因此禁止近亲配婚是减少隐性遗传白内障的重要措施。现已知此类白内障有2～3个致病基因。
X-[[连锁隐性]]遗传白内障更为少见。有1个致病基因。男性病人多为核性白内障，静止不变或者逐渐发展为成熟期白内障。女性携带者有Y字缝混浊，没有视力障碍。
动物实验已观察到遗传性先天性白内障，如脉鼠的常染色体显性遗传核性白内障、隐性遗传的兔Y字缝白内障，以后均可逐渐发展为完全性白内障。
无家族史的散发性白内障，有可能是常染色体显性基因的[[突变]]，患者为该家系的第一代白内障思者，其子女就会有50％的患病机会。
在先天性白内障的[[分子遗传学]]研究中，发现其结果是不一致的，这是由于本病有不同的基因位点，并呈[[多态性]]。在DNA[[重组]]技术的研究中，发现[[晶状体]]的γ[[基因缺陷]]可造成遗传性先天性白内障。另有学者认为白内障的发生是与21号染色体。[[晶体蛋白]]的基因缺陷和12号染色体晶体MIP[[蛋白]]基因缺陷有关。应用激光拉曼[[光谱]]研究遗传性白内障中发现，在白内障开始形成时，表现晶体酷氨酸[[残基]]改变，[[巯基]]转化为[[二硫键]]，交联成大分子聚合物，使混浊的晶体蛋白聚合物处于稳定状态。
2．非遗传性 除遗传外，环境因素的影响是引起先天性白内障的另一重要原因。约占先天性白内障的1/3。
应该提出的是母亲在[[妊娠期]]前2月的感染，是导致白内障发生的一个不可忽视的因素。妊娠期的感染(风疹、[[水痘]]、单纯疤疹、[[麻疹]]、带状疤疹以及[[流感]]等病毒)，可以造成[[胎儿]]晶体混浊。此时期晶体囊膜尚未发育完全，不能抵御病毒的侵犯，而且此时的晶体蛋白合成活跃，对病毒的感染敏感，因此影响了晶体[[上皮细胞]]的[[生长发育]]，同时有营养和生物化学的改变，晶体的[[代谢]]紊乱，从而引起混浊。在[[妊娠]]的后期，由于胎儿的晶体囊膜已逐渐发育完善，有了保护晶体免受病毒侵害的作用。
在多种[[病毒感染]]所致的白内障中，以风疹病毒感染最为多见。1964～1965年国有一次风疹[[大流行]]，有2万名儿童罹患风疹综合征，其中有50％伴发先天性白内障，在出生时或生后的一年内即有晶体混浊。混浊的程度与病毒侵犯晶体的时间或程度有关。 此外，随着各种性病发病率的上升，单纯疤疹病毒Ⅱ型感染所致的白内障亦应给予重视。新生儿可以从母亲的产道受病毒感染。已有报告在病人的[[晶体皮质]]内培养出单纯疤疹病毒Ⅱ型。新生儿的晶体可为透明，但白内障不久
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