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connective tissue diseases
结缔组织病以[[疏松结缔组织]]粘液样[[水肿]]及[[纤维蛋白样变性]]为[[病理]]基础的一组[[疾病]]。最早认为主要是[[胶原纤维]]发生纤维蛋白样变性所致，故称为[[弥漫性胶原病]]或[[胶原]][[血管病]]，以后认为主要病变不仅限于胶原纤维，而改称为结缔组织病。病因不十分清楚，一般认为与遗传、[[免疫]]及[[病毒感染]]等有一定关系，是多因性疾病。随着[[免疫学]]的进展，发现多数结缔组织病均伴有免疫学的异常，如抑制性T[[细胞]]功能低下、[[体液免疫]][[功能亢进]]，有些结缔组织病有自身[[抗体]]存在，故也将这组病归入[[免疫性]]疾病或[[自身免疫性疾病]]。[[风湿病]]学发展后，有人又将结缔组织病概括于风湿病中。虽然这组疾病不太多见，但病情常较严重，有的可影响生命。[[皮质类固醇激素]]及[[免疫抑制剂]]疗效较好，可缓解病情，但不能根治。
==结缔组织病分类==
结缔组织病包括[[红斑狼疮]]、[[硬皮病]]、[[皮肌炎]]、[[类风湿性关节炎]]、[[结节性多动脉炎]]、韦格纳氏[[肉芽肿]]、[[巨细胞动脉炎]]及[[干燥综合征]]等。美国[[风湿]]学会1982年修订的风湿病分类中，结缔组织病还可包括[[变应性血管炎]]、贝赫切特氏病、[[结节]]性非化脓性[[发热]]性[[脂膜炎]]等。结缔组织病具有某些临床、[[病理学]]及免疫学方面的共同点，如多系统受累（即[[皮肤]]、[[关节]] 、[[肌肉]]、心、肾、[[造血系统]]、中枢神经等可同时受累），病程长，变化多，可伴发热、[[关节痛]]、[[血管炎]]、[[血沉]]增快、γ[[球蛋白]]增高等；但又各具有特征性的表现。
广义的结缔组织病还包括一组遗传性的结缔组织病，即由于先天性的缺陷使[[结缔组织]]中某种成分（如胶原、[[弹性蛋白]]或[[糖胺]][[聚糖]]）的[[生物合成]]或降解发生异常而引起的疾病 。
==结缔组织病诊断标准==
临床常用 Sharp 标准：
1、主要标准①重度[[肌炎]]；②肺部累及（ CO2 弥散功能小于 70% 、[[肺动脉高压]]、肺活检示[[增殖]]性[[血管]]损伤）；③雷诺现象／[[食管]][[蠕动]]功能降低；④[[肿胀]]手或[[手指]]硬化；⑤抗 ENA 大于或等于 1 ∶ 10000 ，抗 U1RNP(+) 及抗 Sm(-) 。
2、次要标准：①[[脱发]]；②[[白细胞减少]]；③[[贫血]]；④[[胸膜炎]]；⑤[[心包炎]]；⑥[[关节炎]]；⑦[[三叉神经]]病变；⑧颊部[[红斑]]；⑨[[血小板减少]]；⑩轻度肌炎。
确诊：① 4 个主要标准；②[[血清学]]抗 RNP(+) ，[[滴度]]大于 1 ∶ 4000 ，需除外 Sm 抗体阳性。
可能诊断：①临床上 3 个主要标准或 2 个主要标准及 2 个次要标准；②血清学抗 RNP 抗体阳性，滴度大于 1 ∶ 1000 <b>。</b>
==结缔组织病[[实验室检查]]==
本病几乎所有病人都有高滴度的(常＞1:1000) 荧光[[抗核抗体]],呈斑点型.用[[血细胞凝集]]试验可检测 到可提取[[核抗原]](ENA)的[[抗体滴度]]很高(＞1:100000),因为ENA的组分是一种对[[核糖核酸酶]](RNase) 敏感的[[细胞核]]糖[[核蛋白]],故以RNase[[消化]]后即可消除ENA和血细胞凝集反应,[[免疫扩散]]法可以肯 定抗RNP抗体的存在,而抗ENA的耐核糖核酸酶的Sm组分抗体一般不存在.通常抗RNP抗体持续 多年,但在长期缓解的病人,该抗体水平可显著下降或转阴. 本病不常见抗DNA抗体及[[狼疮]]细胞.[[类风湿]][[凝集素]]常为阳性,滴度常增高,血沉常增快,75%病人 有弥漫的[[高丙球蛋白血症]],达2~5g/dl.只有约25%病人[[血清]][[补体]]有轻度到中度减少.有活动性肌 炎时血清[[肌酸激酶]]和[[醛缩酶]]通常增高. 本病30%~40%病人有中度贫血与白细胞减少.有临床意义的Coombs试验阳性的[[溶血性贫血]]与 血小板减少不常见.有[[肾小球肾炎]]时[[尿常规]]可查到[[血尿]],管型和[[蛋白]].
