528,223
个编辑
更改
外部性[[脑积水]](external hydrocephalus，EH)是发生在[[婴儿期]]的一种良性、自愈性[[疾病]]。随着[[神经]][[影像学]]的发展，临床发现有些头颅较大的[[婴儿]]，行头颅[[CT]]和[[MRI]]检查显示双侧额部或额顶部有[[蛛网膜下腔]]增宽，没有或仅有轻度[[脑室]]扩大，在2～3岁以后扩大的蛛网膜下腔又慢慢自行消失，这种现象被称为EH，又称为良性蛛网膜下腔扩大、婴儿良性[[硬脑膜下积液]]、脑室外[[梗阻性脑积水]]、脑外[[积水]]等，属于假性脑积水。
==小儿外部性脑积水的病因==
(一)发病原因
[[颅缝]]未闭合、[[囟门]]未闭是发生EH的必备条件，而[[蛛网膜颗粒]]吸收[[脑脊液]]功能发生障碍是产生EH的主要因素。可分为[[原发性]]和[[继发性]]两种。原发性EH系指找不出明确原因的EH。继发性EH是指有某些[[病理]]因素所致的EH，可见于[[早产]]、[[婴儿]]在[[分娩]]时有[[窒息]]、[[缺氧]]缺血性[[脑病]]、额部[[萎缩]]、[[核黄疸]]、[[颅内出血]]、高[[胆红素血症]]、[[化脓性脑膜炎]]、[[维生素A缺乏症]]等。
(二)发病机制
EH的发病机制尚不清楚，多数学者认为与[[颅外]][[静脉]]阻塞引起颅内静脉压力增高，尤其是[[上矢状窦]]压力升高，产生蛛网膜颗粒水平的脑脊液[[吸收障碍]]有关。新近有研究认为EH可能是源于[[蛛网膜]]功能发育延迟所致。也有学者认为EH可能为脑与[[颅骨]]发育不均衡所致。甚至有学者提出原发性EH的头颅CT或[[MRI]]表现可能就是部分正常婴儿的发育现象，无特殊病理意义。[[CT]]表现为[[脑室]]扩大不明显，而基底池、侧裂、[[纵裂]]池及[[大脑半球]]脑沟增宽，[[蛛网膜下腔]]扩大。曾有人认为可能是[[交通性脑积水]]的早期表现。也有人认为此等表现为良性的、自限的蛛网膜下腔扩大，不属交通性脑积水。因为在2岁以内婴幼儿，颅骨增长速度较脑的增长速度明显为快，脑和颅骨之间间隙增大，以至在CT上显示脑沟、裂、池相对较宽。正常情况下，脑表面蛛网膜下腔可宽达4mm，纵裂池6mm、侧裂池10mm，都属正常范围。18个月～2岁以后，[[脑发]]育加快，脑实质与颅骨之间间隙逐渐变小，蛛网膜下腔增宽情况不再明显。
==小儿外部性脑积水的症状==
本病发病年龄在1～1.5岁、[[前囟]]未闭合之前，多发生于6个月左右[[婴儿]]。国外调查发现80%以上病例存在头大家族史。常以头围增大就诊。部分患儿有[[抽搐]]发作、[[前囟张力增高]]与隆起。[[囟门]]闭合延迟,头颅虽大并无[[脑积水]],眼无[[落日征]]。患儿发育及智力大多正常。
外部性脑积水多数可在半岁前发现，但在2个月龄前作[[头部]]CT或头部[[B超]]不一定有外部性脑积水的表现。如果发现有以下情况则应引起警惕：
1.多哭、易兴奋、[[激惹]]、易惊叫、[[惊跳]]。
2.[[睡眠]]不宁、[[易醒]]、入睡难、持续睡眠时间短，每日总睡眠时间〈15小时。
3.喂养困难、吮奶差，易吐奶。
上述表现虽不一定是外部性脑积水，但也有可能影响婴儿今后的精神和心理发育。
如在发育过程中发现下列有情况也应引起警惕：
1.头围大于正常同龄婴儿或头围增大快，前囟大或闭合迟。
