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胸腰驼背
,[[胸腰驼背]]是[[甘露糖苷贮积症]]，甘露糖苷贮积症(mannosidosis)是一种因α-甘露[[糖苷酶]]缺乏所引起的全身性[[疾病]]。临床特征类似Hurler [[综合征]]，无黏多[[糖尿]]，但组织中含[[甘露糖]]的成分增加。
==胸腰驼背的原因==
[[遗传]][[基因缺陷]]，病人体内酸性型α-甘露[[糖苷酶]]缺陷是本病的主要病因。
==胸腰驼背的诊断==
根据临床[[症状]]、X 线表现、反复[[感染]]、[[智力低下]]、运动迟钝、肝及其他组织活检显示酸性型α-甘露[[糖苷酶]]缺乏和尿中无过多黏多糖排出等，即可诊断本病。[[实验室检查]]：周围血象中的[[中性粒细胞]]、[[淋巴细胞]]及[[骨髓]]细胞内可见有空泡。肝组织和其他组织活检，[[生化]]分析显示[[甘露糖]]苷增加及酸性型α-甘露糖苷酶缺乏。尿中含甘露糖的[[寡糖]]。 其他辅助检查：X 线检查：X 线表现为轻度多发性[[骨发育不全]]，[[腰椎]]椎体发育不全，呈鸟嘴状，[[髂骨翼]]轻度[[外翻]]，[[髋外翻]][[畸形]]，[[肋骨]]增宽。[[长骨]]的[[骨骺]]、骨干、[[掌骨]]和[[指骨]]增粗。[[颅骨]][[穹窿]]部及颅底[[硬化]]，有的病例可出现严重[[脊柱侧弯]]和[[驼背]]。
==胸腰驼背的鉴别诊断==
[[脊柱弯曲]]：是指[[脊柱]]的一个或数个节段在[[冠状面]]上偏离身体中线向侧方弯曲，形成一个带有弧度的[[脊柱畸形]]，通常还伴有脊柱的旋转和[[矢状面]]上后突或[[前突]]的增加或减少，同时还有[[肋骨]]左右高低不等平、[[骨盆]]的旋转倾斜[[畸形]]和椎旁的[[韧带]]和[[肌肉]]的异常，它是一种[[症状]]或 X 线[[体征]]，可由多种[[疾病]]引起。
[[脊柱后突]]：是指脊柱的一个或数个节段在冠状面上偏离身体中线向后方弯曲，形成一个带有弧度的脊柱畸形，通常还伴有脊柱的旋转和矢状面上后突或前突的增加或减少，同时还有肋骨左右高低不等平、骨盆的旋转倾斜畸形和椎旁的韧带和肌肉的异常，它是一种症状或[[X线]]体征，可由多种疾病引起。
脊柱畸形：人类脊柱在[[胚胎]]期发育较快，全部结构在数周内完成。脊柱形成后即有其形态和稳定性。全部发育过程分为四期。第一期称[[脊索]]期，于胚胎的第十五天形成，其残留部分终生存在，称为[[髓核]];第二期称膜性期，第21天开始到三个月结束;第三期为[[软骨]]期，从5～6周到出生前;第四期为骨性期，从二个月到出生后完成一部分。
[[脊柱侧弯]]：是指脊柱的一个或数个节段在冠状面上偏离身体中线向侧方弯曲，形成一个带有弧度的脊柱畸形，通常还伴有脊柱的旋转和矢状面上后突或前突的�
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
==胸腰驼背的原因==
[[遗传]][[基因缺陷]]，病人体内酸性型α-甘露[[糖苷酶]]缺陷是本病的主要病因。
==胸腰驼背的诊断==
根据临床[[症状]]、X 线表现、反复[[感染]]、[[智力低下]]、运动迟钝、肝及其他组织活检显示酸性型α-甘露[[糖苷酶]]缺乏和尿中无过多黏多糖排出等，即可诊断本病。[[实验室检查]]：周围血象中的[[中性粒细胞]]、[[淋巴细胞]]及[[骨髓]]细胞内可见有空泡。肝组织和其他组织活检，[[生化]]分析显示[[甘露糖]]苷增加及酸性型α-甘露糖苷酶缺乏。尿中含甘露糖的[[寡糖]]。 其他辅助检查：X 线检查：X 线表现为轻度多发性[[骨发育不全]]，[[腰椎]]椎体发育不全，呈鸟嘴状，[[髂骨翼]]轻度[[外翻]]，[[髋外翻]][[畸形]]，[[肋骨]]增宽。[[长骨]]的[[骨骺]]、骨干、[[掌骨]]和[[指骨]]增粗。[[颅骨]][[穹窿]]部及颅底[[硬化]]，有的病例可出现严重[[脊柱侧弯]]和[[驼背]]。
==胸腰驼背的鉴别诊断==
[[脊柱弯曲]]：是指[[脊柱]]的一个或数个节段在[[冠状面]]上偏离身体中线向侧方弯曲，形成一个带有弧度的[[脊柱畸形]]，通常还伴有脊柱的旋转和[[矢状面]]上后突或[[前突]]的增加或减少，同时还有[[肋骨]]左右高低不等平、[[骨盆]]的旋转倾斜[[畸形]]和椎旁的[[韧带]]和[[肌肉]]的异常，它是一种[[症状]]或 X 线[[体征]]，可由多种[[疾病]]引起。
[[脊柱后突]]：是指脊柱的一个或数个节段在冠状面上偏离身体中线向后方弯曲，形成一个带有弧度的脊柱畸形，通常还伴有脊柱的旋转和矢状面上后突或前突的增加或减少，同时还有肋骨左右高低不等平、骨盆的旋转倾斜畸形和椎旁的韧带和肌肉的异常，它是一种症状或[[X线]]体征，可由多种疾病引起。
脊柱畸形：人类脊柱在[[胚胎]]期发育较快，全部结构在数周内完成。脊柱形成后即有其形态和稳定性。全部发育过程分为四期。第一期称[[脊索]]期，于胚胎的第十五天形成，其残留部分终生存在，称为[[髓核]];第二期称膜性期，第21天开始到三个月结束;第三期为[[软骨]]期，从5～6周到出生前;第四期为骨性期，从二个月到出生后完成一部分。
[[脊柱侧弯]]：是指脊柱的一个或数个节段在冠状面上偏离身体中线向侧方弯曲，形成一个带有弧度的脊柱畸形，通常还伴有脊柱的旋转和矢状面上后突或前突的�
== 百科帮你涨知识 ==
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