528,223
个编辑
更改
[[特发性含铁血黄素沉着症]](idiopathic pulmomaryhae mosiderosis，IPH)乃一种病因未明，肺内间歇[[出血]]的少见[[疾病]]。国际上报告200多例，国内报告120余例(到1994年)。[[肺泡]]内[[红细胞]]破坏后，[[珠蛋白]]被吸收，[[含铁血黄素]]沉着于肺组织引起反应。由于[[反复出血]]可继发[[缺铁性贫血]]。
==含铁血黄素沉着症的原因==
未明。推测与几方面有关，肺[[上皮细胞]][[发育异常]]，存在肺间质[[毛细血管]]的机械性不稳定而[[反复出血]];[[免疫功能障碍]]，如1/8患者有肺内嗜酸细胞[[浸润]]，及[[肥大细胞]]，[[浆细胞]]增多，部分病人有[[冷凝集试验阳性]]。有些病人可并发[[类风湿]]，多关节炎、[[心肌炎]]，及出现[[Goodpasture综合征]]。
其它提到的原因为动物蛋白摄入，吸入有毒物质等(如有机农药)。
肺重量增加，切面可见弥漫性棕色[[色素沉着]]，[[镜检]]可有[[肺泡]][[上皮]][[坏死]]，[[增生]]，局部[[毛细血管扩张]]，肺泡和间质内有吞噬[[含铁血黄素]]的[[巨噬细胞]]，后期可有弥漫性间质[[纤维化]]。电镜提示有广泛毛细血管[[内皮细胞]][[肿胀]]，内膜有[[蛋白]]沉积。肺组织洗涤、干燥后，组织内含铁量仍高于正常肺5～200倍。且与病情成正比。
==含铁血黄素沉着症的诊断==
本病以儿童多见，主要以1～7岁为见，15%超过15岁，成年人男女之比为2∶1，无明显家族性。[[症状]]取决于肺[[内出血]]程度。轻度持续慢性[[出血]]可有[[干咳]]、[[乏力]]、[[皮肤苍白]]、[[体重减轻]]乃至[[杵状指]]。在急性出血期间可出现[[痰中带血]]、[[咯血]]、[[低热]]，[[胸痛]]等。在后期可有[[呼吸困难]]，乃至[[心功能不全]]的表现。在[[急性期]]及[[继发感染]]时可有明显的湿[[罗音]]闻及。[[大便]]隐血阳性。
[[X线]]表现为两肺中、下野多个边缘不清的融合性斑点状阴影，[[肺出血]]停止后，阴影于数周内吸收好转。持续性中等出血者，[[肺内病变]]可呈粟粒状。
根据反复的咯血，痰中带血，肺内边缘不清的斑点状阴影，及继发的[[缺铁性贫血]]可作出初步诊断，通过对痰液，[[支气管]]肺泡灌洗液及肺活检中找到[[吞噬细胞]]中含蓝色的[[含铁血黄素]]并排除心源性([[淤血]]性)因素后可确诊。
==含铁血黄素沉着症的鉴别诊断==
与心源性([[淤血]]性)[[肺出血]]相鉴别。
本病以儿童多见，主要以1～7岁为见，15%超过15岁，成年人男女之比为2∶1，无明显家族性。[[症状]]取决于肺[[内出血]]程度。轻度持续慢性[[出血]]可有[[干咳]]、[[乏力]]、[[皮肤苍白]]、[[体重减轻]]乃至[[杵状指]]。在急性出血期间可出现[[痰中带血]]、[[咯血]]、[[低热]]，[[胸痛]]等。在后期可有[[呼吸困难]]，乃至[[心功能不全]]的表现。在[[急性期]]及[[继发感染]]时可有明显的湿[[罗音]]闻及。[[大便]]隐血阳性。
[[X线]]表现为两肺中、下野多个边缘不清的融合性斑点状阴影，肺出血停止后，阴影于数周内吸收好转。持续性中等出血者，[[肺内病变]]可呈粟粒状。
根据反复的咯血，痰中带血，肺内边缘不清的斑点状阴影，及继发的[[缺铁性贫血]]可作出初步诊断，通过对痰液，[[支气管]]肺泡灌洗液及肺活检中找到[[吞噬细胞]]中含蓝色的[[含铁血黄素]]并排除心源性(淤血性)因素后可确诊。
==含铁血黄素沉着症的治疗和预防方法==
病程相差很大，有报告68例，3年内死亡20例(29%)，活动17例(25%)，稳定12例(18%)，恢复正常19例(28%)。
有人认为牛奶可能是发病的原因之一，患儿最好停用牛奶。
==参看==
*[[特发性含铁血黄素沉着症]]
*[[小儿特发性肺含铁血黄素沉着症]]
*[[特发性肺含铁血黄素沉着症]]
*[[皮肤症状]]
[[分类:皮肤症状]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/search?qe=%E5%90%AB%E9%93%81%E8%A1%80%E9%BB%84%E7%B4%A0%E6%B2%89%E7%9D%80%E7%97%87 名老中医谈含铁血黄素沉着症]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