2.反应差、迟钝、手脚活动差，对声音、色彩无反应。
3.身体僵硬伸直或轻弱[[无力]]。
EH主要依据短期内头围增大及特有的头颅CT或[[MRI]]表现而予以诊断。参考标准为：
1.头围异常增大 患儿在短期内(1～3个月)头围异常增大，部分出现抽搐发作或前囟隆起。
2.发育及智力正常。
3.辅助检查 头颅CT或MRI扫描显示双侧额和额[[顶区]][[蛛网膜下腔]]对称性局限性增宽，伴或不伴[[脑室]]轻度扩大。
4.扩大的蛛网膜下腔自行恢复 随访观察扩大的蛛网膜下腔可自行慢慢恢复正常。
==小儿外部性脑积水的诊断==
===小儿外部性脑积水的检查化验===
一般[[原发性]]EH[[实验室检查]]无异常。[[继发性]]EH视原发病因不同可有不同实验室检查结果，如[[维生素A]]缺乏、[[贫血]]等。
确诊外部性[[脑积水]]主要靠[[头部]]CT、头部[[核磁共振]]或头部[[B超]]。头部B超价廉，许多基层[[医院]]都可做，但准确性有限(80%准确性)，可作为早期筛查和定期复查的方法。
[[CT]]表现为[[脑室]]扩大不明显，而基底池、侧裂、[[纵裂]]池及[[大脑半球]]脑沟增宽，[[蛛网膜下腔]]扩大。在2岁以内婴幼儿正常情况下，脑表面蛛网膜下腔可宽达4mm，纵裂池6mm、侧裂池10mm，都属正常范围。18个月～2岁以后，[[脑发]]育加快，脑实质与[[颅骨]]之间间隙逐渐变小，蛛网膜下腔增宽情况不再明显。
头颅CT或[[MRI]]扫描的表现为对称性的，显示：
1.额和额[[顶区]]蛛网膜下腔增宽>5mm(正常<2.3mm)，其他区域蛛网膜下腔不增宽或稍宽。
2.脑室不大或轻度扩大。
3.基底池主要是[[鞍上池]]扩大。
4.脑前部纵裂池及侧裂池增宽大于7mm。
5.额顶区脑沟加深加宽，但增深不显著，边缘呈“花瓣状”，[[大脑]]后半部及[[小脑]]脑沟不增宽。
===小儿外部性脑积水的鉴别诊断===
需与[[脑萎缩]]、[[脑积水]]及[[硬脑膜下积液]]相鉴别。
1.脑萎缩 患儿头围不大或更小些，在头颅CT或[[MRI]]上，呈现整个[[大脑]]脑沟普遍加深变宽，有时[[小脑]]沟也加深，[[脑室]]扩大，大部分病例无脑前部[[纵裂]]池增宽。当有脑纵裂池增宽时，整个纵裂池均宽而不局限于前部。C T 可见脑组织变薄、密度减低及脑沟普遍性加深，提示脑组织量的减小和质的异常，预后差，常有[[神经学]]异常、[[智力低下]]等[[后遗症]]。
2.硬脑膜下积液 多由于[[脑膜炎]]和[[外伤]]引起，头颅CT或MRI扫描显示硬脑膜下积液不伴有基底池扩大及前纵裂增宽，多伴有脑室受压，其扩大腔内侧缘较平滑及左右两侧多不对称。
3.脑积水 [[颅内压]]力增高明显，有[[落日征]]。眼部表现和[[脑神经]]损害表现等，[[气脑造影]]等辅助检查可助鉴别。
==小儿外部性脑积水的并发症==
部分患儿有[[抽搐]]发作、[[前囟张力增高]]。
==小儿外部性脑积水的预防和治疗方法==
1.宣传优生知识，减少胎次。
2.提倡适当年龄生育。
3.加强优生教育，提高人口文化素质。以增强群众对优生教育的接受能力和自我保健意识。
4.安全生产，谨防[[窒息]]、[[产伤]]。孕妇生产时，一定要在环境条件较好的[[医院]]生产，在生产过程中不要拖延产程，谨防围产儿窒息，[[缺氧]]，防止产伤等。
