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出生时小头

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小头常见于头小[[畸形]],是指头较正常小儿低2个[[标准差]]别以上。
==出生时小头的原因==
引起头小[[畸形]]的原因很多,母[[妊娠]]早期各种有害因素([[感染]]、[[营养不良]]、[[中毒]]、[[放射线]])均有可能影响[[胎儿]][[颅脑]]的发育。[[代谢异常]]、[[染色体畸变]](如21三体、18三体、13三体或其他异常)也常合并头小畸形,还有一些家族遗传性头小畸形。出生时或生后各种原因([[缺氧]]、感染、[[外伤]])也可引起脑损伤和[[脑萎缩]],头围变小,称之为[[继发性]]头小畸形。
==出生时小头的诊断==
本病的主要表现是在[[脑发]]育完成后,脑的重量明显轻于正常,脑回过小或根本无脑回。[[大脑]]的发育明显迟缓,甚至在[[婴儿]]第3~5个月时,就停止发育。结果使患儿的[[头顶]]变得小而尖、[[鼻梁]]凹陷、耳大、下额后缩、前额狭小而头围特小,最大不足42厘米。病儿的前额与枕部平坦,[[囟门]]及骨缝提早闭合。体格发育明显异常,智力发育显著迟缓。有的患儿甚至出现[[抽风]]、四肢僵硬或手足徐动及[[瘫痪]]。
==出生时小头的鉴别诊断==
严重的[[多动症]]与头小[[畸形]]儿的鉴别:头小畸形儿是指头较正常小儿低2个[[标准差]]别以上,临床上患儿体力发育和智力发育往往落后,[[临床表现]]为双手拍大、搓洗、拧绞、[[步态]]改变或[[共济失调]]等,需与严重多动症的共济失调多动症相区别,而头小畸形一般[[智力低下]]较明显,且有特殊的头形,[[CT]]检查可见脑体积小或[[脑萎缩]]、[[脑室]]及[[蛛网膜]]增宽,而严重多动症患儿一般智力正常,虽[[注意力不集中]],活动过度影响学习成绩,但智力影响不大,且CT检查无[[阳性体征]]。

有些头小畸形的脑子虽然小,但形态正常,另一些则有明显的畸形或伴有扩大的脑室。

病儿[[头顶]]部小而尖,前额狭窄,颅[[穹窿]]小,枕部平坦,面部及耳部看起来相对较大,[[前囟]]及骨缝闭合过早,可有[[骨间嵴]]。

头小畸形患儿体力发育和智力发育往往落后,但并非所有头小畸形的患儿均伴有智力低下,大约有7.5%头围低于正常2~3个标准差的[[小儿智力]]正常。部分患儿合并[[惊厥]]和/或[[脑性瘫痪]]。CT可见脑萎缩、脑室及[[蛛网膜下腔]]增宽,也有仅表现为脑体积小,而其他结构正常。

另一种也可表现为头小的[[综合征]],称之为Rett综合征。根据1984年维也纳国际专题学术会议制订的诊断标准如下:①女孩发病;②产前及[[围产期]]正常,生后6~18周[[神经]]精神及运动发育正常;③出生时头围基本正常,生后6个月~4岁进行性发育迟滞而呈小头;④1岁半~4岁智力逐渐退步,与周围的联系减少;⑤1~4岁逐渐失去已获得的手的技能,出现重复刻板的特异性双手拍打、搓洗及拧绞动作,伴阵发性过度换气、咬牙或凝视;⑥行走减少,步态改变或共济失调;⑦病程中可有稳定期,进而出现[[癫痫]]及[[锥体束]]征。

本病的主要表现是在[[脑发]]育完成后,脑的重量明显轻于正常,脑回过小或根本无脑回。[[大脑]]的发育明显迟缓,甚至在[[婴儿]]第3~5个月时,就停止发育。结果使患儿的头顶变得小而尖、[[鼻梁]]凹陷、耳大、下额后缩、前额狭小而头围特小,最大不足42厘米。病儿的前额与枕部平坦,[[囟门]]及骨缝提早闭合。体格发育明显异常,智力发育显著迟缓。有的患儿甚至出现[[抽风]]、四肢僵硬或手足徐动及[[瘫痪]]。
==出生时小头的治疗和预防方法==
考虑[[康复]]干预,促进智力发育。至于头小,如果不是特别需要,一般无能为力,除非[[狭颅症]]等才考虑手术治疗。
==参看==
*[[新生儿单纯疱疹病毒感染]]
*[[畸形性骨炎]]
*[[短颈畸形]]
*[[头部症状]]

[[分类:头部症状]]
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