==含铁血黄素沉着症的原因==
未明。推测与几方面有关，肺[[上皮细胞]][[发育异常]]，存在肺间质[[毛细血管]]的机械性不稳定而[[反复出血]];[[免疫功能障碍]]，如1/8患者有肺内嗜酸细胞[[浸润]]，及[[肥大细胞]]，[[浆细胞]]增多，部分病人有[[冷凝集试验阳性]]。有些病人可并发[[类风湿]]，多关节炎、[[心肌炎]]，及出现[[Goodpasture综合征]]。
其它提到的原因为动物蛋白摄入，吸入有毒物质等(如有机农药)。
肺重量增加，切面可见弥漫性棕色[[色素沉着]]，[[镜检]]可有[[肺泡]][[上皮]][[坏死]]，[[增生]]，局部[[毛细血管扩张]]，肺泡和间质内有吞噬[[含铁血黄素]]的[[巨噬细胞]]，后期可有弥漫性间质[[纤维化]]。电镜提示有广泛毛细血管[[内皮细胞]][[肿胀]]，内膜有[[蛋白]]沉积。肺组织洗涤、干燥后，组织内含铁量仍高于正常肺5～200倍。且与病情成正比。
==含铁血黄素沉着症的诊断==
本病以儿童多见，主要以1～7岁为见，15%超过15岁，成年人男女之比为2∶1，无明显家族性。[[症状]]取决于肺[[内出血]]程度。轻度持续慢性[[出血]]可有[[干咳]]、[[乏力]]、[[皮肤苍白]]、[[体重减轻]]乃至[[杵状指]]。在急性出血期间可出现[[痰中带血]]、[[咯血]]、[[低热]]，[[胸痛]]等。在后期可有[[呼吸困难]]，乃至[[心功能不全]]的表现。在[[急性期]]及[[继发感染]]时可有明显的湿[[罗音]]闻及。[[大便]]隐血阳性。
[[X线]]表现为两肺中、下野多个边缘不清的融合性斑点状阴影，[[肺出血]]停止后，阴影于数周内吸收好转。持续性中等出血者，[[肺内病变]]可呈粟粒状。
根据反复的咯血，痰中带血，肺内边缘不清的斑点状阴影，及继发的[[缺铁性贫血]]可作出初步诊断，通过对痰液，[[支气管]]肺泡灌洗液及肺活检中找到[[吞噬细胞]]中含蓝色的[[含铁血黄素]]并排除心源性([[淤血]]性)因素后可确诊。
==含铁血黄素沉着症的鉴别诊断==
与心源性([[淤血]]性)[[肺出血]]相鉴别。
本病以儿童多见，主要以1～7岁为见，15%超过15岁，成年人男女之比为2∶1，无明显家族性。[[症状]]取决于肺[[内出血]]程度。轻度持续慢性[[出血]]可有[[干咳]]、[[乏力]]、[[皮肤苍白]]、[[体重减轻]]乃至[[杵状指]]。在急性出血期间可出现[[痰中带血]]、[[咯血]]、[[低热]]，[[胸痛]]等。在后期可有[[呼吸困难]]，乃至[[心功能不全]]的表现。在[[急性期]]及[[继发感染]]时可有明显的湿[[罗音]]闻及。[[大便]]隐血阳性。
[[X线]]表现为两肺中、下野多个边缘不清的融合性斑点状阴影，肺出血停止后，阴影于数周内吸收好转。持续性中等出血者，[[肺内病变]]可呈粟粒状。
根据反复的咯血，痰中带血，肺内边缘不清的斑点状阴影，及继发的[[缺铁性贫血]]可作出初步诊断，通过对痰液，[[支气管]]肺泡灌洗液及肺活检中找到[[吞噬细胞]]中含蓝色的[[含铁血黄素]]并排除心源性(淤血性)因素后可确诊。
==含铁血黄素沉着症的治疗和预防方法==
病程相差很大，有报告68例，3年内死亡20例(29%)，活动17例(25%)，稳定12例(18%)，恢复正常19例(28%)。
有人认为牛奶可能是发病的原因之一，患儿最好停用牛奶。
==参看==
*[[特发性含铁血黄素沉着症]]
*[[小儿特发性肺含铁血黄素沉着症]]
*[[特发性肺含铁血黄素沉着症]]
*[[皮肤症状]]
[[分类:皮肤症状]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/search?qe=%E5%90%AB%E9%93%81%E8%A1%80%E9%BB%84%E7%B4%A0%E6%B2%89%E7%9D%80%E7%97%87 名老中医谈含铁血黄素沉着症]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