5.其他 预防各种[[感染性疾病]]、预防[[维生素A]]的缺乏和高[[胆红素血症]]等。
===小儿外部性脑积水的中医治疗===
暂无相关信息
===小儿外部性脑积水的西医治疗===
(一)治疗
EH为良性[[自限性疾病]]，绝大多数患儿不需任何内外科治疗，可待其自行消失。[[继发性]]EH的轻症病例亦可自愈，有原发病者要积极治疗原发病。有[[颅内压增高]]者，可用[[碳酸酐酶抑制剂]]如[[乙酰唑胺]]([[醋氮酰胺]])，或[[脱水]]剂如[[甘露醇]]，以降低[[颅内压]]。不主张采用[[前囟]][[穿刺]]放液或[[脑脊液]][[分流术]]。如有频繁[[惊厥]]发作者，可适当短期内给予[[抗癫痫药物]]。其治疗以综合治疗为主，包括[[高压]]氧、[[理疗]]、促进[[神经细胞]]发育的药物等治疗手段。
对外部性[[脑积水]]的治疗，提倡越早越好，一般来说半岁以前治疗效果最理想。治疗主要有两方面：一是治疗所发现的异常，如[[惊跳]]、[[激惹]]、[[抽搐]]、[[瘫痪]]等。二是对今后在发育过程中可能发生的异常进行预防性治疗，如运动发育较同龄儿迟缓，十五个月还未能叫爸爸、妈妈或[[发音不清]]等，需早期进行干预治疗，以保证今后[[生长发育]]正常。治疗的方法和时间需根据病情而决定，轻-中度[[功能障碍]]或[[发育异常]]者，也需治疗1-3个月以上。除医生建议须在[[医院]]住院治疗外，多数可在[[门诊]]定期[[复诊]]，由医生指导在家中治疗。
(二)预后
预后良好，常于2～3岁时自愈，无后遗症发生。少部分患儿可能发展成为[[交通性脑积水]](communicating hydrocephalus)。近年有学者追踪随访，发现少数患儿可出现轻度的[[神经]]精神[[发育障碍]]，如运动[[发育迟缓]]和[[语言发育迟缓]]等，值得进一步研究。
==参看==
*[[儿科疾病]]
[[分类:儿科疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
==小儿外部性脑积水的病因==
(一)发病原因
[[颅缝]]未闭合、[[囟门]]未闭是发生EH的必备条件，而[[蛛网膜颗粒]]吸收[[脑脊液]]功能发生障碍是产生EH的主要因素。可分为[[原发性]]和[[继发性]]两种。原发性EH系指找不出明确原因的EH。继发性EH是指有某些[[病理]]因素所致的EH，可见于[[早产]]、[[婴儿]]在[[分娩]]时有[[窒息]]、[[缺氧]]缺血性[[脑病]]、额部[[萎缩]]、[[核黄疸]]、[[颅内出血]]、高[[胆红素血症]]、[[化脓性脑膜炎]]、[[维生素A缺乏症]]等。
(二)发病机制
EH的发病机制尚不清楚，多数学者认为与[[颅外]][[静脉]]阻塞引起颅内静脉压力增高，尤其是[[上矢状窦]]压力升高，产生蛛网膜颗粒水平的脑脊液[[吸收障碍]]有关。新近有研究认为EH可能是源于[[蛛网膜]]功能发育延迟所致。也有学者认为EH可能为脑与[[颅骨]]发育不均衡所致。甚至有学者提出原发性EH的头颅CT或[[MRI]]表现可能就是部分正常婴儿的发育现象，无特殊病理意义。[[CT]]表现为[[脑室]]扩大不明显，而基底池、侧裂、[[纵裂]]池及[[大脑半球]]脑沟增宽，[[蛛网膜下腔]]扩大。曾有人认为可能是[[交通性脑积水]]的早期表现。也有人认为此等表现为良性的、自限的蛛网膜下腔扩大，不属交通性脑积水。因为在2岁以内婴幼儿，颅骨增长速度较脑的增长速度明显为快，脑和颅骨之间间隙增大，以至在CT上显示脑沟、裂、池相对较宽。正常情况下，脑表面蛛网膜下腔可宽达4mm，纵裂池6mm、侧裂池10mm，都属正常范围。18个月～2岁以后，[[脑发]]育加快，脑实质与颅骨之间间隙逐渐变小，蛛网膜下腔增宽情况不再明显。