[[分类:疾病]]
==参看==
*[[皮肤性病学/结缔组织病|《皮肤性病学》- 结缔组织病]]
*[[家庭诊疗/结缔组织病|《默克家庭诊疗手册》- 结缔组织病]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/search?qe=%E7%BB%93%E7%BC%94%E7%BB%84%E7%BB%87%E7%97%85 名老中医谈结缔组织病]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
结缔组织病以[[疏松结缔组织]]粘液样[[水肿]]及[[纤维蛋白样变性]]为[[病理]]基础的一组[[疾病]]。最早认为主要是[[胶原纤维]]发生纤维蛋白样变性所致，故称为[[弥漫性胶原病]]或[[胶原]][[血管病]]，以后认为主要病变不仅限于胶原纤维，而改称为结缔组织病。病因不十分清楚，一般认为与遗传、[[免疫]]及[[病毒感染]]等有一定关系，是多因性疾病。随着[[免疫学]]的进展，发现多数结缔组织病均伴有免疫学的异常，如抑制性T[[细胞]]功能低下、[[体液免疫]][[功能亢进]]，有些结缔组织病有自身[[抗体]]存在，故也将这组病归入[[免疫性]]疾病或[[自身免疫性疾病]]。[[风湿病]]学发展后，有人又将结缔组织病概括于风湿病中。虽然这组疾病不太多见，但病情常较严重，有的可影响生命。[[皮质类固醇激素]]及[[免疫抑制剂]]疗效较好，可缓解病情，但不能根治。
==结缔组织病分类==
结缔组织病包括[[红斑狼疮]]、[[硬皮病]]、[[皮肌炎]]、[[类风湿性关节炎]]、[[结节性多动脉炎]]、韦格纳氏[[肉芽肿]]、[[巨细胞动脉炎]]及[[干燥综合征]]等。美国[[风湿]]学会1982年修订的风湿病分类中，结缔组织病还可包括[[变应性血管炎]]、贝赫切特氏病、[[结节]]性非化脓性[[发热]]性[[脂膜炎]]等。结缔组织病具有某些临床、[[病理学]]及免疫学方面的共同点，如多系统受累（即[[皮肤]]、[[关节]] 、[[肌肉]]、心、肾、[[造血系统]]、中枢神经等可同时受累），病程长，变化多，可伴发热、[[关节痛]]、[[血管炎]]、[[血沉]]增快、γ[[球蛋白]]增高等；但又各具有特征性的表现。
广义的结缔组织病还包括一组遗传性的结缔组织病，即由于先天性的缺陷使[[结缔组织]]中某种成分（如胶原、[[弹性蛋白]]或[[糖胺]][[聚糖]]）的[[生物合成]]或降解发生异常而引起的疾病 。
==结缔组织病诊断标准==
临床常用 Sharp 标准：
1、主要标准①重度[[肌炎]]；②肺部累及（ CO2 弥散功能小于 70% 、[[肺动脉高压]]、肺活检示[[增殖]]性[[血管]]损伤）；③雷诺现象／[[食管]][[蠕动]]功能降低；④[[肿胀]]手或[[手指]]硬化；⑤抗 ENA 大于或等于 1 ∶ 10000 ，抗 U1RNP(+) 及抗 Sm(-) 。
2、次要标准：①[[脱发]]；②[[白细胞减少]]；③[[贫血]]；④[[胸膜炎]]；⑤[[心包炎]]；⑥[[关节炎]]；⑦[[三叉神经]]病变；⑧颊部[[红斑]]；⑨[[血小板减少]]；⑩轻度肌炎。
确诊：① 4 个主要标准；②[[血清学]]抗 RNP(+) ，[[滴度]]大于 1 ∶ 4000 ，需除外 Sm 抗体阳性。
可能诊断：①临床上 3 个主要标准或 2 个主要标准及 2 个次要标准；②血清学抗 RNP 抗体阳性，滴度大于 1 ∶ 1000 <b>。</b>
==结缔组织病[[实验室检查]]==
本病几乎所有病人都有高滴度的(常＞1:1000) 荧光[[抗核抗体]],呈斑点型.用[[血细胞凝集]]试验可检测 到可提取[[核抗原]](ENA)的[[抗体滴度]]很高(＞1:100000),因为ENA的组分是一种对[[核糖核酸酶]](RNase) 敏感的[[细胞核]]糖[[核蛋白]],故以RNase[[消化]]后即可消除ENA和血细胞凝集反应,[[免疫扩散]]法可以肯 定抗RNP抗体的存在,而抗ENA的耐核糖核酸酶的Sm组分抗体一般不存在.通常抗RNP抗体持续 多年,但在长期缓解的病人,该抗体水平可显著下降或转阴. 本病不常见抗DNA抗体及[[狼疮]]细胞.[[类风湿]][[凝集素]]常为阳性,滴度常增高,血沉常增快,75%病人 有弥漫的[[高丙球蛋白血症]],达2~5g/dl.只有约25%病人[[血清]][[补体]]有轻度到中度减少.有活动性肌 炎时血清[[肌酸激酶]]和[[醛缩酶]]通常增高. 本病30%~40%病人有中度贫血与白细胞减少.有临床意义的Coombs试验阳性的[[溶血性贫血]]与 血小板减少不常见.有[[肾小球肾炎]]时[[尿常规]]可查到[[血尿]],管型和[[蛋白]].
[[分类:疾病]]
==参看==
*[[皮肤性病学/结缔组织病|《皮肤性病学》- 结缔组织病]]
*[[家庭诊疗/结缔组织病|《默克家庭诊疗手册》- 结缔组织病]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/search?qe=%E7%BB%93%E7%BC%94%E7%BB%84%E7%BB%87%E7%97%85 名老中医谈结缔组织病]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
