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口半张开，舌大常伸出口外，[[流涎]]的[[症状]]。
==伸舌样痴呆的原因==
21号[[染色体]]三体是[[生殖细胞]]在[[减数分裂]]过程中，由于某些因素的影响发生不分离所致，其发生率在出生[[婴儿]]中为 1.45‰，或约为1/700，实际[[发病率]]还高，因约一半以上病例在[[妊娠]]早期即自行[[流产]]，男女之比为3∶2。病因与母亲妊娠时的年龄、[[遗传因素]]、妊娠时使用[[化学]]药物[[堕胎]]、[[放射线]]照射、[[自身免疫性疾病]](如[[慢性甲状腺炎]])及[[病毒感染]](如[[传染性肝炎]])等有关。
==伸舌样痴呆的诊断==
[[染色体检查]]
(1)21三体型：[[染色体组]]的[[核型]]为47XX(或XY)十21，占90～95%。患儿[[染色体]]总数为47个，是由于多了一个小的端着丝点染色体(属于第21对)，这种现象称为[[三体性]]，因为有一对染色体变成了三个。母亲年龄大于35岁时发生机率明显增高(约为群体[[发病率]]的125倍)，双亲的染色体并无异常，也无家族史，所以认为是母亲的[[配子]]([[卵子]])发生[[染色体不分离]]的结果。约1/5病例由父亲染色体不分离所致。在一卵性[[双胎]]时，如果一个是[[21三体综合征]]，则在另一个孩子100%也是21三体综合征。而在二卵性双胎时，二儿同是21三体综合征的机会只有30%。
(2)[[易位]]型：少数病例的染色体总数为46个，21号染色体仍具有三体性的特征，同时还伴有其他染色体的畸变。有几种不同情况：
1)D/G易位：缺少了一个号染色体，增添了一个的染色体，后者是由一个号与一个号染色体相互易位而连接成一个新的14/21染色体。此染色体保留了14、21号染色体绝大部分的[[遗传]]物质，所以实际上此患儿的细胞内仍为3个号染色体(三体性)，染色体组核型为46XX(或XY) 21，t(Dq21q)。此类患儿占2%，其母亲外表正常，但其[[细胞]]的染色体数为45个，其中有一个是14/21染色体。患儿的姨母及姨表兄妹可能同患此病。
2)G/G易位：①21与22号染色体易位，形成一个/22染色体，可能是由患者的父亲所遗传的;②两个21号染色体所连接成的一个[[等臂染色体]]，还有一个正常的21号染色体，如母为[[携带者]]，其[[子代]]100%为患儿。染色体组核型为46XX(或XY) 21，此种病儿占2%。
(3)[[嵌合体]]型：占1%～2%，染色体组核型为47XX(或XY) 21/46XX(或XY)。较少见，病儿细胞内染色体各有不同，有的为46，有的为47或45个。此型主要是[[受精卵]]在[[卵裂]]期发生差错所致。有些21三[[体征]]患者的父母表现型正常，而具有一个体的嵌合体，母亲为嵌合体者占大多数，父亲较少。如果一个家庭中出现2个以上21三体征，可能与其父母为嵌合体型有关。
==伸舌样痴呆的鉴别诊断==
应与其他状况的[[痴呆]]相鉴别。
痴呆是在智能已获得相当发展之后，由于脑部病损引起的[[继发性]][[智能减退]]，可由各种器质性因素所致。年龄不满18岁不诊断痴呆。
[[染色体检查]]
(1)21三体型：[[染色体组]]的[[核型]]为47XX(或XY)十21，占90～95%。患儿[[染色体]]总数为47个，是由于多了一个小的端着丝点染色体(属于第21对)，这种现象称为[[三体性]]，因为有一对染色体变成了三个。母亲年龄大于35岁时发生机率明显增高(约为群体[[发病率]]的125倍)，双亲的染色体并无异常，也无家族史，所以认为是母亲的[[配子]]([[卵子]])发生[[染色体不分离]]的结果。约1/5病例由父亲染色体不分离所致。在一卵性[[双胎]]时，如果一个是[[21三体综合征]]，则在另一个孩子100%也是21三体综合征。而在二卵性双胎时，二儿同是21三体综合征的机会只有30%。
(2)[[易位]]型：少数病例的染色体总数为46个，21号染色体仍具有三体性的特征，同时还伴有其他染色体的畸变。有几种不同情况：