==小儿外部性脑积水的症状==
本病发病年龄在1～1.5岁、[[前囟]]未闭合之前，多发生于6个月左右[[婴儿]]。国外调查发现80%以上病例存在头大家族史。常以头围增大就诊。部分患儿有[[抽搐]]发作、[[前囟张力增高]]与隆起。[[囟门]]闭合延迟,头颅虽大并无[[脑积水]],眼无[[落日征]]。患儿发育及智力大多正常。
外部性脑积水多数可在半岁前发现，但在2个月龄前作[[头部]]CT或头部[[B超]]不一定有外部性脑积水的表现。如果发现有以下情况则应引起警惕：
1.多哭、易兴奋、[[激惹]]、易惊叫、[[惊跳]]。
2.[[睡眠]]不宁、[[易醒]]、入睡难、持续睡眠时间短，每日总睡眠时间〈15小时。
3.喂养困难、吮奶差，易吐奶。
上述表现虽不一定是外部性脑积水，但也有可能影响婴儿今后的精神和心理发育。
如在发育过程中发现下列有情况也应引起警惕：
1.头围大于正常同龄婴儿或头围增大快，前囟大或闭合迟。
2.反应差、迟钝、手脚活动差，对声音、色彩无反应。
3.身体僵硬伸直或轻弱[[无力]]。
EH主要依据短期内头围增大及特有的头颅CT或[[MRI]]表现而予以诊断。参考标准为：
1.头围异常增大 患儿在短期内(1～3个月)头围异常增大，部分出现抽搐发作或前囟隆起。
2.发育及智力正常。
3.辅助检查 头颅CT或MRI扫描显示双侧额和额[[顶区]][[蛛网膜下腔]]对称性局限性增宽，伴或不伴[[脑室]]轻度扩大。
4.扩大的蛛网膜下腔自行恢复 随访观察扩大的蛛网膜下腔可自行慢慢恢复正常。
==小儿外部性脑积水的诊断==
===小儿外部性脑积水的检查化验===
一般[[原发性]]EH[[实验室检查]]无异常。[[继发性]]EH视原发病因不同可有不同实验室检查结果，如[[维生素A]]缺乏、[[贫血]]等。
确诊外部性[[脑积水]]主要靠[[头部]]CT、头部[[核磁共振]]或头部[[B超]]。头部B超价廉，许多基层[[医院]]都可做，但准确性有限(80%准确性)，可作为早期筛查和定期复查的方法。
[[CT]]表现为[[脑室]]扩大不明显，而基底池、侧裂、[[纵裂]]池及[[大脑半球]]脑沟增宽，[[蛛网膜下腔]]扩大。在2岁以内婴幼儿正常情况下，脑表面蛛网膜下腔可宽达4mm，纵裂池6mm、侧裂池10mm，都属正常范围。18个月～2岁以后，[[脑发]]育加快，脑实质与[[颅骨]]之间间隙逐渐变小，蛛网膜下腔增宽情况不再明显。
头颅CT或[[MRI]]扫描的表现为对称性的，显示：
1.额和额[[顶区]]蛛网膜下腔增宽>5mm(正常<2.3mm)，其他区域蛛网膜下腔不增宽或稍宽。
2.脑室不大或轻度扩大。
3.基底池主要是[[鞍上池]]扩大。
4.脑前部纵裂池及侧裂池增宽大于7mm。
5.额顶区脑沟加深加宽，但增深不显著，边缘呈“花瓣状”，[[大脑]]后半部及[[小脑]]脑沟不增宽。
===小儿外部性脑积水的鉴别诊断===
需与[[脑萎缩]]、[[脑积水]]及[[硬脑膜下积液]]相鉴别。
