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这是一种比较多见的[[上肢]][[先天性畸形]],约60%是双侧性。由于小儿的活动功能尚未发育健全,而且本病的旋转功能减少或消失仅局限于[[前臂]],患者常不能被及时发现,因此很少见到[[新生儿]]和[[婴儿]]病例。患者多在4~5岁的幼儿期,因动作的缺陷,手的[[旋前]]位固定、[[旋后]]活动消失,才被重视而发现。
==先天性尺桡骨性连接的病因==
(一)发病原因
本病指上尺桡关节缺陷并呈骨性连接,进而影响[[前臂]]的旋转。这种[[畸形]]属[[常染色体]]显性遗传。
(二)发病机制
在[[胚胎]]形成过程中,桡、尺两骨[[同源]]于[[肢芽]]的一个中[[胚层]]杆状组织,若正常[[分化]]过程受到抑制,常表现为两者近端不能完全分开,出现上尺桡关节的骨性连接。
==先天性尺桡骨性连接的症状==
1.[[临床表现]] 患者[[手指]]、腕、[[肘关节]]伸屈正常,但[[前臂]]固定于[[旋前]]80°~90°位,[[旋后]]功能消失。儿童患者往往以肩部外旋、[[肘关节屈曲]]90°内收到身旁来[[代偿]]旋转活动,因此容易漏诊。
2.分类 根据[[桡骨头]]的发育情况,分成3型(图1):
(1)重度型 上尺桡关节完全融合成一片,两骨的[[髓腔]]亦融合成一个,[[桡骨]]小头完全不存在。
(2)中度型:桡骨头已出现,但发育不良,小、尖并外移;在[[桡骨颈]]处,尺、桡两[[骨连接]],范围约1cm左右。可以看到尺、桡骨的各自[[骨皮质]]存在,但紧紧连在一起。
(3)轻度型:桡骨头完全[[分化]]发育,在尺、桡骨之间有一骨间[[韧带钙化]]成为一个骨桥,限制桡骨旋转。
[[X线]]摄片可以明确诊断;但在儿童2~4岁前[[骨质]]未完全[[钙化]],诊断不易。
==先天性尺桡骨性连接的诊断==
===先天性尺桡骨性连接的检查化验===
[[X线]]检查,可明确诊断。
===先天性尺桡骨性连接的鉴别诊断===
本病需与[[创伤]]性尺桡骨桥相区别:后者有[[外伤]]史,尺、[[桡骨]]本身发育良好,不短缩,桡骨小[[头发]]育良好,[[骨连接]]多在[[骨间膜]]区。
==先天性尺桡骨性连接的预防和治疗方法==
(一)治疗
对功能影响较小的[[畸形]]无需治疗。手术主要是恢复[[旋后]]功能,方法为切除尺、[[桡骨]]间的[[骨连接]],中间填塞嵌入[[肌肉]]、[[筋膜]]或脂肪等组织瓣予以阻隔,但多数因再次[[骨化]]而效果不佳。
对极度[[旋前]]畸形,[[手掌]]向后、仅[[手背]]能接近嘴,进食、梳头都有困难,功能丧失严重者,可在桡骨上1/3和[[尺骨]]下1/3做反旋[[截骨术]]。如此[[前臂]]虽然无旋转功能,但对写字、拿腕、饮水等动作有帮助,效果尚好。
(二)预后
==参看==
*[[骨科疾病]]
[[分类:骨科疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
==先天性尺桡骨性连接的病因==
(一)发病原因
本病指上尺桡关节缺陷并呈骨性连接,进而影响[[前臂]]的旋转。这种[[畸形]]属[[常染色体]]显性遗传。
(二)发病机制
在[[胚胎]]形成过程中,桡、尺两骨[[同源]]于[[肢芽]]的一个中[[胚层]]杆状组织,若正常[[分化]]过程受到抑制,常表现为两者近端不能完全分开,出现上尺桡关节的骨性连接。
==先天性尺桡骨性连接的症状==
1.[[临床表现]] 患者[[手指]]、腕、[[肘关节]]伸屈正常,但[[前臂]]固定于[[旋前]]80°~90°位,[[旋后]]功能消失。儿童患者往往以肩部外旋、[[肘关节屈曲]]90°内收到身旁来[[代偿]]旋转活动,因此容易漏诊。
2.分类 根据[[桡骨头]]的发育情况,分成3型(图1):
(1)重度型 上尺桡关节完全融合成一片,两骨的[[髓腔]]亦融合成一个,[[桡骨]]小头完全不存在。
(2)中度型:桡骨头已出现,但发育不良,小、尖并外移;在[[桡骨颈]]处,尺、桡两[[骨连接]],范围约1cm左右。可以看到尺、桡骨的各自[[骨皮质]]存在,但紧紧连在一起。
(3)轻度型:桡骨头完全[[分化]]发育,在尺、桡骨之间有一骨间[[韧带钙化]]成为一个骨桥,限制桡骨旋转。
[[X线]]摄片可以明确诊断;但在儿童2~4岁前[[骨质]]未完全[[钙化]],诊断不易。
==先天性尺桡骨性连接的诊断==
===先天性尺桡骨性连接的检查化验===
[[X线]]检查,可明确诊断。
===先天性尺桡骨性连接的鉴别诊断===
本病需与[[创伤]]性尺桡骨桥相区别:后者有[[外伤]]史,尺、[[桡骨]]本身发育良好,不短缩,桡骨小[[头发]]育良好,[[骨连接]]多在[[骨间膜]]区。
==先天性尺桡骨性连接的预防和治疗方法==
(一)治疗
对功能影响较小的[[畸形]]无需治疗。手术主要是恢复[[旋后]]功能,方法为切除尺、[[桡骨]]间的[[骨连接]],中间填塞嵌入[[肌肉]]、[[筋膜]]或脂肪等组织瓣予以阻隔,但多数因再次[[骨化]]而效果不佳。
对极度[[旋前]]畸形,[[手掌]]向后、仅[[手背]]能接近嘴,进食、梳头都有困难,功能丧失严重者,可在桡骨上1/3和[[尺骨]]下1/3做反旋[[截骨术]]。如此[[前臂]]虽然无旋转功能,但对写字、拿腕、饮水等动作有帮助,效果尚好。
(二)预后
==参看==
*[[骨科疾病]]
[[分类:骨科疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
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[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
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