1)D/G易位：缺少了一个号染色体，增添了一个的染色体，后者是由一个号与一个号染色体相互易位而连接成一个新的14/21染色体。此染色体保留了14、21号染色体绝大部分的[[遗传]]物质，所以实际上此患儿的细胞内仍为3个号染色体(三体性)，染色体组核型为46XX(或XY) 21，t(Dq21q)。此类患儿占2%，其母亲外表正常，但其[[细胞]]的染色体数为45个，其中有一个是14/21染色体。患儿的姨母及姨表兄妹可能同患此病。
2)G/G易位：①21与22号染色体易位，形成一个/22染色体，可能是由患者的父亲所遗传的;②两个21号染色体所连接成的一个[[等臂染色体]]，还有一个正常的21号染色体，如母为[[携带者]]，其[[子代]]100%为患儿。染色体组核型为46XX(或XY) 21，此种病儿占2%。
(3)[[嵌合体]]型：占1%～2%，染色体组核型为47XX(或XY) 21/46XX(或XY)。较少见，病儿细胞内染色体各有不同，有的为46，有的为47或45个。此型主要是[[受精卵]]在[[卵裂]]期发生差错所致。有些21三[[体征]]患者的父母表现型正常，而具有一个体的嵌合体，母亲为嵌合体者占大多数，父亲较少。如果一个家庭中出现2个以上21三体征，可能与其父母为嵌合体型有关。
==伸舌样痴呆的治疗和预防方法==
孕妇在[[妊娠]]过程中，切勿滥用[[化学]]药物，避免接触有毒物质，远离[[辐射]]，[[紫外线]]照射。若患有[[慢性疾病]]或[[病毒感染]]，则不要[[怀孕]]。此外，[[高龄产妇]]更要做好相关的预防措施
==参看==
*[[染色体异常]]
*[[克-雅氏病性痴呆]]
*[[麻痹性痴呆]]
*[[帕金森病性痴呆]]
*[[亨廷顿病性痴呆]]
*[[皮克病性痴呆]]
*[[阿尔茨海默病性痴呆]]
*[[痴呆综合征]]
*[[多发梗塞性痴呆]]
*[[老年痴呆]]
*[[酒中毒性痴呆]]
*[[遗传性多发脑梗死性痴呆]]
*[[单发脑梗死性痴呆]]
*[[多发脑梗死性痴呆]]
*[[路易体痴呆]]
*[[痴呆]]
*[[全身症状]]
[[分类:全身症状]]
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==伸舌样痴呆的原因==
21号[[染色体]]三体是[[生殖细胞]]在[[减数分裂]]过程中，由于某些因素的影响发生不分离所致，其发生率在出生[[婴儿]]中为 1.45‰，或约为1/700，实际[[发病率]]还高，因约一半以上病例在[[妊娠]]早期即自行[[流产]]，男女之比为3∶2。病因与母亲妊娠时的年龄、[[遗传因素]]、妊娠时使用[[化学]]药物[[堕胎]]、[[放射线]]照射、[[自身免疫性疾病]](如[[慢性甲状腺炎]])及[[病毒感染]](如[[传染性肝炎]])等有关。
==伸舌样痴呆的诊断==
[[染色体检查]]
(1)21三体型：[[染色体组]]的[[核型]]为47XX(或XY)十21，占90～95%。患儿[[染色体]]总数为47个，是由于多了一个小的端着丝点染色体(属于第21对)，这种现象称为[[三体性]]，因为有一对染色体变成了三个。母亲年龄大于35岁时发生机率明显增高(约为群体[[发病率]]的125倍)，双亲的染色体并无异常，也无家族史，所以认为是母亲的[[配子]]([[卵子]])发生[[染色体不分离]]的结果。约1/5病例由父亲染色体不分离所致。在一卵性[[双胎]]时，如果一个是[[21三体综合征]]，则在另一个孩子100%也是21三体综合征。而在二卵性双胎时，二儿同是21三体综合征的机会只有30%。
(2)[[易位]]型：少数病例的染色体总数为46个，21号染色体仍具有三体性的特征，同时还伴有其他染色体的畸变。有几种不同情况：
1)D/G易位：缺少了一个号染色体，增添了一个的染色体，后者是由一个号与一个号染色体相互易位而连接成一个新的14/21染色体。此染色体保留了14、21号染色体绝大部分的[[遗传]]物质，所以实际上此患儿的细胞内仍为3个号染色体(三体性)，染色体组核型为46XX(或XY) 21，t(Dq21q)。此类患儿占2%，其母亲外表正常，但其[[细胞]]的染色体数为45个，其中有一个是14/21染色体。患儿的姨母及姨表兄妹可能同患此病。