1.脑萎缩 患儿头围不大或更小些，在头颅CT或[[MRI]]上，呈现整个[[大脑]]脑沟普遍加深变宽，有时[[小脑]]沟也加深，[[脑室]]扩大，大部分病例无脑前部[[纵裂]]池增宽。当有脑纵裂池增宽时，整个纵裂池均宽而不局限于前部。C T 可见脑组织变薄、密度减低及脑沟普遍性加深，提示脑组织量的减小和质的异常，预后差，常有[[神经学]]异常、[[智力低下]]等[[后遗症]]。
2.硬脑膜下积液 多由于[[脑膜炎]]和[[外伤]]引起，头颅CT或MRI扫描显示硬脑膜下积液不伴有基底池扩大及前纵裂增宽，多伴有脑室受压，其扩大腔内侧缘较平滑及左右两侧多不对称。
3.脑积水 [[颅内压]]力增高明显，有[[落日征]]。眼部表现和[[脑神经]]损害表现等，[[气脑造影]]等辅助检查可助鉴别。
==小儿外部性脑积水的并发症==
部分患儿有[[抽搐]]发作、[[前囟张力增高]]。
==小儿外部性脑积水的预防和治疗方法==
1.宣传优生知识，减少胎次。
2.提倡适当年龄生育。
3.加强优生教育，提高人口文化素质。以增强群众对优生教育的接受能力和自我保健意识。
4.安全生产，谨防[[窒息]]、[[产伤]]。孕妇生产时，一定要在环境条件较好的[[医院]]生产，在生产过程中不要拖延产程，谨防围产儿窒息，[[缺氧]]，防止产伤等。
5.其他 预防各种[[感染性疾病]]、预防[[维生素A]]的缺乏和高[[胆红素血症]]等。
===小儿外部性脑积水的中医治疗===
暂无相关信息
===小儿外部性脑积水的西医治疗===
(一)治疗
EH为良性[[自限性疾病]]，绝大多数患儿不需任何内外科治疗，可待其自行消失。[[继发性]]EH的轻症病例亦可自愈，有原发病者要积极治疗原发病。有[[颅内压增高]]者，可用[[碳酸酐酶抑制剂]]如[[乙酰唑胺]]([[醋氮酰胺]])，或[[脱水]]剂如[[甘露醇]]，以降低[[颅内压]]。不主张采用[[前囟]][[穿刺]]放液或[[脑脊液]][[分流术]]。如有频繁[[惊厥]]发作者，可适当短期内给予[[抗癫痫药物]]。其治疗以综合治疗为主，包括[[高压]]氧、[[理疗]]、促进[[神经细胞]]发育的药物等治疗手段。
对外部性[[脑积水]]的治疗，提倡越早越好，一般来说半岁以前治疗效果最理想。治疗主要有两方面：一是治疗所发现的异常，如[[惊跳]]、[[激惹]]、[[抽搐]]、[[瘫痪]]等。二是对今后在发育过程中可能发生的异常进行预防性治疗，如运动发育较同龄儿迟缓，十五个月还未能叫爸爸、妈妈或[[发音不清]]等，需早期进行干预治疗，以保证今后[[生长发育]]正常。治疗的方法和时间需根据病情而决定，轻-中度[[功能障碍]]或[[发育异常]]者，也需治疗1-3个月以上。除医生建议须在[[医院]]住院治疗外，多数可在[[门诊]]定期[[复诊]]，由医生指导在家中治疗。
(二)预后
预后良好，常于2～3岁时自愈，无后遗症发生。少部分患儿可能发展成为[[交通性脑积水]](communicating hydrocephalus)。近年有学者追踪随访，发现少数患儿可出现轻度的[[神经]]精神[[发育障碍]]，如运动[[发育迟缓]]和[[语言发育迟缓]]等，值得进一步研究。
==参看==
*[[儿科疾病]]
[[分类:儿科疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
