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[[全身性发疹性组织细胞增生症]](General Eruptive Histiocytosis，GEH)为一种[[丘疹]]性、非[[脂质]]性、自愈性[[组织细胞增生症]]，主要发生于成人。1963年由Winkelmann和Muller首先报告1例成人;1987年Paputo等曾报告一系列儿童病例。本病极罕见，文献报告约有30例，其中7例为儿童。
==全身性发疹性组织细胞增生症的病因==
(一)发病原因
病因不明。
(二)发病机制
发病机制还不清楚。本病[[临床表现]]及组织病理象与[[良性头部组织细胞增生症]]，[[播散性黄瘤]]和[[黄色肉芽肿]]相互重叠。因而密切有关。
==全身性发疹性组织细胞增生症的症状==
可发生于任何年龄，皮损由无症状性[[圆形或卵圆形丘疹或结节]]构成，呈黄或暗蓝色，性质坚实，大小3～10mm。皮损成群连续出现，数目可多达数百。成人皮损，对称分布于躯干和四肢，偶可侵犯[[黏膜]]。儿童皮损不规则分布于全身，黏膜不受侵犯。成人及儿童均不累及[[内脏]]。皮损持续数年后，可逐渐消退。
==全身性发疹性组织细胞增生症的诊断==
===全身性发疹性组织细胞增生症的检查化验===
组织病理：[[真皮]][[乳头层]]和真皮中部可见单形性组织细胞和少数[[淋巴细胞]][[浸润]]。无[[多核]][[巨细胞]]。组织细[[胞核]][[染色质]]稀少，[[胞浆]]丰富、淡染，胞浆界限不清。这些[[细胞]]常在[[血管]]周围呈巢状排列。[[免疫]]组化检查浸润细胞S-100[[蛋白]]和CD1a(OKT-6)阴性，CD-11b和CD-4阳性。超微检查见[[肿瘤细胞]]含大量成簇致密而规则的板层小体，偶可见虫样小体，无Birbeck颗粒。组织细胞[[脂质]][[染色]]阴性。
===全身性发疹性组织细胞增生症的鉴别诊断===
1.[[幼年性黄色肉芽肿]] 根据本病皮损颜色及组织病理象见泡沫[[细胞]]和Touton细胞，可以鉴别。
2.[[丘疹]]性[[黄色瘤]] 同幼年性黄色肉芽肿。
3.多中心[[网状组织]]细胞[[增生]]症 本病伴发[[关节炎]]，组织象以大量多核[[巨细胞]]为特点。
4.[[良性头部组织细胞增生症]] 本病损害局限于头面部，仅在儿童中发病，可与GEH区别。
5.[[朗格汉斯细胞组织细胞增生症]] 根据本病临床特点及典型组织象，[[免疫]]组化和电[[镜检]]查可以鉴别。
==全身性发疹性组织细胞增生症的西医治疗==
(一)治疗
为[[自限性疾病]]，不必治疗。
(二)预后
皮损持续数年后，可逐渐消退。
==参看==
*[[皮肤病科疾病]]
[[分类:皮肤病科疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
==全身性发疹性组织细胞增生症的病因==
(一)发病原因
病因不明。
(二)发病机制
发病机制还不清楚。本病[[临床表现]]及组织病理象与[[良性头部组织细胞增生症]]，[[播散性黄瘤]]和[[黄色肉芽肿]]相互重叠。因而密切有关。
==全身性发疹性组织细胞增生症的症状==
可发生于任何年龄，皮损由无症状性[[圆形或卵圆形丘疹或结节]]构成，呈黄或暗蓝色，性质坚实，大小3～10mm。皮损成群连续出现，数目可多达数百。成人皮损，对称分布于躯干和四肢，偶可侵犯[[黏膜]]。儿童皮损不规则分布于全身，黏膜不受侵犯。成人及儿童均不累及[[内脏]]。皮损持续数年后，可逐渐消退。
==全身性发疹性组织细胞增生症的诊断==
===全身性发疹性组织细胞增生症的检查化验===
组织病理：[[真皮]][[乳头层]]和真皮中部可见单形性组织细胞和少数[[淋巴细胞]][[浸润]]。无[[多核]][[巨细胞]]。组织细[[胞核]][[染色质]]稀少，[[胞浆]]丰富、淡染，胞浆界限不清。这些[[细胞]]常在[[血管]]周围呈巢状排列。[[免疫]]组化检查浸润细胞S-100[[蛋白]]和CD1a(OKT-6)阴性，CD-11b和CD-4阳性。超微检查见[[肿瘤细胞]]含大量成簇致密而规则的板层小体，偶可见虫样小体，无Birbeck颗粒。组织细胞[[脂质]][[染色]]阴性。
===全身性发疹性组织细胞增生症的鉴别诊断===
1.[[幼年性黄色肉芽肿]] 根据本病皮损颜色及组织病理象见泡沫[[细胞]]和Touton细胞，可以鉴别。
2.[[丘疹]]性[[黄色瘤]] 同幼年性黄色肉芽肿。
3.多中心[[网状组织]]细胞[[增生]]症 本病伴发[[关节炎]]，组织象以大量多核[[巨细胞]]为特点。
4.[[良性头部组织细胞增生症]] 本病损害局限于头面部，仅在儿童中发病，可与GEH区别。
5.[[朗格汉斯细胞组织细胞增生症]] 根据本病临床特点及典型组织象，[[免疫]]组化和电[[镜检]]查可以鉴别。
==全身性发疹性组织细胞增生症的西医治疗==
(一)治疗
为[[自限性疾病]]，不必治疗。
(二)预后
皮损持续数年后，可逐渐消退。
==参看==
*[[皮肤病科疾病]]
[[分类:皮肤病科疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