2)G/G易位：①21与22号染色体易位，形成一个/22染色体，可能是由患者的父亲所遗传的;②两个21号染色体所连接成的一个[[等臂染色体]]，还有一个正常的21号染色体，如母为[[携带者]]，其[[子代]]100%为患儿。染色体组核型为46XX(或XY) 21，此种病儿占2%。
(3)[[嵌合体]]型：占1%～2%，染色体组核型为47XX(或XY) 21/46XX(或XY)。较少见，病儿细胞内染色体各有不同，有的为46，有的为47或45个。此型主要是[[受精卵]]在[[卵裂]]期发生差错所致。有些21三[[体征]]患者的父母表现型正常，而具有一个体的嵌合体，母亲为嵌合体者占大多数，父亲较少。如果一个家庭中出现2个以上21三体征，可能与其父母为嵌合体型有关。
==伸舌样痴呆的鉴别诊断==
应与其他状况的[[痴呆]]相鉴别。
痴呆是在智能已获得相当发展之后，由于脑部病损引起的[[继发性]][[智能减退]]，可由各种器质性因素所致。年龄不满18岁不诊断痴呆。
[[染色体检查]]
(1)21三体型：[[染色体组]]的[[核型]]为47XX(或XY)十21，占90～95%。患儿[[染色体]]总数为47个，是由于多了一个小的端着丝点染色体(属于第21对)，这种现象称为[[三体性]]，因为有一对染色体变成了三个。母亲年龄大于35岁时发生机率明显增高(约为群体[[发病率]]的125倍)，双亲的染色体并无异常，也无家族史，所以认为是母亲的[[配子]]([[卵子]])发生[[染色体不分离]]的结果。约1/5病例由父亲染色体不分离所致。在一卵性[[双胎]]时，如果一个是[[21三体综合征]]，则在另一个孩子100%也是21三体综合征。而在二卵性双胎时，二儿同是21三体综合征的机会只有30%。
(2)[[易位]]型：少数病例的染色体总数为46个，21号染色体仍具有三体性的特征，同时还伴有其他染色体的畸变。有几种不同情况：
1)D/G易位：缺少了一个号染色体，增添了一个的染色体，后者是由一个号与一个号染色体相互易位而连接成一个新的14/21染色体。此染色体保留了14、21号染色体绝大部分的[[遗传]]物质，所以实际上此患儿的细胞内仍为3个号染色体(三体性)，染色体组核型为46XX(或XY) 21，t(Dq21q)。此类患儿占2%，其母亲外表正常，但其[[细胞]]的染色体数为45个，其中有一个是14/21染色体。患儿的姨母及姨表兄妹可能同患此病。
2)G/G易位：①21与22号染色体易位，形成一个/22染色体，可能是由患者的父亲所遗传的;②两个21号染色体所连接成的一个[[等臂染色体]]，还有一个正常的21号染色体，如母为[[携带者]]，其[[子代]]100%为患儿。染色体组核型为46XX(或XY) 21，此种病儿占2%。
(3)[[嵌合体]]型：占1%～2%，染色体组核型为47XX(或XY) 21/46XX(或XY)。较少见，病儿细胞内染色体各有不同，有的为46，有的为47或45个。此型主要是[[受精卵]]在[[卵裂]]期发生差错所致。有些21三[[体征]]患者的父母表现型正常，而具有一个体的嵌合体，母亲为嵌合体者占大多数，父亲较少。如果一个家庭中出现2个以上21三体征，可能与其父母为嵌合体型有关。
==伸舌样痴呆的治疗和预防方法==
孕妇在[[妊娠]]过程中，切勿滥用[[化学]]药物，避免接触有毒物质，远离[[辐射]]，[[紫外线]]照射。若患有[[慢性疾病]]或[[病毒感染]]，则不要[[怀孕]]。此外，[[高龄产妇]]更要做好相关的预防措施
==参看==
*[[染色体异常]]
*[[克-雅氏病性痴呆]]
*[[麻痹性痴呆]]
*[[帕金森病性痴呆]]
*[[亨廷顿病性痴呆]]
*[[皮克病性痴呆]]
*[[阿尔茨海默病性痴呆]]
*[[痴呆综合征]]
*[[多发梗塞性痴呆]]
*[[老年痴呆]]
*[[酒中毒性痴呆]]
*[[遗传性多发脑梗死性痴呆]]
*[[单发脑梗死性痴呆]]
*[[多发脑梗死性痴呆]]
*[[路易体痴呆]]
*[[痴呆]]
*[[全身症状]]
[[分类:全身症状]]
== 百科帮你涨知识 ==
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